L'utilisation plus fréquente de la manométrie oesophagienne chez l'enfant a permis la description de troubles moteurs primitifs de l'oesophage à type d'achalasie partielle. Le but de ce travail rétrospectif était de décrire les manifestations cliniques associées à ces anomalies manométriques, d'en rechercher la spécificité éventuelle et de suivre l'évolution clinique et manométrique des patients en réponse aux traitements institués.

Patients et méthodes. - Dix-huit patients âgés de un mois à 13,5 ans (moyenne quatre ans), qui présentaient une achalasie partielle, ont été étudiés entre 1990 et 1998. La symptomatologie ayant motivé la réalisation d'une manométrie oesophagienne était : une dysphagie aux solides (n = 9), un reflux gastro-oesophagien résistant aux prokinétiques (n = 6), des troubles de la déglutition (n = 3). D'autres explorations étaient associées : pH-métrie (n = 8), endoscopie digestive haute (n = 11), transit baryté oesogastroduodénal (n = 12).

Résultats. - Douze enfants ont été traités par nifédipine : dysphagie (n = 6), reflux gastro-oesophagien (n = 5), trouble de la déglutition (n = 1). Le suivi sous traitement a montré : une bonne réponse clinique (n = 6), une absence d'effets cliniques suivie d'une amélioration spontanée à distance de l'arrêt du traitement (n = 2), une efficacité transitoire suivie d'un échappement thérapeutique (n = 4, interventions de Heller). Au total, six patients sur 18 (dysphagie = 3, reflux gastro-oesophagien = 2, trouble de la déglutition = 1), ont évolué vers une forme prolongée voire une achalasie vraie, nécessitant une intervention de Heller. Aucun élément clinique ni aucune donnée manométrique au bilan initial ne permettait de différencier ces six patients des dix autres qui ont évolué favorablement.

Conclusion. - Les troubles moteurs primitifs de l'oesophage à type d'achalasie partielle sont observés dans des situations cliniques variées. L'évolution possible vers une forme prolongée ou une achalasie vraie justifie un suivi clinique voire manométrique prolongé.

Aim. - Esophageal manometry has been increasingly used in children allowing better description of esophageal primary disorders as partial achalasia. The aim of this retrospective study was to describe clinical manifestations of partial achalasia, to look for their specificities and to follow clinical and manometric evolution in response to treatment.

Patients and methods. - Eighteen patients (mean age four years : range one month - 13.5 years) presenting with partial achalasia were examined from 1990 to 1998. The symptomatology leading to esophageal manometry was : dysphagia (n=9), gastroesophageal reflux (n=6), swallowing disorder (n=3). pH-metry (n=8), esophageal endoscopy (n=11) and barium transit (n=12) were also performed.

Results. - Twelve children were treated with nifedipine, (dysphagia n=6, gastroesophageal reflux n=5, swallowing disorder n=1). At follow-up, a good clinical response was observed in six children while no effect or transient improvement were observed in two and four children respectively. Two of them presented spontaneous clinical resolution of symptoms after nifedipine was stopped but four children needed Heller procedure.

Six of 18 patients (dysphagia n=3, gastroesophageal reflux n=2, swallowing disorder n=1) developped achalasia or recurrent symptoms which required Heller surgery. At the first examination, no clinical or manometric features could differentiate these six patients from the remainers who presented a favorable outcome.

Conclusion. - Esophageal primary disorders as partial achalasia in children are observed in various clinical conditions. The possible development of achalasia and persistence of symptoms in some children justify both attentive clinical and manometric follow-up.