La lymphopénie est très fréquente au cours du lupus érythémateux systémique (LES), et profonde (<500/mm³) dans 10 % des cas. Elle touche principalement les lymphocytes T, notamment CD4⁺. Les mécanismes physiopathologiques sont complexes, faisant intervenir des anticorps lymphocytotoxiques, un excès d’apoptose, une sensibilité accrue à la lyse par le complément, de même qu’une répression de la lymphopoïèse et des phénomènes de séquestration lymphocytaire. La lymphopénie dans le LES est indépendante des autres cytopénies et des immunosuppresseurs reçus. Elle est associée à l’activité de la maladie, au risque de poussée lupique et aux séquelles viscérales. Le risque infectieux est principalement bactérien, et une lymphopénie <1 G/L est un facteur de risque indépendant de survenue d’infections sévères bactériennes. Le déficit immunitaire cellulaire T est associé à un moindre contrôle de la réplication virale, mais les infections sévères symptomatiques restent rares. Bien qu’exceptionnelle dans le LES, la pneumocystose y est plus sévère que chez les patients infectés par le VIH, et le risque de leuco-encéphalopathie multifocale progressive semble augmenté comparativement aux autres rhumatismes inflammatoires. À ce jour, il n’existe pas de recommandations spécifiques de prise en charge des LES avec lymphopénie. La prophylaxie anti-infectieuse doit rester exceptionnelle et à discuter au cas par cas. Des études complémentaires sont nécessaires afin d’évaluer précisément les caractéristiques cliniques et évolutives des patients lupiques avec lymphopénie chronique profonde (<500/mm³), qui constituent très probablement un sous-groupe de LES avec déficit immunitaire primitif associé et nécessitant une prise en charge spécifique.

Lymphopenia is frequent in systemic lupus erythematosus (SLE) and profound (<500/mm³) in 10% of cases. T lymphocytes, especially CD4+, are more affected than B cells. The pathophysiological mechanisms are complex, involving lymphocytotoxic antibodies, excess of apoptosis, increased susceptibility of T cells to complement mediated cytolysis, as well as lymphopoiesis impairment and lymphocyte sequestration. Lymphopenia in SLE is independent from other cytopenia and immunosuppressive drug regiments, and associated with disease activity, risk of flare and damage scores. Infectious risk is mostly bacterial, and lymphopenia <1 G/L is an independent risk factor for severe bacterial infections occurrence. The T cellular deficiency is associated with less control of viral replication, but severe and symptomatic infections are scarce. Although exceptional in SLE, pneumocystis is more severe than in HIV+ patients, and risk of progressive multifocal leukoencephalopathy seems increased compared to other rheumatic diseases. To date, there are no specific recommendations for management of SLE with lymphopenia. Infectious prophylaxis should remain exceptional and discussed on a case by case basis. Further studies are needed to assess the clinical characteristics and outcomes of patients with SLE and profound lymphopenia (<500/mm³), which are probably a subset of SLE with primary immunodeficiency and require specific management.