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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Vol 127, N° 2  - mars 2000
p. 201
Doi : AD-03-2000-127-2-0151-9638-101019-ART78
Cas cliniques

Mucinose cutanée primitive diffuse associée à une anémie réfractaire avec excès de blastes
 

P.-E. Stoebner [1], T. Lavabre-Bertrand [2], N. Raison-Peyron [1], G. Barnéon [1], J. Meynadier [1], L. Meunier [1]
[1] Service de Dermatologie-Allergologie-Photobiologie, Hôpital Saint-Eloi, 2, avenue Bertin-Sans, 34295 Montpellier Cedex 05
[2] Service des Maladies du Sang, Hôpital Lapeyronie, 191, avenue du Doyen-Gaston-Giraud, 34295 Montpellier Cedex 05.

Abstract
Introduction

Nous rapportons l'observation d'une mucinose cutanée primitive, originale par son caractère diffus en larges plaques et par son association à une anémie réfractaire avec excès de blastes.

Observation

Une femme de 65 ans consultait après l'apparition de larges plaques érythémato-violacées, d'aspect réticulé, siégeant sur le tronc et les membres. L'examen histopathologique montrait, sous un épiderme normal, d'importants dépôts dermiques de mucine, associés à un discret infiltrat lymphocytaire périvasculaire. Les examens complémentaires révélaient la présence d'une anémie réfractaire avec excès de blastes, avec des anomalies cytogénétiques médullaires complexes. Après 2 ans d'évolution, l'aggravation progressive du syndrome myélodysplasique était associée à une diffusion progressive de la mucinose.

Discussion

Le caractère étendu, en grandes plaques diffuses, de la mucinose dermique primitive décrite dans ce cas clinique est, à notre connaissance, exceptionnel. Les mucinoses dermiques primitives sont parfois associées à des maladies systémiques. Leur association à une anémie réfractaire avec excès de blastes n'avait pas encore été rapportée. Ces dépôts de mucine pourraient être liés aux altérations quantitatives et fonctionnelles des polynucléaires neutrophiles, observées au cours des syndromes myélodysplasiques.

Abstract
Extensive primary cutaneous mucinosis associated with refractory anemia with excess of blast.
Background

We describe an original case of a primary cutaneous mucinosis, associated with a refractory anemia with excess of blast.

Case report

A 65 year-old female consulted for erythematous-purple blush reticulated and large plaques that progressively developed on the trunk and limbs. Biopsies showed abundant dermis mucin deposits with a perivascular lymphocytic infiltrate. The epidermis was normal. Laboratory evaluation showed refractory anemia with excess of blast, associated with cytogenetic abnormalities. After two years course, the progressive aggravation of the myelodysplastic syndrome was associated with a progressive extension of the cutaneous mucinosis.

Discussion

This is the first report of an atypical primary diffuse and extensive cutaneous mucinosis. Primary cutaneous mucinosis may be associated with systemic diseases. To our knowledge, the association with refractory anemia with excess of blast has not been described previously. Mucine deposits may be considered as a consequence of neutrophilic dysfunction that are observed in myelodysplastic syndromes.






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