Tous les muscles sont atteints. Le patient ne rapporte pas de diplopie (« ptosis salvateur »). Il existe une divergence en position primaire accompagnée de façon inconstante d'une hypotropie. La divergence diminue dans l'abduction, augmente dans l'adduction. L'analyse de la motilité met en évidence un déficit d'élévation, d'abaissement et d'adduction qu'il faut quantifier.

Chaque muscle est innervé par un sous-noyau du III. Le nerf se divise en deux branches à son entrée dans la fissure orbitaire supérieure. La branche supérieure innerve les muscles droit supérieur et releveur de la paupière supérieure, la branche inférieure, les muscles droits médial, inférieur, oblique inférieur et parasympathique pour le ganglion. Une atteinte focale peut résulter soit d'une lésion partielle du nerf comme une compression anévrismale de sa partie supérieure, soit d'une lésion d'une de ses branches ou d'un ou de plusieurs des sous-noyaux. Ces deux situations entraînent en général une paralysie d'au moins deux muscles, l'atteinte brutale d'un seul muscle est le plus souvent liée à un autre mécanisme. En revanche, il n'est pas rare qu'un déficit persiste isolément en phase séquellaire.

Une paralysie focale peut s'exprimer de façon variée selon le nombre et la profondeur des différents éléments touchés (fig. 16-3 ). Deux présentations typiques peuvent être retenues :

• atteinte de la branche supérieure : hypotropie de l'œil paralysé, diminuant fortement dans le regard en bas, augmentant fortement dans le regard en haut ; l'élévation est globalement touchée. Cette situation est souvent prise à tort pour une «paralysie des deux élévateurs » lors de la lecture du coordimètre. L'examen confirme la persistance du ptosis en position primaire. Si le ptosis disparaît lorsque l'œil fixe, il s'agit d'un faux ptosis lié à l'hypotropie et il faut remettre en cause le diagnostic de paralysie du III ;
• atteinte de la branche inférieure : hypertropie et exotropie en position primaire. L'hypertropie augmente dans le regard en bas, diminue dans le regard en haut. L'exotropie augmente dans l'adduction, diminue dans l'abduction. La motilité oculaire retrouve un déficit d'adduction et d'abaissement.

Il existe un grand nombre de diagnostics différentiels mimant ces situations, principalement des atteintes restrictives musculaires (dysthyroïdie) ou de la jonction neuromusculaire.

Plusieurs cas d'atteinte anévrismale ont été publiés avec une atteinte partielle de la musculature extrinsèque. L'atteinte complète dans les paralysies microvasculaires ne représente que 25 à 45% des cas [4,7] ; le reste du temps, il peut s'agit d'une parésie de l'ensemble du III ou, plus rarement, d'une atteinte focale de quelques éléments (parésie ou paralysie focale, essentiellement de la branche supérieure) [7]. Par ailleurs, une étude récente révèle que 26% des paralysies du III se manifestent par une atteinte extrinsèque complète, avec une proportion identique quelle que soit l'étiologie [6]. Le ptosis n'est pas non plus un signe d'orientation, présent dans 85 à 90 % des cas [6,8]. Ainsi, la présentation clinique extrinsèque de la paralysie du   III ne permet pas d'écarter à elle seule les causes graves.

Ces signes apparaissent après une lésion axonale du III, provoquant une erreur lors de la réinnervation et concernent 14 à 22% des atteintes compressives (anévrismes inclus), post-traumatiques ou neurochirurgicales [6]. La forme la plus fréquente est la rétraction de la paupière lors de l'adduction ou de l'abaissement (phénomène de pseudo-Graefe), parfois on relève une constriction pupillaire dans l'adduction.

Ils ne s'observent pas en cas d'atteinte microvasculaire, de maladie de Horton, d'atteinte inflammatoire (syndrome de Tolosa-Hunt) ou d'apoplexie pituitaire. Les lésions microvasculaires provoqueraient une lésion démyélinisante réversible et ne sont donc pas pourvoyeuses de ces signes  [4].

La « règle de la pupille » est souvent utilisée pour orienter le diagnostic étiologique d'une paralysie du III: masse compressive en cas de mydriase, épargne pupillaire en cas d'atteinte microvasculaire. En effet, le faisceau parasympathique situé dans le nerf oculomoteur présente une double spécificité: sa position superficielle dorsale le rend extrêmement sensible aux phénomènes compressifs et sa double vascularisation (vasa nervorum et vaisseaux récurrents issus des artères communicante postérieure ou carotides) le rend très peu sensible à l'ischémie des artères intraneurales. Certaines séries retrouvent une anisocorie dans 85 à 95% des atteintes anévrismales, avec une mydriase pathologique franche (>2mm) [4]. L'étude récente de Fang et al. [6] modère cette association, ne retrouvant une mydriase initiale que dans 33% des atteintes anévrismales (toutes liées à un anévrisme de l'artère communicante postérieure, n = 3) ; aucun des anévrismes du sinus intracaverneux (n = 5) ne présentait de mydriase initialement, mais tous présentaient une mydriase après traitement. D'autres étiologies semblent fréquemment associées à une atteinte pupillaire [6]: 71% des atteintes post-traumatiques ou post-neurochirurgicales, 81% des atteintes compressives non anévrismales. D'un autre côté, une épargne pupillaire est majoritairement observée en cas d'atteinte microvasculaire. Cependant, une minorité des atteintes microvasculaires (16 à 35%) présentent tout de même une anisocorie, en général de plus faible amplitude (<1mm) [6,8,9]. Ainsi, la présence d'une faible anisocorie (entre 0,5 et 2 mm) ne permet pas d'orienter clairement le diagnostic quel que soit le degré de douleur ou la profondeur de la paralysie associée, les étiologies se répartissant de manière équivalente (42%) entre atteintes microvasculaires et compressives [10]. Nous pouvons donc retenir que la mydriase est un signe sensible mais peu spécifique d'atteinte compressive  ; l'absence de mydriase est beaucoup moins orientante .

Une atteinte pupillaire liée à une paralysie du   III est quasiment toujours associée à une atteinte de la musculature extrinsèque  : une mydriase totalement isolée liée à une paralysie du III n'a été rapportée que dans 4 cas (une dissection carotidienne, un kyste arachnoïdien, une lésion kystique du nerf et une étiologie non précisée) avec une évolution rapide et fréquente vers une atteinte de la musculature extrinsèque [11,12].

La douleur est typiquement présente dans les atteintes anévrismales (78 %) [6], particulièrement en cas de fissuration sous la forme d'une céphalée en coup de tonnerre. Elle est rapportée dans d'autres mécanismes compressifs (20 % des méningiomes, 80 % des métastases) [6], mais elle est également présente dans 61 à 77% des paralysies microvasculaires du III, se localisant dans la tempe ou le globe [6,13]. Elle précède alors souvent l'apparition de la paralysie [13]. Les caractéristiques de ces douleurs péri-orbitaires ne permettent pas de différencier les atteintes microvasculaires simples de celles compliquant une maladie de Horton [14]. Une douleur oculaire ou des maux de tête sont également rapportés dans la majorité des atteintes post-traumatiques, des apoplexies hypophysaires ou lors d'une atteinte inflammatoire du sinus caverneux (syndrome de Tolosa-Hunt, par exemple). La présence ou l'absence de douleur ne sont actuellement plus retenues comme un caractère orientant le diagnostic.

La paralysie par atteinte microvasculaire est typiquement isolée, alors qu'elle est accompagnée par d'autres signes neurologiques dans 83 % des accidents vasculaires cérébraux (AVC), 81% des compressions (hors anévrisme), 78% des traumatismes et 33% des anévrismes (avant neurochirurgie) [6].

Sa présentation clinique est très variée selon son étiologie, et sa compensation est souvent source de confusion diagnostique. Dans sa forme la plus typique (fig. 16-5 ), ici IV gauche, on note les caractéristiques suivantes:

• position primaire (fig. 16-5a): absence de déviation ou hypertropie de l'œil paralysé ;
• version horizontale (fig. 16-5a): augmentation de l'hypertropie en adduction (élévation en adduction), diminution de l'hypertropie en abduction ;
• déviométrie dans les 9 positions du regard: augmentation de la déviation dans l'adduction et/ou dans le regard en bas et en dedans ;
• duction monoculaire: limitation de l'abaissement en adduction (inconstant) ;
• signe de Bielschowsky (fig. 16-5b) : augmentation de l'hypertropie lorsque la tête est penchée sur l'épaule du côté paralysé et diminution dans le sens inverse ;
• torticolis de fixation (fig. 16-5d): tête penchée sur l'épaule controlatérale à la paralysie, plus rarement tête tournée vers l'épaule controlatérale à la paralysie (œil paralysé en abduction) ;
• tracé coordimétrique, interprétable uniquement en cas de correspondance rétinienne normale (fig. 16-5c) : hauteur en position primaire, déficit dans le champ d'action de l'oblique supérieur, hyperaction de l'oblique inférieur homolatéral (loi de Sherrington) et du droit inférieur controlatéral (loi de Hering).

Les paralysies récentes nécessitent un bilan rapide, mais ont un excellent pronostic de récupération, alors qu'au contraire, les paralysies congénitales ne nécessitent aucun bilan urgent mais s'aggraveront avec le temps. Le diagnostic acquis ou congénital repose sur un faisceau d'arguments (tableau 16-4 ). L'origine congénitale est définie dans les études par un strabisme vertical ou position anormale de tête remontant à l'enfance, une amplitude de fusion verticale supérieure à 6 dioptries, une absence de torsion subjective ressentie [20,21]. L'IRM orbitaire (fig. 16-5e) objective une atrophie relative du muscle oblique supérieur dans 50 à 60 % des cas, sans que cette hypotrophie ne puisse être corrélée à l'origine ou l'importance de la paralysie [22]. Une IRM réalisée dans le mois qui suit l'apparition des symptômes et qui objectiverait une atrophie musculaire serait en faveur d'une forme congénitale [23].

Il est cependant très fréquent que la présentation clinique ne soit pas si stéréotypée, et il existe des variations cliniques en fonction de son ancienneté (contracture) et des moyens de compensation utilisés : déficit visible uniquement dans l'adduction (types I à III de Knapp), dans le champ inférieur du regard (type V) ou combinant les deux (type IV).

Les atteintes bilatérales provoquent un tableau clinique très différent (tableau 16-5 ), avec une diplopie impossible à prismer en raison de la torsion, malgré une déviation peu importante mesurée en position primaire. Les particularités cliniques de l'examen (fig. 16-6 ) sont les suivantes :

• position primaire : peu de déviation visible (les déficits verticaux s'annulent) ;
• version horizontale : élévation en adduction de chaque œil (mais parfois très peu visible): hypertropie droite (HD) en version gauche, hypertropie gauche (HG) en version droite ;
• duction monoculaire : limitation de l'abaissement en adduction (inconstant) ;
• signe de Bielschowsky : HD sur épaule droite, HG sur épaule gauche ;
• torticolis de fixation (fig. 16-6a) : le patient adopte une position de tête «menton abaissé regard en haut » typique (le torticolis à lui seul évoque le diagnostic).

La diplopie rencontrée dans la SEP est généralement due à une ophtalmoplégie internucléaire, parfois à une atteinte nucléaire ou une skew deviation . Les paralysies oculomotrices sont beaucoup plus rares, résultant de l'atteinte de la portion fasciculaire par une plaque de démyélinisation dans le tronc cérébral. Moins de 1 % des patients présenteront une paralysie du VI. La paralysie du III est encore plus rare, et la paralysie du IV exceptionnelle [57].

La migraine ophtalmoplégique est désormais dénommée recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy (RPON), ou neuropathie ophtalmoplégique récurrente douloureuse (NORD) en français)  [56], en raison d'un mécanisme physiopathologique plus proche des névralgies que de la migraine. Elle se manifeste par plusieurs épisodes associant céphalées puis paralysie oculomotrice graduellement résolutive, avec un bilan négatif. C'est un diagnostic d'exclusion, qui nécessite d'avoir écarté les autres causes de paralysie oculomotrice douloureuse tout en remplissant les critères cliniques définis par l' International Classification of Headache Disorders, 3 edition (ICHD-3): au moins deux attaques ; paralysie d'au moins un des trois nerfs oculomoteurs ; douleur unilatérale du côté de la paralysie. Sa prévalence est extrêmement rare (0,7/1million). Touchant généralement les enfants, l'âge moyen de survenue de la première attaque est de 8 ans (allant de 7 mois à 50 ans), avec une prédominance féminine [58]. La douleur peut être caractérisée comme une douleur périorbitaire dans un tiers des cas ou migraineuse pour deux tiers des cas. Elle débute 1 à 2 jours avant la paralysie, mais n'est pas systématique lors de la première attaque [59]. Les maux de tête durent moins de 1 semaine, et la paralysie régresse en quelques semaines à 3 mois. La récupération n'est pas toujours complète, en particulier après plusieurs épisodes [59]. Soixante-dix-sept pour cent des patients présentent une atteinte de la III^e paire crânienne, en général une paralysie complète extrinsèque et intrinsèque. Une paralysie du VI survient dans 15% des cas, mais peut représenter la moitié des cas de l'adulte. L'atteinte de plusieurs nerfs oculomoteurs est rapportée dans 6% des cas. Une paralysie du IV isolée ou une paralysie bilatérale est exceptionnelle [58].

La NORD est un diagnostic d'élimination, qui nécessite d'avoir écarté les compressions vasculaires, tumorales ou granulomateuses. Soixante-quinze pour cent des patients présentent un épaississement du nerf oculomoteur associé à un rehaussement après injection de produit de contraste, en général au niveau de sa racine dans la citerne interpédonculaire mais parfois dans la portion intra-orbitaire  [58]. Un rehaussement du VI est également décrit dans sa portion cisternale, parfois fasciculaire. Les anomalies IRM s'améliorent après la crise en quelques semaines à quelques mois. L'IRM permet également d'écarter les principaux diagnostics différentiels de paralysie douloureuse: compression anévrismale ou tumorale, infiltration du sinus caverneux ou schwannome du nerf. Le bilan biologique doit éliminer une maladie de Horton après 50 ans, et l'analyse de la ponction lombaire permet d'éliminer les diagnostics différentiels inflammatoires, infectieux et néoplasiques.

La crise est en général spontanément résolutive, mais la corticothérapie pourrait raccourcir la durée de la paralysie. La littérature rapporte des cas traités par indométacine (anti-inflammatoire non stéroïdien), perfusion d'immunoglobulines par voie intraveineuse, aspirine ou ergotamine. Pour diminuer la fréquence des crises, des traitements préventifs de la migraine ont également été proposés.

La physiopathologie est actuellement débattue. Longtemps catégorisée comme une pathologie migraineuse, différents éléments plaident désormais pour un mécanisme au moins partiellement démyélinisant : hypersignal reversible du nerf en IRM, cinétique amélioration-récidive et corticosensibilité. Un mécanisme mixte est parfois proposé: atteinte trigéminale migraineuse déclenchant un relargage local de médiateurs de l'inflammation dans les citernes de la base du crâne ; vasospasme migraineux de la carotide interne et de ses perforantes vascularisant le nerf causant un œdème vasogénique de sa racine ou, moins probablement, une compression directe du nerf par une structure vasculaire. Il est possible que plusieurs mécanismes causals coexistent, expliquant l'hétérogénéité des présentations et des résultats d'imagerie [56].

Un anévrisme de la carotide interne dans sa portion intracaverneuse est responsable d'une compression des structures adjacentes. Il s'agit souvent d'un anévrisme géant dont le risque hémorragique est très limité.

Les fistules carotidocaverneuses post-traumatiques ou consécutives à une rupture anévrismale et les thrombophlébites secondaires à un sepsis local ou général ont une symptomatologie bruyante, ajoutant à l'ophtalmoplégie douloureuse une gêne au retour veineux orbitaire responsable d'une exophtalmie, parfois pulsatile, d'un chémosis et d'une artérialisation des vaisseaux veineux du globe. Cela provoque une tortuosité veineuse conjonctivale et épisclérale, la classique « tête de méduse »,et parfois des signes d'occlusion veineuse au fond d'œil. Elles sont responsables d'un acouphène pulsatile que l'examinateur peut entendre à l'auscultation orbitaire ou temporale.

Les fistules durales de la loge caverneuse surviennent spontanément chez le patient hypertendu ou âgé, parfois à distance d'un traumatisme. Elles sont beaucoup moins bruyantes, responsables d'une injection conjonctivale chronique ou d'une paralysie du VI non résolutive, pouvant passer à tort pour une orbitopathie dysthyroïdienne [68].

L'atteinte inflammatoire représenterait 23 % des syndromes du sinus caverneux, et 71% des syndromes de l'apex [67]. Des processus granulomateux atteignent classiquement le sinus caverneux. La neurosarcoïdose se complique d'une paralysie oculomotrice du IV, III et VI dans respectivement 2, 5 et 7% [69]. L'IRM retrouve en général un hypersignal du nerf ; une atteinte du sinus caverneux est une localisation rare mais connue [70]. La granulomatose avec polyangéite (nouvelle dénomination de la maladie de Wegener) peut être responsable d'une infiltration granulomateuse méningée dans le sinus caverneux ou au niveau de l'apex orbitaire. Cette infiltration de l'apex se fait en général sous forme de masse visible, mais parfois comme une infiltration diffuse difficilement détectable sur l'imagerie, source de retard de prise en charge et de pronostic visuel très péjoratif. Le syndrome des IgG4 est un diagnostic récent remplaçant certaines formes jugées idiopathiques, comme les pseudo-tumeurs orbitaires inflammatoires ou les pachyméningites hypertrophiques. Ce syndrome peut provoquer une inflammation orbitaire infiltrative de l'apex, une pachyméningite de la dure-mère bordant le sinus caverneux ou une infiltration compressive hypophysaire [71].

Un processus infectieux local, en général sinusien, comme une mucormycose ou un granulome aspergillaire peut être responsable d'un envahissement du sinus caverneux et/ou de l'apex orbitaire, éventuellement compliqué de thrombophlébite  [67]. La mucormycose est une infection fongique se développant préférentiellement chez le patient diabétique (69% des cas) ou immunodéprimé. Elle entraîne une ophtalmoplégie par atteinte du sinus caverneux et/ou une orbitopathie avec œdème nécrosant. Elle nécessite un diagnostic urgent et un traitement associant traitement médicamenteux et débridement chirurgical. Son taux de mortalité reste élevé: 43% ou plus selon les séries [72,73]. D'autres causes infectieuses sont rapportées de façon anecdotique: zona, tuberculose [67].

L'atteinte tumorale représente 30 % des syndromes du sinus caverneux [67], soit par l'extension d'un processus tumorale local (méningiomes, adénomes hypophysaires, cancers nasopharyngés), soit par localisation secondaire métastatique d'un lymphome ou d'une infiltration périneurale d'un cancer cutané de la face [67].

Le syndrome de Tolosa-Hunt est une entité clinique décrite dans les années 1950 à partir de 7 cas d'ophtalmoplégie unilatérale douloureuse, dont 1 cas présentait une atteinte inflammatoire granulomateuse à l'autopsie et les 6autres une corticosensibilité après explorations complémentaires dont ponction lombaire et artériographie «normales » [74]. Cette définition purement clinique était source d'erreur diagnostique et la version 3 de la Classification internationale des céphalées a tenté de mieux cerner cette entité qui doit répondre aux critères présentés dans l'encadré 16.1 .

Il s'agit toujours d'un diagnostic d'exclusion après avoir recherché les autres causes d'infiltration du sinus caverneux et de l'apex orbitaire. La corticosensibilité n'est pas un argument diagnostique, car la plupart des autres atteintes du sinus caverneux y répondent favorablement au moins au début. Cependant, la disparition des douleurs dès la première perfusion est souvent spectaculaire et assez spécifique.

Les causes inflammatoires orbitaires représentent une part non négligeable des consultations d'urgence pour diplopie binoculaire  [3]: 5% pour les orbitopathies dysthyroïdiennes, 3% pour les autres pathologies orbitaires (myosite, cellulite, dacryoadénite ou métastase). Mono- ou plurimusculaire, une myosite peut mimer toutes les formes de paralysie. Provoquant initialement un déficit du muscle inflammatoire, la fibrose –particulièrement en cas de maladie de Basedow–provoque secondairement une restriction dans le champ d'action opposé. Les signes cliniques d'inflammation orbitaire permettent en général d'orienter le diagnostic. La confusion est présente dans les formes séquellaires examinées tardivement ou dans les rares cas se présentant d'emblée par une complication oculomotrice sans inflammation clinique (fig. 16-13 ). Les éléments évocateurs sont:

• un contexte de dysthyroïdie ou de maladie auto-immune (granulomatose avec polyangéite, par exemple) ;
• des signes d'inflammation orbitaire : douleur ; exophtalmie ; chémosis et gonflement palpébral ; hyperhémie conjonctivale, palpébrale et/ou caronculaire ;
• une rétraction palpébrale ;
• une limitation isolée de l'élévation sans ptosis ou de l'abduction.

Pathologies rares, elles provoquent une ophtalmoplégie bilatérale et symétrique dans toutes les directions du regard. Les signes évocateurs sont une amimie, une évolution lentement progressive avec une diplopie rarement ressentie, un ptosis bilatéral, une épargne pupillaire.

Les traumatismes représentent 16,4 % des consultations d'urgence pour diplopie binoculaire [3], soit par fracture orbitaire (4,7%), soit par atteinte des tissus mous (6%), soit par lésion du nerf (5,5%). Le contexte traumatique rend le diagnostic souvent évident. L'enfant peut cependant être incapable de le rapporter, et il ne faudra pas hésiter à l'écarter par une imagerie en cas de déficit d'apparition brutal.

Deux types de strabisme du myope fort (voir chapitre 19 ) sont régulièrement rencontrés en consultation de strabologie, mimant le plus souvent une paralysie unilatérale ou bilatérale du VI :

• une décompensation d'ésophorie  [77]. L'angle de déviation est initialement faible avec une pathologie s'aggravant lentement, mais parfois sous forme d'une décompensation brutale (fig. 16-14

  

  Strabisme convergent brutalement décompensé chez une patiente myope forte.Cette femme de 60ans, avec comme antécédents une myopie forte bilatérale et une chirurgie de cataracte, présente une diplopie le soir à la fatigue depuis quelques années en vision de loin. Elle décrit une décompensation brutale avec une déviation importante. Le bilan neurologique et neuroradiologique est sans particularité. Le diagnostic retenu est une décompensation brutale d'un strabisme latent (ésophorie) dans le cadre d'une myopie forte. Un traitement chirurgical permet de retrouver une orthophorie et de supprimer la vision double. a.Photographies de la motilité oculaire dans les 9positions de l'espace. Ésotropie en position primaire. b.Schémas de Lancaster mimant une paralysie bilatérale desVI. c.Photographie des ductions avec limitation modérée de l'abduction surtout de l'œil droit. d.IRM en coupe axiale des orbites avec un allongement de la longueur axiale des deux yeux.

  ) ;
• un strabisme progressif lié à une malposition des poulies orbitaires. Certains patients présentent en IRM et en peropératoire un déplacement vers le bas du droit latéral et une médialisation du droit supérieur, peut-être en raison d'une ectasie sclérale progressive de la partie temporale supérieure du globe  [78,79]. Le droit latéral perd sa fonction d'abduction et devient abaisseur, et le droit supérieur perd sa fonction d'élévation et devient adducteur. Le patient (fig. 16-15

  

  Strabisme fixé du myope fort.Patiente de 65ans présentant une déviation en convergence de l'œil gauche s'aggravant sur une quinzaine d'années. a.Photographies de la motilité oculaire (version horizontale) objectivant un œil gauche fixé dans le canthus interne. b.Après chirurgie, diminution de la déviation en position primaire et amélioration de l'abduction (technique de Yokoyama complété d'un recul du droit médial gauche). c.IRM avec coupe coronale orbitaire préopératoire confirmant la position anormale des muscles, avec une médialisation du droit supérieur et un abaissement du droit médial (flèches). d.IRM postopératoire objectivant une normalisation (flèches) de la position de ces muscles.

  ) présente alors un degré variable d'ésodéviation et/ou d'hypotropie, avec déficit de la motilité pouvant aller jusqu'à l'immobilité complète et un œil fixé en adduction. Le traitement est chirurgical, en rétablissant la ligne d'action des muscles (technique de sanglage de Yokoyama).

Son incidence est de 1,5/100 000 enfants de moins de 18 ans [15]. Il correspond à une limitation active et passive de l'élévation en adduction (fig. 16-16 ). Il s'y associe selon l'importance de l'atteinte un abaissement en adduction, voire une hypotropie dès la position primaire dans les formes les plus sévères. L'enfant peut adopter un torticolis de fixation tête penchée sur l'épaule du côté atteint. Le test de duction forcée confirme la restriction, liée en général à des difficultés de coulissement du tendon de l'oblique supérieur dans la trochlée. La plupart des syndromes de Brown sont congénitaux et une grande majorité régresse avec la croissance. Un contexte traumatique nécessite de vérifier l'intégrité du complexe poulie-trochlée par une imagerie. Des causes inflammatoires sont également décrites.

Le syndrome d'anti-élévation se présente exactement de la même façon. Il correspond à des adhérences se créant dans le quadrant temporal inférieur, en général après chirurgie de l'oblique inférieur. Le contexte postopératoire est évocateur. La paralysie isolée de l'oblique inférieur est tellement rare qu'il s'agit souvent d'un diagnostic d'élimination quand le test de duction forcé est normal.

La myasthénie est une cause rare (2,3 à 2,7%) de diplopie binoculaire consultant en urgence [3,41]. Elle peut mimer tout type de paralysie oculomotrice, il faut particulièrement y penser en cas d'atteinte isolée d'un muscle innervé par le III (typiquement un muscle droit supérieur sans ptosis ou un muscle droit médial sans atteinte de l'abaissement) ou d'atteinte simultanée ou successive de muscles. Les autres signes évocateurs sont la variabilité de la présentation clinique, le ptosis, les symptômes bulbaires (voix nasonnée, difficulté de déglutition, etc.) ou la faiblesse musculaire proximale. Le diagnostic est réorienté par la recherche de signes cliniques évocateurs (signe du glaçon, par exemple), l'ENMG et la positivité des tests biologiques (recherche des anticorps anti-R-Ach, parfois complétée par le dosage des anticorps anti-MuSK) et la normalité de l'imagerie neuro-orbitaire [32]. Lorsque l'ensemble des explorations sont négatives, le diagnostic est posé sur l'évolution clinique sous traitement.

Ces autres atteintes sont exceptionnelles.

Le botulisme est provoqué par de puissantes neurotoxines (produites par Clostridium botulinum ) ingérées par le tube digestif (typiquement conserves de fabrication familiale) ou se développant dans des blessures abcédées (particulièrement chez les consommateurs de drogues injectées). Souvent précédé d'une gastro-entérite sans fièvre, il provoque une paralysie symétrique des muscles du visage, suivie d'une paralysie flasque et descendante pouvant se compliquer de troubles respiratoires. L'atteinte oculomotrice est précoce et fréquente. Elle débute classiquement par une paralysie de l'accommodation associée à une mydriase (44 % des patients) et se poursuit par un déficit oculomoteur (65%), un ptosis (73%) et une diplopie (91%). Elle se poursuit par une sécheresse buccale et des troubles de déglutition. L'atteinte diaphragmatique met en jeu le pronostic vital [80].

Le syndrome de Lambert-Eatonest une atteinte auto-immune de la jonction neuromusculaire, associée dans 60 % des cas à un contexte paranéoplasique, principalement cancer du poumon à petites cellules. La faiblesse musculaire généralisée domine le tableau clinique. La diplopie est peu fréquente (4 à 20 %), associée à un ptosis (23%) ou une atteinte oculomotrice (16,5%) ou pupillaire (7%). Les signes oculopalpébraux s'aggravent avec la durée de la maladie, passant de 30 à 50 % des patients entre 3 et 12 mois d'évolution [ 81–83 ].

Les syndromes d'hyperexcitabilité neurogène des nerfs oculomoteurs sont rares  [84,85]. Ils rassemblent des troubles le plus souvent paroxystiques ou transitoires d'excès d'activité neurogène dans un nerf oculomoteur, responsable d'une contraction d'un ou de plusieurs muscles oculomoteurs en aval. Ils se manifestent soit par une diplopie paroxystique ou transitoire, soit par une oscillopsie paroxystique monoculaire (myokimie de l'oblique supérieur). Au sein de ces troubles, la myokimie de l'oblique supérieur et la neuromyotonie oculaire sont les plus communs, mais il existe également des phénomènes de diplopie paroxystique dans la SEP, de spasme cyclique du III ou d'ésotropie cyclique. Le mécanisme de ces troubles, notamment pour les atteintes neurogènes du nerf, est proche de celui du spasme hémifacial ou de la névralgie du trijumeau, impliquant une transmission éphaptique d'axone à axone sur une zone démyélinisée.

L'expression congenital cranial dysinnervation disorder (CCDD) regroupe des anomalies de développement d'un ou de plusieurs noyaux ou sous-noyaux des nerfs crâniens survenant dans les premières semaines de la vie embryonnaire  [86]:

• dysinnervation du VI : syndrome de Stilling-Turk-Duane, syndrome de Möbius (associé à une atteinte du VII), horizontal gaze palsy with progressive scoliosis ou HGPPS (atteinte supranucléaire du VI) ;
• dysinnervation du III : fibrose congénitale des muscles extra-oculaires ( congenital fibrosis of the extraocular muscles [CFEOM]).

L'atteinte précoce provoque une fibrose du muscle oculomoteur (ancienne dénomination)  [87], parfois associée à une réinnervation aberrante [88]. Ces troubles sont présents dès la naissance et non évolutifs sauf en cas de strabisme surajouté, mais il n'est pas rare que les formes mineures consultent en urgence à l'âge adulte en raison d'une prise de conscience brutale de la diplopie.

Voir chapitre 15 .

Il arrive parfois qu'une parésie du III lentement évolutive soit confondue avec un strabisme divergent intermittent, car le sujet peut développer son amplitude de fusion en convergence permettant de compenser initialement le déficit en position primaire. Le diagnostic est redressé car la parésie du III s'associe à: un déficit au moins partiel de l'adduction et de la verticalité, une incomitance lors de la mesure de la déviation dans les versions et, souvent, un torticolis de fixation.