Les épendymomes intracrâniens de l'adulte sont rares et les facteurs histopronostiques mal définis. Une étude multicentrique rétrospective a permis de colliger 216 cas avec un diagnostic initial d'épendymomes provenant de 19 centres. Les préparations histologiques ainsi qu'un bloc représentatif ont été adressés au Pr D. Figarella-Branger, à Marseille. Une relecture centralisée impliquant quatre neuropathologistes (D. Figarella-Branger, A. Maues de Paula, C. Fernandez et A. Jouvet) a été réalisée. Les cas pour lesquels tous les pathologistes ont été d'accord ont été retenus ou exclus d'emblée. Pour les autres, des techniques immunohistochimiques ont été réalisées. Le diagnostic d'épendymome a été retenu dans 121 cas (56 %). Pour ces cas, le sous-type histologique ainsi que le grade selon la classification de l'OMS ont été précisés. De plus, la valeur pronostique (survie globale SG et la survie sans récidive SSR) des paramètres suivants, a été analysée : pseudorosettes périvasculaires, rosettes épendymaires, vaisseaux hyalinisés, index mitotique, prolifération endothéliocapillaire, nécrose, nodules hypercellulaires, atypies nucléaires, envahissement du parenchyme cérébral et index de prolifération (analysés dans 101 cas). Parmi les 121 épendymomes, 88 étaient de grade II (47 classiques, 17 cellulaires, deux papillaires, six cellules claires et 16 tanicytiques) et 33 de grade III. Le grading de l'OMS, l'existence d'une prolifération endothéliocapillaire, de nécrose, d'atypies nucléaires et un index de prolifération élevé étaient corrélés avec la SG et la SSR. De plus, un grading plus fiable et reproductible que celui de l'OMS corrélé à la SG et la SSR a été proposé.

Intracranial ependymomas are rare in adults and histopathological prognostic factors are poorly determined.

A retrospective multicentric study was conducted in France in order to assess the prognostic value of histology.

Between 1990 and 2004, 216 adult patients with newly diagnosed ependymomas were treated in 19 French centers. Eligibility required institutional histopathological confirmation of an ependymoma and available clinical history and MRI features (see comparison paper).

Histological preparations and one paraffin embedded block from each patient were sent to Pr D. Figarella-Branger in Marseille. Central review by four neuropathologists (D. Figarella-Branger, A. Maues de Paula, C. Fernandez and A. Jouvet) was performed. Specimens for which all pathologists agreed with the histological diagnosis of ependymomas were included, whereas cases for which all disagree were excluded and reclassified. In the event of doubt and/or discrepancies between pathologists immunostaining was performed in order to reach a consensus diagnosis. Diagnostic of ependymomas was confirmed in 121 cases (56%). In theses cases, ependymomas were classified according to the WHO system (subtype and grade). The potential prognostic value (overall survival OS and disease free survival DFS) of the following histological parameters was examined: perivascular pseudorosettes, ependymal rosettes, hyalinized vessels, mitotic index, microvascular proliferation, necrosis, area of increased cellularity, nuclear atypia, brain invasion and Mib-1 labelling index.

Among the 121 ependymomas, 88 were grade II (47 classic, 17 cellular, 2 papillar, 6 clear cells and 16 tanicytic) and 33 grade III. WHO grading, occurrence of microvascular proliferation, necrosis, nuclear atypia and high proliferative index were correlated with both OS and DFS. Moreover, quantification of certain parameters enabled a reproducible grading system correlated with both OS and DFS.