Disulone et hépatosidérose - 08/04/08
L. DARRIEUX [1],
H. ADAMSKI [1],
B. TURLIN [2],
I. OLLIVIER [1],
E. POLARD [3],
Y. DEUGNIER [4],
J. CHEVRANT-BRETON [1]
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Introduction |
La Disulone‚ (dapsone + oxalate de fer) est une sulfone utilisée dans le traitement de nombreuses dermatoses. Nous rapportons deux cas d'hépatosidéroses secondaires à la prise au long cours de Disulone‚.
Observations |
Cas n° 1. Un homme de 51 ans était traité par Disulone‚ pour une dermatose neutrophilique. Après 17 ans de traitement, une hyperferritinémie, une augmentation du fer sérique associées à une hémolyse étaient trouvées. La biopsie hépatique confirmait l'hépatosidérose. Une hémochromatose génétique était écartée par l'absence de la mutation C282Y du gène HFE. Cas n° 2. Un homme de 52 ans recevait un traitement par Disulone‚ depuis 25 ans pour une dermatite herpétiforme lorsqu'une hyperferritinémie, une augmentation du fer sérique ainsi qu'une hémolyse étaient trouvées. La surcharge hépatique en fer était confirmée par la biopsie hépatique. La recherche de la mutation C282Y du gène HFE était négative.
Commentaires |
Dans nos observations, une hépatosidérose était découverte après l'utilisation prolongée de Disulone‚. Cette complication est exceptionnellement rapportée. Chez les souris une relation entre utilisation de dapsone et surcharge en fer splénique et hépatique a été trouvée par le biais de l'hémolyse chronique. Bien qu'il soit difficile d'extrapoler à l'homme, une hémolyse chronique avec une surcharge martiale était également présente dans nos cas. De plus, en France, la dapsone est commercialisée sous la forme associée à de l'oxalate de fer, potentialisant la surcharge en fer. Nos cas posent donc la question d'une surveillance du fer sérique et de la ferritinémie au cours d'un traitement par Disulone‚.
Disulone and hepatosiderosis. |
Background |
Disulone‚ (dapsone + iron oxalate) is a sulfone used in the treatment of numerous skin diseases. We report two cases of hepatosiderosis secondary to long-term administration of Disulone‚.
Patients and methods |
Case n° 1. A 51-year-old man was treated with Disulone‚ for a neutrophilic skin disease. After 17 years of treatment, elevated serum ferritin and free iron with hemolysis were found. Liver biopsy confirmed hepatosiderosis. A diagnosis of genetic hemochromatosis was ruled out by the absence of C282Y mutation of the HFE gene. Case n° 2. A 52-year-old man receiving Disulone‚ for dermatitis herpetiformis for 25 years presented elevated serum ferritin and free iron with hemolysis. Hepatic iron overload was confirmed by liver biopsy. The absence of C282Y mutation (HFE gene) ruled out a diagnosis of genetic hemochromatosis.
Discussion |
In our two cases, hepatosiderosis was noted after long-term administration of Disulone‚. This complication has been reported only rarely. In murine models, a relationship was found between prolonged administration of dapsone and hepatic iron overload as revealed by hemolysis. Although it is difficult to extrapolate this relationship to humans with any certainty, our patients had also chronic hemolysis and iron overload secondary to administration of Disulone‚. Moreover in France, dapsone is marketed in combination with iron oxalate, with the attendant risk of iron overload. These cases raise the question of the need for serum ferritin analysis during Disulone‚ therapy.
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 133 - N° 8-9
P. 683-685 - août 2006 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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