La leucinose [2Zschocke J., Hoffmann G.F. Vademecum metabolicum : manuel de pédiatrie métabolique Schattauer Verlag 2005 ; [168 pages].

Cliquez ici pour aller à la section Références], maladie métabolique rare, oblige le patient à suivre un régime alimentaire strict avec des apports en acides aminés (AA) limités. Ce régime s’accompagne souvent par la mise en place d’une nutrition entérale à débit continu (NEDC). Le cas traite d’une enfant en leucinose pour laquelle la mise sous NEDC était inenvisageable. Les médecins ont décidé de mettre la patiente sous nutrition parentérale (NP) réalisée dans le service de réanimation en fonction de ses bilans. L’instruction DGOS du 20 mars 2015 [1Instruction DGOS/PF2/DGS/PP2 n^o̊2015-85–20 mars 2015

Cliquez ici pour aller à la section Références] réaffirme le caractère pharmaceutique des préparations. L’objectif était la mise en application de l’instruction DGOS en produisant les poches de NP au sein de la pharmacie tout en tenant compte des changements de formules dans le cadre d’une leucinose décompensée.

Les prescriptions ont été analysées sur 22jours afin de déterminer les besoins nutritionnels de la patiente et la fréquence réelle des changements de NP. Nous avons également déterminé les apports cachés en sodium, contrôlé la stabilité de la solution et évalué la faisabilité de la prescription sur nos automates de production.

L’analyse des 25 prescriptions a montré que les changements ne concernaient que les AA. En concertation avec l’équipe soignante, nous avons convenu de produire chaque jour au sein de l’unité de NP une poche de base avec le minimum d’AA possible. Les AA pour leucinose décompensée (AALD) ne pouvant pas être mis sur l’automate en raison de leur rare utilisation et du surcoût engendré, nous avons décidé de les administrés avec le phosphore sur un montage en Y dans le service. Le risque d’une préparation de NP par les services de soin est multiple. Tout d’abord se pose le risque microbiologique d’une préparation stérile préparée en milieu non contrôlé et administrée sur un cathéter central et celui du personnel infirmier non habilité. D’autre part, l’unité de NP analyse la faisabilité et la stabilité des mélanges nutritionnels notamment le risque de précipité phosphocalcique non maîtrisé au sein d’un service. Enfin se pose le problème des erreurs de volumes et des apports cachés au sein des solutés utilisés, notamment pour les apports sodiques. La centralisation de NP ne pouvant être réalisée qu’en journée et hors week-end pose une problématique pour les soignants notamment dans cette pathologie où il est souvent difficile d’anticiper l’évolution des besoins des patients. Il est donc important de communiquer et de proposer une alternative acceptable pour l’équipe médicale et réalisable par l’unité de NP.

La réalisation d’une poche de NP par la pharmacie permet de réduire les risques microbiologiques avec une production en zone à atmosphère contrôlée par un personnel qualifié ainsi que ceux de stabilité et de faisabilité. Le problème de changement de prescription pluriquotidien semble pouvoir être résolu par l’utilisation de poches à la carte auxquelles sont ajoutés dans le service des AALD en Y adaptés en fonction des bilans biologiques. Un protocole de prise en charge des leucinoses décompensées reprenant ces réflexions va être mis en place en collaboration avec le service de soins.