Décrire et répertorier les aspects en imagerie des atteintes du système nerveux central au cours des phases aiguë et chronique du syndrome R.A.V.I.NE.

Étude rétrospective multicentrique de 35 cas de syndrome R.A.V.I.NE basée sur l’analyse de 96 examens répartis en 74 IRMs cérébrales, 16 TDM cérébrales et 6 IRMs médullaires, quant à la morphologie et aux anomalies de signal ou de densité des structures composants l’étage sus-tentoriel, la fosse postérieure et la moelle épinière.

À la phase aiguë, une hypertrophie œdémateuse des structures du tronc cérébral est retrouvée dans 88,8 % des cas, associée à un hypersignal T2 dans 98,6 % des cas. Le cervelet apparaît respecté. Une atrophie sous-corticale à l’étage sus-tentoriel est notée dans 41,66 % des cas et les anomalies de signal prédominent sur le bras postérieur de la capsule interne avec aspect en rail de celui-ci (79 %), le thalamus (70,8 %) et la substance blanche péri-ventriculaire (50 %), de façon symétrique. À la phase chronique, on note une atrophie progressive et constante du tronc cérébral et de la moelle et une disparition de la substance blanche hémisphérique cérébelleuse dans 100 % des cas allant jusqu’à un aspect de « cervelet fantôme ». L’atrophie à prédominance sous-corticale se majore (95 %), de même que l’atteinte de la substance blanche péri-ventriculaire (96,15 %).

La phase pseudo-digestive initiale se traduit radiologiquement par un aspect œdématié et hypertrophié des structures principalement du tronc cérébral. La phase neurodégénérative tardive est caractérisée par une atrophie marquée des structures de la fosse postérieure et de la moelle.