Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome - 01/03/08
J. Newsom-Davis
Voir les affiliationspages | 4 |
Iconographies | 2 |
Vidéos | 0 |
Autres | 0 |
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. |
Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (LEMS) est caractérisé par une faiblesse des muscles des racines avec perturbation de la marche, des symptômes autonomes (sécheresse de bouche, constipation, impuissance érectile), une augmentation de la force musculaire en début d'activation volontaire et une diminution des réflexes tendineux avec une potentiation post tétanique. Il s'agit d'une maladie paranéoplasique (cancer pulmonaire à petites cellules) chez 60 p. 100 des patients environ (P-LEMS), aucune manifestation cancéreuse n'étant observée chez les autres patients (NP-LEMS). Les patients de toutes origines ethniques sont atteints, tant les enfants que les adultes pour le NP-LEMS, rarement avant l'âge de 30 ans pour le P-LEMS. Dans le LEMS, la faiblesse musculaire résulte d'une réduction quantitative de la libération d'acétylcholine des terminaisons des neurones moteurs consécutive à la production d'auto-anticorps dirigés contre les canaux calciques de type P/Q (voltage-gated calcium channels, VGCC). Le stimulus n'est pas connu dans le NP-LEMS. Il est possible que ces anticorps soient impliqués dans la dégénérescence cérébelleuse rarement observée. Le diagnostic est confirmé par la détection des anticorps spécifiques par radioimmunoprécipitation et par la mise en évidence d'un potentiel d'action musculaire d'une amplitude élevée (> 100 p. 100) en réponse à une activation volontaire maximum. La plupart des patients répondent à la 3,4-diaminopyridine ; la pyridostigmine est moins efficace. Un traitement anti-tumeur spécifique peut améliorer le trouble neurologique en cas de P-LEMS. Pour les patients souffrant d'un déficit moteur excessif, les immunoglobulines intraveineuses ou les plasmapherèses peuvent apporter quelque bénéfice à court terme. Un contrôle à long terme est possible avec la prédnisone, seule ou associée à l'azathioprine ou la ciclosporine.
The Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) is characterised by proximal muscle weakness initially affecting gait, autonomic symptoms (dry mouth, constipation, erectile failure), augmentation of strength during initial voluntary activation, and depressed tendon reflexes with post-tetanic potentiation. The disorder is paraneoplastic (small cell lung cancer) in about 60p. cent (P-LEMS); no cancer is associated in the remainder (NP-LEMS). LEMS affects all races. NP-LEMS can occur in childhood as well as adult life; P-LEMS is unusual at < 30 years. The weakness results from a reduction in the quantal release of acetylcholine from motor nerve terminals, caused by autoantibodies to P/Q-type voltage-gated calcium channels (VGCCs) that are provoked by tumour VGCCs in P-LEMS; the stimulus in NP-LEMS is not known. These antibodies may be implicated in the rarely associated cerebellar degeneration. The diagnosis can be confirmed by detecting the specific antibody in a radioimmunoprecipitation assay, and by finding a reduced compound muscle action potential amplitude that increases by > 100p. cent following maximum voluntary activation. Most patients benefit from 3,4-diaminopyridine; pyridostigmine is less effective. Specific tumour therapy in P-LEMS will often ameliorate the neurological disorder. In those with severe weakness, IVIg or plasmapheresis confers short-term benefits. Prednisone alone or combined with azathioprine or cyclosporin can achieve long-term control of the disorder.
Plan
© 2004 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 160 - N° 2
P. 177-180 - février 2004 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?