La leishmaniose viscérale infantile est due à Leishmania infantum, parasite du chien transmis à l’homme par une piqûre du phlébotome femelle. La présentation clinique habituelle est la triade bien connue : fièvre, pâleur et splénomégalie. Cette infection peut se compliquer d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM) et devenir mortelle en l’absence de traitement. Devant tout SAM secondaire sans point d’appel, une leishmaniose viscérale doit être évoquée. Nous rapportons un cas exceptionnel de leishmaniose viscérale chez un nourrisson de 21 mois, compliquée d’un SAM et sans splénomégalie, ce qui a retardé le diagnostic et la prise en charge thérapeutique. Aucun déficit immunitaire n’a été trouvé pour expliquer cette présentation clinique atypique. À notre connaissance, aucun autre cas de leishmaniose viscérale pédiatrique sans splénomégalie n’a été rapporté.

Pediatric visceral leishmaniasis is caused by Leishmania infantum, a dog parasite transmitted to humans by the bite of the female phlebotomine sand fly. The well-known clinical triad is fever, pallor, and splenomegaly. A secondary macrophage activation syndrome (MAS) can complicate this infection, which is lethal when not treated. When MAS is observed without any explanation, a visceral leishmaniasis is highly recommended. We report a case of visceral leishmaniasis in a 21-month-old child complicated by a macrophage activation syndrome without splenomegaly. No immunodeficiency was diagnosed that could explain this unusual clinical condition. To our knowledge, this is the first case of visceral leishmaniasis without splenomegaly reported to date.