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Gastroentérologie Clinique et Biologique
Vol 30, N° 11  - novembre 2006
pp. 1324-1325
Doi : GCB-11-2006-30-11-0399-8320-101019-200520015
Syndrome de Rapunzel associé à une intussusception du grêle, une dilatation des voies biliaires et une pancréatite
Rapunzel syndrome associated with small bowel intussusception, acute pancreatitis and bile duct dilatation.
 


Les trichobézoards sont constitués de concrétions de cheveux et de débris alimentaires, et sont habituellement confinés dans l'estomac. Exceptionnellement ils peuvent se prolaber dans l'intestin grêle à travers le pylore et être source d'occlusion : c'est le syndrome de Rapunzel. Nous rapportons le premier cas à notre connaissance ou l'occlusion était associée à une intussusception du grêle avec nécrose pariétale, une dilatation des voies biliaires et une pancréatite aiguë.

Observation

Une adolescente de 17 ans, sans antécédent médico-chirurgical, est hospitalisée pour un syndrome douloureux abdominal évoluant depuis 2 semaines associé à une altération de l'état général avec une perte de poids de 6 kg. Depuis 2 à 3 ans, elle souffrait de trichotillomanie avec ingestion de cheveux et de papiers mâchonnés, et de conduites boulimiques sans vomissements. L'examen clinique trouvait une douleur abdominale en cadre avec une masse de l'épigastre et de l'hypochondre gauche. Au bilan biologique, l'hémogramme sanguin, les transaminases et les phosphatases alcalines étaient normaux. La lipasémie était à 32 fois la normale et l'amylasémie à 7 fois la normale. La radiographie d'abdomen sans préparation mettait en évidence des niveaux hydro-aériques évocateurs d'une occlusion du grêle. La tomodensitométrie abdominale était réalisée en urgence, et montrait un volumineux bézoard gastrique, duodénal et jéjunal, avec un aspect d'invagination jéjunale (figure 1a). Le pancréas avait une conformation semi-circulaire avec une infiltration péripancrétique de la graisse péritonéale sans coulée de nécrose. Le wirsung et les voies biliaires intra et extra- hépatiques étaient dilatés avec le diamètre de la voie biliaire principale mesuré à 13 mm. Elle avait en outre un rein en fer à cheval.

Une intervention chirurgicale était décidée. Un volumineux bézoard gastrique est perçu à travers la paroi digestive, se poursuivant dans le duodénum et jusqu'à environ 1 mètre dans le jéjunum associé à de courtes invaginations et des ulcérations segmentaires centimétriques jéjunales. La totalité du bézoard gastrique et duodéno-jéjunal (figure 1b) était extrait par gastrotomie antérieure longitudinale et une entérotomie sur une zone de nécrose jéjunale. Les lésions de nécrose pariétale ont nécessité la résection complémentaire de 73 cm d'intestin grêle. L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé la présence d'ulcérations filiformes muqueuses et sous muqueuses jéjunales avec des intervalles de zones saines. Les suites opératoires ont été simples. Un suivi psychiatrique a été institué. Quatre mois après, la malade avait repris 12 kg et l'échographie abdominale de contrôle montrait des voies biliaires normales non dilatées.

Discussion

Le syndrome de Rapunzel, décrit pour la première fois par Vaughan et al. en 1968 [1], est une forme rare de trichobézoard gastrique avec une extension duodénale et jéjunale. Ce syndrome est observé presque exclusivement chez des jeunes filles de moins de 20 ans (90 % des cas) ayant des troubles psychiatriques [2]. Les trichobézoards peuvent être favorisés par des antécédents digestifs (pyloroantrectomie, œsocoloplastie). Les symptômes révélateurs sont peu spécifiques : douleurs abdominales, anorexie, amaigrissement, satiété épigastrique aggravée lors des repas, vomissements, œsophagite peptique, halitose, diarrhée ou une constipation [3]. Parmi les complications, l'anémie ferriprive est la plus fréquente. Une malabsorption avec hypoprotidémie et hypoalbuminémie peut être observée. Les complications les plus graves sont les occlusions, les hémorragies digestives, les perforations, les péritonites, les ictères [4], les pancréatites [5], les intussusceptions et les appendicites [6]. L'ictère et la pancréatite aigue sont secondaires à l'obstruction et l'irritation de l'ampoule de Vater par le trichobézoard. Notre observation était unique par l'association de plusieurs de ces complications graves. Les trichobézoards sont rarement diagnostiqués à l'examen clinique seul, à moins d'être intrigué par alopécie. La radiographie d'abdomen sans préparation montre souvent une grisaille de l'hypochondre gauche [2]. Le diagnostic est établi par la tomodensitométrie ou l'endoscopie. Le traitement habituel requiert une prise en charge chirurgicale et une aide psychiatrique. La digestion du trichobézoard par la papaïne ou l'extraction endoscopique est impossible, et peut être source de retard de prise en charge et de complications sévères à type de pneumomédiastin par fissure œsophagienne [2]. L'extraction est habituellement chirurgicale par gastro- ou entérotomie En cas de nécrose intestinale, il est préférable de réaliser de multiples entérotomies pour réduire les risques de perforation au retrait du bézoard [1].

Références

[1]
Vaughan ED Jr, Sawyers JL, Scott HW Jr. The Rapunzel syndrome. An unusual complication of intestinal bezoar. Surgery 1968 ; 63 : 33943.
[2]
Dumonceaux A, Michaud L, Bonnevalle M, Debeugny P, Gottrand F, Turck D. Trichobezoars in children and adolescents. Arch Pediatr 1998 ; 5 : 996-9.
[3]
Balik E, Ulman I, Taneli C, Demircan M. The Rapunzel syndrome : a case report and review of the literature. Eur J Pediatr Surg 1993 ; 3 : 171-3.
[4]
Shawis RN, Doig CM. Gastric trichobezoar associated with transient pancreatitis. Arch Dis Child 1984 ; 59 : 994-5.
[5]
Schreiber H, Filston HC. Obstructive jaundice due to gastric trichobezoar. J Pediatr Surg 1976 ; 11 : 103-4.
[6]
Wadlington WB, Rose M, Holcomb GW, Jr. Complications of trichobezoars : a 30-year experience. South Med J 1992 ; 85 : 1020-2.




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