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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 25, N° 6  - juin 2002
pp. 594-598
Doi : JFO-06-2002-25-6-0181-5512-101019-ART5
La photokératectomie thérapeutique dans le traitement de la dystrophie microkystique de Cogan
 

J.-L. Bourges, P. Dighiero, E. Assaraf, D. Monnet, G. Renard
[1]  Service d'Ophtalmologie, Hôpital Hôtel-Dieu, 1 place du Parvis Notre Dame, 75181 Paris Cedex 04.

Tirés à part : J.L. Bourges , à l'adresse ci-dessus.

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La photokératectomie thérapeutique dans le traitement de la dystrophie microkystique de Cogan

Objectif : Cette étude rétrospective, a été réalisée pour évaluer l'efficacité du laser Excimer en mode thérapeutique (PKT) dans le traitement de la dystrophie microkystique de Cogan.

Patients et méthodes : La PKT a été réalisée avec les lasers Summit Excimed UV 200 et Nidek EC5000 sur 55 yeux de 38 patients porteurs d'une dystrophie microkystique de Cogan. L'âge moyen des patients était de 51 ans (de 28 à 86 ans). Le recul moyen était de 19 mois (de 8 à 54 mois). La baisse d'acuité visuelle représentait 31 % des indications (17/55 yeux), les érosions épithéliales récidivantes 51 % des indications (28/55 yeux) et l'association des deux 18 % (10/55 yeux).

Résultats : Sur les 17 yeux traités pour baisse de l'acuité visuelle, 13 (76,47 %) ont pu améliorer leur meilleure acuité visuelle corrigée (MAVC) de deux lignes ou plus. Sur les 38 yeux présentant des phénomènes algiques, 36 (94,7 %) n'ont plus présenté de phénomènes érosifs au cours du suivi. Aucune perte de MAVC n'a été observée. Aucune récidive de la dystrophie n'est apparue dans la zone traitée. L'hypermétropisation moyenne était de + O, 55 ± 1,35 dioptries.

Conclusion : La PKT au laser Excimer, technique efficace, sûre et reproductible, peut être définitivement considérée comme la technique de choix pour le traitement de la dystrophie microkystique de Cogan.

Abstract
Phototherapeutic keratectomy for the treatment of Cogan's microcystic dystrophy

Purpose: This retrospective study was designed to investigate the therapeutic potential of phototherapeutic keratectomy (PTK) for the treatment of map-dot-fingerprint corneal dystrophy (MDFCD).

Patients and methods: PTK was performed with the Excimed UV 200 and with the Nidek EC5000 on 38 patients (55 eyes). Mean patient age was 51 years (range, 28-86 years). The mean follow-up period was 19 months (range, 8-54 months). The treatment goal for each patient was to improve vision (17 eyes), to heal recurrent corneal erosions (28 eyes) or both (10 eyes).

Results: In 13 of 17 eyes (76.47%) with reduction in visual acuity, best corrected visual acuity (BCVA) improved by two lines or more. In 36 eyes of 38 (94.7%) with recurrent corneal erosions, there was no recurrence during the follow-up period. No decreased BCVA was noted. No recurrence of corneal dystrophic changes was seen in the ablation zone at the final follow-up. The mean hyperopic shift caused by tissue ablation was +O.55±1.35 after 1 year.

Conclusion: Excimer laser PTK is a safe and effective outpatient treatment and should be used as initial treatment for MDFCD.


Mots clés : Dystrophie microkystique de Cogan , érosions épithéliales récidivantes , photokératectomie thérapeutique , laser Excimer

Keywords: Cogan's microcystic dystrophy , epithelial basement membrane dystrophy , map-dot


INTRODUCTION

La dystrophie microkystique de Cogan, aussi appelée dystrophie de la membrane basale épithéliale ( Epithelial basement membrane dystrophy ) ou dystrophie en empreintes digitales (Map-Dot-Fingerprint corneal dystrophy) est la plus fréquente des dystrophies cornéennes. Cette dystrophie de l'adulte jeune est le plus souvent non héréditaire (rarement transmission autosomique dominante). Elle est bilatérale, mais pas toujours symétrique et peut revêtir différents aspects biomicroscopiques : vésicules grisâtres intra-épithéliales, opacités punctiformes grisâtres, lésions en empreintes digitales, lésions en carte de géographie ou présence simultané de plusieurs de ces lésions. En dehors de la baisse d'acuité visuelle, généralement modérée, elle peut se manifester par des érosions récidivantes le plus souvent spontanées ou parfois favorisées par un traumatisme [1], [2]. La baisse d'acuité visuelle (BAV) serait la conséquence d'un astigmatisme irrégulier [3]et/ou d'anomalies de rupture du film lacrymal [4], ainsi que de fluctuations de la réfraction objective ou subjective.

D'après différents auteurs, la prévalence des lésions de type microkystiques avec ou sans lésions en « empreintes digitales » varie entre 2 et 42 % de la population générale [5], [6]. Les étiologies possibles sont soit une transmission héréditaire des anomalies (avec une pénétrance variable), soit une conséquence du vieillissement de l'épithélium cornéen et de sa membrane basale. Les patients porteurs de ces anomalies cornéennes sont classiquement considérés comme asymptomatiques dans leur majorité.

Avant l'avènement du laser Excimer, le traitement de cette pathologie cornéenne se faisait soit par des traitements lubrifiants de confort, soit par des kératectomies manuelles [7]soit par des microponctions à l'aiguille du stroma antérieur [8]. Dans notre étude, la plupart des patients nous étaient adressés pour un échec de ces méthodes palliatives.

Nous rapportons notre expérience de la photoablation thérapeutique au laser Excimer sur une série de 55 yeux atteints de dystrophie de Cogan.

MATÉRIEL ET MÉTHODE
Laser Excimer

Deux modèles de laser ont été utilisés : de janvier 1994 à décembre 1997 le laser Excimer utilisé est le modèle Excimed UV 200 LA (Summit Technology, Inc) et de janvier 1998 à février 2000 le laser Nidek EC 5000.

Patients

Le nombre total de PKT réalisées en 6 ans dans le service, pour cette indication, a été de 65 yeux (45 patients). Au cours de cette étude rétrospective 7 patients, représentant 10 yeux ont été perdus de vue et leurs dossiers n'ont pas pu être exploités.

Les critères d'inclusion comprenaient, pour les 55 yeux analysés (38 patients), plusieurs épisodes d'érosions épithéliales récidivantes (au moins deux épisodes), non améliorés par un traitement médical ou chirurgical palliatif, et/ou des altérations de la meilleure acuité visuelle corrigée, avec des signes biomicroscopiques de dystrophie microkystique de Cogan.

L'âge moyen était de 51 ans (de 28 à 86 ans). Sur les 38 patients, 21 étaient des femmes et 17 des hommes. Le suivi moyen était de 19 mois (de 8 à 54 mois). La baisse d'acuité visuelle ou les fluctuations réfractives représentaient 31 % des indications (17/55 yeux), les érosions épithéliales récidivantes 51 % des indications (28/55 yeux) et l'association des deux 18 % (10/55 yeux).

Examen pré-opératoire

La technique était expliquée aux patients et leur consentement éclairé obtenu. Pour chaque patient étaient notés : l'âge, le sexe, le côté à traiter, l'acuité visuelle sans et avec correction (de loin sur l'échelle de Snellen, de près sur l'échelle de Parinaud), la réfraction objective et subjective, un examen cornéen au biomicroscope, parfois une topographie cornéenne et une photographie de la cornée pour pouvoir comparer l'aspect pré et postopératoire.

Technique chirurgicale

Aucune prémédication n'a été utilisée. L'anesthésie topique consistait en 2 gouttes de tétracaïne 5 minutes avant la procédure. L'intervention s'effectuait sous microscope opératoire avec mise en place d'un blépharostat. Il était demandé au patient de fixer une cible ronde (ou une lumière) située à l'intérieur de système de délivrance du faisceau laser afin d'assurer un parfait centrage de la photoablation.

Avec le laser Summit, après une désépithélialisation manuelle, le laser était délivré sur une zone optique allant de 5 à 6 mm, avec un nombre d'impacts variant entre 38 à 45 (pour une profondeur d'ablation moyenne de 13 mm).

Avec le laser Nidek utilisé en mode PTK, après une désépithélialisation manuelle, le laser était délivré sur une zone optique allant de 6 à 7 mm et sur une profondeur de 12 à 15 mm, chez les patients emmétropes. Les patients myopes qui souhaitaient une correction réfractive étaient traités en utilisant le mode photokératectomie réfractive, en fonction de la myopie à traiter et sur une zone optique de 6 à 7 mm (5 patients sur 55, pour une myopie moyenne de – 2,35 dioptries allant de – 1,5 à – 3).

Le traitement post-opératoire visait à faciliter la ré-épithélisation, minimiser l'inflammation et éviter l'infection. Il associait un collyre antibiotique à un collyre anti-inflammatoire ainsi qu'une occlusion oculaire. Le patient était prévenu du risque algique en postopératoire et des antalgiques puissants lui étaient prescrits (dérivés codéïnés).

Le contrôle postopératoire se faisait au mieux à J7, J15, J30, 3, 6 et 12 mois, puis tous les 6 à 12 mois. Il comprenait la mesure de la MAVC, l'examen de la cornée à la lampe à fente, parfois une topographie cornéenne et une photographie de la cornée. La durée de suivi moyenne des patients était de 19 mois (de 8 à 54 mois).

RÉSULTATS

Cinquante-cinq yeux de 38 patients ont été traités. Aucun retard majeur de cicatrisation cornéenne n'a été noté (100 % de ré-épithélialisation en moins de 7 jours). Aucun défect épithélial persistant ni ulcère cornéen n'ont été observés.

Sur les 17 yeux traités pour baisse de l'acuité visuelle, 13 (76,47 %) ont pu améliorer leur MAVC de deux lignes ou plus, 3 ont gagné une ligne et un oeil aucune. Aucun de ces 17 yeux n'a perdu de ligne de MAVC.

Sur les 38 yeux présentant des phénomènes algiques, 36 (94,7 %) n'ont plus présenté de phénomènes érosifs au cours du suivi. Sur les deux yeux ayant présenté une récurrence des phénomènes algiques, un oeil a été retraité par PKT avec succès (au bout de 17 mois de suivi) et chez un autre les douleurs ont disparu après un traitement par des collyres lubrifiants.

Sur les 55 traités, aucune récidive des lésions microkystiques n'a été observée sur la zone de traitement du laser, alors que chez près de la moitié des patients, de discrètes lésions étaient visibles en dehors de cette zone.

L'hypermétropisation (« hyperopic shift ») de l'équivalent sphérique était de + 0,5 dioptries pour 28 yeux sur 55 (51 %) avec un maximum de + 1,5 dioptries pour 7 yeux (12,7 %). Seize yeux sur 55 (29 %) ont présenté une myopisation de moins de 1,5 dioptries. La variation moyenne post-opératoire de l'équivalent sphérique était de + 0, 55 ± 1,35 dioptries. À partir du troisième mois, la réfraction devenait stable.

DISCUSSION

Notre équipe, ainsi que d'autres, a déjà rapporté l'efficacité de la photokératectomie thérapeutique pour traiter les différentes dystrophies cornéennes superficielles [1], [9], [10], [11], [12], [13], [14]. Nous rapportons dans cette étude, la plus importante série de cas publiée de dystrophie microkystique de Cogan traités par PKT. 76,47 % des yeux traités pour une baisse de l'acuité visuelle ont pu gagner deux lignes ou plus d'acuité visuelle et 94,7 % des yeux traités pour des épisodes d'érosions épithéliales récidivantes n'ont plus présenté de douleurs au cours du suivi.

Dans la dystrophie microkystique de Cogan, les anomalies à l'origine de la dystrophie sont classiquement situées au niveau de la membrane basale épithéliale figure 1. Cette membrane basale pathologique est ablatée lors de la PKT et se régénérerait correctement lors du processus cicatriciel permettant une disparition des anomalies préopératoires [15], [16]figure 2. Ce processus pourrait expliquer la disparition des anomalies épithéliales dans la zone du traitement laser, alors qu'elles persistent dans la zone non traitée. Le recul nécessaire à une récidive de la dystrophie après traitement n'est pas encore connu et il est certain qu'il faudra poursuivre le suivi de ces patients traités pour définitivement conclure à la guérison. En effet, si cette dystrophie épithéliale était liée à un défaut génétique des cellules épithéliales, la récidive devrait être inéluctable, comme dans le cas des dystrophies cornéennes liées au gène BIGH3 [17], [18], [19].

Dans la plupart des cas de notre série, nous avons choisi une profondeur de traitement comprise entre 10 et 15 mm après désépithélialisation. La raison de ce choix résidait dans l'assurance qu'à cette profondeur, le laser permettrait d'enlever la membrane basale pathologique (souvent dupliquée) ainsi que les débris cellulaires épithéliaux qui persistent après désépithélialisation simple. De la même façon, la zone optique de traitement a été élargie (de 4,5 à 5 mm, pour les premiers cas) au fur et à mesure de notre expérience pour être maintenant la plus large possible (de 7 à 7,5 mm).

Par rapport à la désépithélialisation simple sans laser, les deux études publiées [22], [23]ainsi que notre travail confirment un taux de succès de la PKT très nettement supérieur (plus de 90 % de succès contre 75 %) à la méthode sans laser qui laisserait persister la membrane basale anormale, favorisant ainsi les récidives.

Les complications rapportées de la PKT font état d'un taux de complications négligeable quant le traitement est pratiqué sur des cornées sans troubles neurotrophiques ni processus inflammatoire ou infectieux mal contrôlés. Le principal effet secondaire de la PKT est l'hypermétropisation induite. Celle-ci est proportionnelle à la profondeur d'ablation et inversement proportionnelle au diamètre de la zone traitée. Ainsi, dans notre série de patients, l'hypermétropisation maximale induite correspondait aux cas traités par le laser Summit Excimed UV 200, avant décembre 1997, avec lequel le diamètre de la zone optique était inférieur à 6 mm. Quand la profondeur d'ablation de la PKT utilisée est inférieure à 15 mm, comme dans les cas d'érosions épithéliales récidivantes post-traumatiques ou dans la dystrophie de Cogan, toutes les études s'accordent à dire que l'hypermétropisation est faible et toujours inférieure à 0,75 dioptries [20], [21], [22], [23].

À partir du début des années 90 la photoablation au laser Excimer a été utilisée dans de nombreuses pathologies cornéennes. Les indications comprennent le traitement des opacités cornéennes acquises [9], [24], [25], des érosions épithéliales récidivantes [22], [23], des dystrophies cornéennes [12], [26], des hyperplasies épithéliales au cours du kératocône [11], des séquelles de kératite [27], des douleurs causées par la dystrophie bulleuse du pseudo-phaque [10], des kératopathies en bandelettes [13], ainsi que des irrégularités de la surface épithéliale. Le laser Excimer émet des pulsations permettant l'ablation avec précision et de façon régulière de l'épithélium et du stroma superficiel, ce qui entraîne une régularisation du dioptre cornéen, une disparition ou une régression des opacités cornéennes en fonction de leur profondeur, et enfin une régénération d'un épithélium bien adhérent à la membrane basale reformée [16], [25], [28], [29]. Il semble acquis que la membrane de Bowman ne soit pas indispensable à la restitution d'un épithélium normal dans son aspect et ses propriétés (adhérence aux tissus sous-jacents) comme en témoignent la rapidité de la reépithélialisation et l'absence d'érosions récurrentes à distance de la photoablation. Cette régularité cornéenne avec régression voire disparition des opacités au niveau de la zone optique traitée a permis un gain visuel chez 88 % des patients de notre série.

La modification de la réfraction avec tendance à l'hypermétropisation est notée par tous les auteurs et découle de l'ablation de tissu cornéen. La plupart des études s'accordent pour limiter l'ablation cornéenne à 150 mm maximum (quand le laser est délivré en trans-épithélial), ce qui induit une hypermétropisation allant de + 2 à + 5 dioptries en moyenne [12], [16], [24], [25], [26] [28], [29]. Pour limiter cet effet il est maintenant recommandé de pratiquer, avec les lasers modernes, une ablation périphérique (H-PRK) dans le but de provoquer un bombement du centre de la cornée.

Pour conclure, le laser Excimer a déjà démontré sa capacité à traiter efficacement diverses pathologies cornéennes de surface. Dans cette pathologie d'adhérence épithéliale qu'est la dystrophie de Cogan, il permet d'obtenir des résultats reproductibles et efficaces, au prix d'un traitement qui demande apprentissage court. Il est donc maintenant clair que la PKT s'impose de façon indiscutable, face à toutes les autres techniques, pour traiter les baisses d'acuité visuelle et/ou les phénomènes d'érosions récidivantes au cours de la dystrophie microkystique de Cogan.

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