Le syndrome POEMS est une forme rare d’hémopathie lymphoïde B associant une prolifération monoclonale plasmocytaire, produisant une immunoglobuline monoclonale constituée d’une chaîne légère presque toujours lambda, une polyneuropathie souvent sévère, des lésions ostéocondensantes et de nombreux autres signes cliniques. L’acronyme POEMS pour polyradiculoneuropathie, organomégalie, endocrinopathies, protéine monoclonale et lésions cutanées en recense certains. Il s’agit d’un syndrome « paranéoplasique » lié au clone plasmocytaire appartenant aux gammapathies monoclonales de signification clinique (MGCS). Les critères majeurs de diagnostic sont la polyradiculoneuropathie, les lésions osseuses sclérotiques, l’élévation du facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) et la présence d’une maladie de Castleman. Les critères mineurs comprennent l’organomégalie, l’endocrinopathie, les atteintes cutanées, l’oedème papillaire, la surcharge du volume extravasculaire et la thrombocytose. Le diagnostic du syndrome POEMS est établi devant l’association d’au moins trois critères majeurs, parmi lesquels doivent obligatoirement figurer la polyradiculoneuropathie et la prolifération plasmocytaire, et au moins un des critères mineurs. Le VEGF joue un rôle majeur dans la physiopathologie de cette maladie. Chez les patients porteurs d’une lésion osseuse unique, le traitement actuel repose sur l’irradiation locale de l’atteinte osseuse. Les patients présentant des lésions sclérotiques diffuses ou une atteinte médullaire disséminée sont quant à eux candidats à une thérapie systémique antiplasmocytaire et à une intensification thérapeutique par forte dose de melphalan, quand celle-ci est possible. Parmi les traitements antiplasmocytaires, le lénalidomide a une grande efficacité dans la maladie permettant une amélioration rapide des symptômes en particulier neurologique, une baisse rapide des taux de VEGF et une réduction du risque de syndrome de prise de greffe. La thalidomide et les inhibiteurs du protéasome comme le bortézomib sont également actifs mais leur utilisation comporte un risque plus important d’aggraver la neuropathie périphérique.

POEMS syndrome is a rare form of B-cell dyscrasia with multiple clinical signs including the acronym for polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein and skin changes. It is a paraneoplastic syndrome due to an underlying plasma cell disorder belonging to the monoclonal gammopathies of clinical significance (MGCS). The major criteria for this syndrome are polyradiculoneuropathy, clonal plasma cell disorder (PCD), sclerotic bone lesions, elevated vascular endothelial growth factor (VEGF), and the presence of Castleman's disease. Minor features include organomegaly, endocrinopathy, skin changes, papilledema, extravascular volume over-load, and thrombocytosis. The diagnosis of POEMS syndrome requires three of the major criteria, two of which must include polyradiculoneuropathy and clonal PCD, and at least one of the minor criteria. VEGF plays a major role in the disease although anti-VEGF treatments have been disappointing. Risk stratification is based on clinical phenotype rather than specific molecular markers. Depending on bone marrow involvement and the number of sclerotic bone lesions, first line therapy should be irradiation or systemic therapy. For patients with a dominant sclerotic plasmacytoma, first line therapy is irradiation. Patients with diffuse sclerotic lesions or disseminated bone marrow involvement and for those who have progression of their disease 3 to 6 months after completing irradiation therapy should receive antiplasma cell systemic therapy, the most effective being high dose chemotherapy with autologous stem cell transplantation. Lenalidomide seems to have a high efficacy with manageable toxicity. Thalidomide and proteasome inhibitors like bortezomib are also effective, but their benefit needs to be weighed against their risk of exacerbating the peripheral neuropathy.