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Gastroentérologie Clinique et Biologique
Vol 29, N° 8-9  - août 2005
pp. 870-874
Doi : GCB-8-9-2005-29-8-0399-8320-101019-200515051
Maladies fibro-kystiques congénitales du foie : aspects radiologiques
 

Alain Luciani [1], Hicham Kobeiter [1], Benhalima Zegai [1], Marie-Christine Anglade [1], Jean-François Deux [1], Caroline Malhaire [1], Alain Rahmouni [1]
[1] Service d'Imagerie Médicale, Centre hospitalo-universitaire Henri Mondor, Créteil.

Tirés à part : A. LUCIANI [1]

[1] Service d'Imagerie Médicale, Hôpital Henri Mondor, 51, avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny, 94010 Créteil Cedex.

alain.luciani@hmn.aphp.fr

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La découverte de dilatations kystiques des voies biliaires intra-hépatiques en l'absence d'obstacle est rare. Dans cette circonstance, l'imagerie permet de distinguer les maladies fibro-kystiques hépatiques (où les lésions kystiques communiquent avec les voies biliaires, telles que le syndrome de Caroli associé ou non à la fibrose hépatique congénitale) des maladies polykystiques du foie (où aucune communication avec les voies biliaires n'est mise en évidence, telles que les polykystoses hépatiques ou hépatorénales autosomales dominantes). Les techniques de cholangiographie invasives sont désormais supplantées par la cholangio-pancréatographie par IRM. L'association en cholangio-pancréatographie par IRM de dilatations kystiques sacciformes ou fusiformes des voies biliaires intra-hépatiques et d'un axe fibro-vasculaire central (signe central du point) évoque le diagnostic de syndrome de Caroli. La présence de signes surajoutés de dysmorphie hépatique, incluant une atrophie du foie droit ou une hypertrophie du segment IV, en l'absence d'autre étiologie nette suggère l'association à une fibrose hépatique congénitale. L'aspect de ces maladies fibro-kystiques en cholangio-pancréatographie par IRM, mais également en écho-Doppler ou en tomodensitométrie, est bien corrélé à l'existence d'un défaut embryologique de maturation de la plaque ductale.

Abstract
Imaging findings in congenital fibrocystic diseases of the liver

The identification of dilatations of the intrahepatic bile ducts in the absence of bile duct obstruction is rare. Imaging techniques, especially MR cholangio-pancreaticography, generally permit the distinction between fibrocystic liver diseases and polycystic liver diseases. The presence of dilated sacciform or tubular bile ducts on cholangio-pancreaticography associated with a centrally located fibrovascular bundle (central dot sign) suggests Caroli's syndrome. The presence of associated signs of liver dysmorphia including right lobe atrophy and hypertrophy of segment IV suggests associated congenital hepatic fibrosis. The findings on cholangio-pancreaticography, computerized tomography or Doppler ultrasonography correlate well with the pathogenesis of fibrocystic liver diseases, linked to an embryologic malformation of the ductal plate.


La découverte d'une lésion kystique focalisée intra-hépatique est une circonstance fréquente en imagerie. En revanche, la présence de dilatations kystiques des voies biliaires intra-hépatiques (VBIH) en l'absence d'arguments cliniques ou radiologiques en faveur d'un obstacle sur les voies biliaires est plus rare. Les maladies associées à ces dilatations kystiques des VBIH sont nombreuses et leur pathogénie est complexe, probablement en rapport avec une anomalie dans le développement embryologique des VBIH, connue sous le nom de malformation de la plaque ductale. Nous verrons comment cet élément malformatif de l'embryogenèse des VBIH permet de mieux comprendre l'aspect radiologique des dilatations kystiques des VBIH et comment il peut servir à distinguer les maladies fibro-kystiques des VBIH, syndrome de Caroli et fibrose hépatique congénitale, des maladies polykystiques du foie, généralement associées à une polykystose rénale autosomale dominante. L'exploration non invasive des VBIH s'est enrichie au cours de ces dernières années. À l'échographie, à la tomodensitométrie (TDM) et à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) conventionnelle s'est ajoutée l'exploration des VBIH par cholangiopancréatographie par IRM (CPIRM). L'exploration invasive des VBIH qu'elle soit percutanée ou par cathétérisme rétrograde de la voie biliaire principale (cholangiopancréatographie rétrograde, CPRE), dangereuse au cours de ce type d'affections, n'a pratiquement plus d'indications.

Après avoir rappelé les éléments de la malformation de la plaque ductale utiles à l'interprétation radiologique, nous décrivons les différents aspects radiologiques des maladies fibro-kystiques congénitales des VBIH, en insistant sur leur aspect en CPIRM.

Embryologie des voies biliaires : ce que l'on doit retenir pour l'imagerie

L'embryogenèse hépatique résulte du développement des deux précurseurs embryologiques du foie que sont d'une part la pars cystica et d'autre part la pars hepatica [1]. C'est cette dernière qui est responsable de la formation puis de la maturation des VBIH. Le développement des voies biliaires débute autour de la huitième semaine de gestation. Les voies biliaires sont à l'origine constituées d'une assise puis de deux assises cellulaires qui entourent totalement les branches portales. Ces assises prennent alors le nom de plaque ductale [2]. Le remodelage de la plaque ductale est échelonné dans le temps et débute à la douzième semaine de gestation. Il aboutit à la transformation des assises cellulaires entourant de façon circonférentielle les branches portales en structures tubulaires qui deviendront les canaux définitifs : ductules, canaux biliaires inter-lobulaires, canaux biliaires segmentaires. Ces structures communiquent entre elles. La maturation des VBIH est étagée dans l'espace : elle débute au voisinage du hile hépatique, puis concerne les canaux segmentaires, les canaux inter-lobulaires et les canaux les plus distaux intra-hépatiques.

Dans les maladies associées à un défaut de remodelage de la plaque ductale, l'assise biliaire circonférentielle autour d'un axe vasculaire central persiste [3] et en imagerie, les dilatations des canaux biliaires entourent effectivement un axe fibro-vasculaire.

Que doit retenir le radiologue de ces anomalies de l'embryogenèse ?

En premier lieu, les dilatations kystiques des VBIH résultent d'une malformation de la plaque ductale, donc de l'origine des VBIH elles-mêmes. À ce titre, il est nécessaire pour caractériser ces lésions de montrer qu'elles communiquent bien avec le reste de l'arbre biliaire. Elles se distinguent ainsi des lésions nodulaires kystiques intra-hépatiques (kyste biliaire, cystadénome par exemple) qui ne communiquent pas avec le reste de l'arbre biliaire.

En second lieu, la malformation de la plaque ductale est étagée dans le temps et dans le foie lui-même. Une atteinte « précoce » concernera donc les canaux biliaires proches du hile, tandis qu'une atteinte plus « tardive » impliquera les canaux distaux. Les manifestations radiologiques reflètent cet état de fait. Une atteinte proximale sera à l'origine d'un syndrome de Caroli, prédominance de dilatations macroscopiquement visibles des VBIH, tandis qu'une atteinte plus distale induira une fibrose hépatique congénitale, sans dilatation des VBIH en imagerie, ou des complexes de von Meyenburg.

En troisième lieu, la malformation de la plaque ductale se caractérisant par la persistance de structures biliaires anormales autour d'un axe fibro-vasculaire, un des apports de l'imagerie sera, après l'administration d'un produit de contraste, l'apparition d'un rehaussement vasculaire au sein des dilatations kystiques. L'aspect radiologique est bien l'expression à la fois des anomalies embryologiques et des lésions histologiques.

Syndrome de Caroli

Sous le terme de syndrome de Caroli sont décrites ici à la fois les formes pures de dilatations kystiques des VBIH, sans fibrose hépatique congénitale, et les formes associées à une fibrose hépatique congénitale. Pour certains auteurs, le nom de maladie de Caroli est donné à la forme pure et celui de syndrome de Caroli à la forme associée à la fibrose hépatique congénitale.

Le syndrome de Caroli est l'expression de la malformation intra-hépatique de la plaque ductale affectant essentiellement les canaux biliaires proches du hile. Bien qu'une dilatation des voies biliaires extra-hépatiques soit présente dans environ 20 % des cas [4], l'atteinte intra-hépatique est toujours prédominante. Cette atteinte intra-hépatique peut être diffuse ou localisée, et dans ce cas généralement limitée au lobe gauche. L'existence d'une dilatation segmentaire des VBIH doit cependant faire rechercher en priorité une pathologie obstructive des voies biliaires, comme un cholangiocarcinome. Aujourd'hui, le diagnostic de syndrome de Caroli peut être porté sur des examens d'imagerie non invasifs, en particulier en CPIRM. Les cholangiographies percutanées et la CPRE, sources possibles d'angiocholite, sont contre-indiquées.

Cholangiopancréatographie par IRM

La CPIRM a un intérêt majeur dans le diagnostic du syndrome de Caroli. Il s'agit d'une technique désormais routinière dans l'évaluation non invasive des voies biliaires [5]. Pourtant, peu d'études des anomalies congénitales des VBIH ont été rapportées à ce jour [6]. Les protocoles d'exploration standard des VBIH en CPIRM reposent sur la combinaison d'études multiplanaires en coupes fines (séquences d'écho de spin rapides, HASTE T2) et en coupes épaisses (séquences RARE et dérivées), toutes deux fortement pondérées T2, donc laissant apparaître les structures liquidiennes hyper-intenses en blanc. Ces séquences mettent aisément en évidence les dilatations kystiques des VBIH prédominant autour du hile hépatique et la communication de ces malformations avec le reste de l'arbre biliaire. Elles permettent donc de porter le diagnostic de syndrome de Caroli [6]. Plusieurs types de dilatations ont été rapportés en CPIRM au cours du syndrome de Caroli et on peut distinguer les formes avec dilatations sacciformes et les formes avec dilatations fusiformes. Un exemple de syndrome de Caroli diffus objectivé en CPIRM est représenté sur la figure 1.

La présence de calculs intra-hépatiques est fréquente et constitue un argument en faveur du diagnostic. Les calculs sont identifiés sous la forme de défects endo-luminaux, sous forme de zones d'hypo signal donc noires, au sein des dilatations kystiques des VBIH. La dilatation de la voie biliaire principale (VBP) est inconstante. Elle est trouvée dans environ 20 % des cas dans des séries portant toutefois sur un nombre limité de malades [7].

Dans une étude récente couplant la CPIRM à l'étude du foie après injection de produit de contraste (chélates de gadolinium) chez 9 malades atteints de maladie de Caroli, le signe central du point caractérisé par le rehaussement d'un axe fibro-vasculaire au sein des dilatations kystiques était signalé chez tous les malades présentant une forme sacculaire de syndrome de Caroli [7]. En somme, la séméiologie du syndrome de Caroli déjà décrite en échographie et en TDM est la même en CPIRM.

Echographie Doppler

Le diagnostic de syndrome de Caroli peut être suggéré par les données de l'échographie Doppler hépatique qui montre les dilatations kystiques sacculaires ou fusiformes, prédominant autour du hile hépatique. La présence de sludge ou de calculs dans les VBIH dilatées est possible. L'élément essentiel pour le diagnostic est l'existence d'une communication entre ces dilatations kystiques intra-hépatiques et le reste de l'arbre biliaire, bien que cette communication soit souvent difficile à affirmer. Le diagnostic peut encore être conforté par la détection d'un flux vasculaire portal ou artériel au sein des malformations kystiques, correspondant au signe central du point initialement décrit par Choi et al. [8] en TDM.

Tomodensitométrie

En TDM, le syndrome de Caroli se traduit, comme en échographie, par la présence de dilatations kystiques des VBIH [4]. La présence d'un rehaussement vasculaire au sein ou au contact direct de ces dilatations constitue le signe central du point (central dot sign) [9]. Plusieurs travaux ont montré que cet élément vasculaire correspondait en anatomopathologie à la protrusion, dans les dilatations kystiques, de branches portales accompagnées par des branches de l'artère hépatique [10 et 11]. Plus récemment, Chiba et al. [12] ont étudié l'aspect du syndrome de Caroli chez un malade de 37 ans en porto-scanner. Le rehaussement central au sein des VBIH dilatées prédominait lors de l'injection intra-artérielle, alors qu'il diminuait lors de la portographie. Ces travaux et les données de l'échographie Doppler semblent confirmer les travaux de Desmet et al. [3] qui ont montré que les dilatations kystiques des VBIH dans la malformation de la plaque ductale s'accompagnaient d'une involution des structures portales et, probablement par compensation, d'une augmentation concomitante de l'apport artériel. La présence du signe central du point n'est pas spécifique du syndrome de Caroli ; elle a en particulier été rapportée dans certains kystes ne paraissant pas communiquer avec le reste de l'arbre biliaire. Son existence semble toutefois bien corrélée à l'existence d'une malformation de la plaque ductale [13].

Dans tous les cas, l'imagerie, qu'il s'agisse d'échographie, de TDM ou d'IRM, doit préciser l'étendue du syndrome de Caroli. Le traitement du syndrome de Caroli pouvant être chirurgical, il est important de distinguer les malades relevant potentiellement d'une transplantation hépatique (forme diffuse) de ceux relevant d'une hépatectomie (forme localisée). Un exemple de maladie de Caroli localisée au lobe gauche et confirmé en anatomopathologie après lobectomie gauche est montré sur la figure 2.

Imagerie des complications du syndrome de Caroli

Les complications du syndrome de Caroli dans sa forme pure, sans fibrose hépatique congénitale, sont essentiellement représentées par les abcès intra-hépatiques et le cholangiocarcinome. Les abcès intra-hépatiques observés au cours du syndrome de Caroli n'ont pas d'aspect particulier. Leur diagnostic peut être difficile compte tenu des importantes dilatations kystiques des VBIH. L'échographie et la TDM sont utiles à leur prise en charge thérapeutique, en guidant les éventuelles manoeuvres de drainage percutané.

La survenue d'un cholangiocarcinome au cours du syndrome de Caroli est estimée entre 7 à 10 % des cas [14]. La sensibilité de la détection du cholangiocarcinome reste cependant faible quelles que soient les techniques d'imagerie utilisées [15]. La tomographie par émission de positons couplée au fluoro-déoxy-glucose pourrait améliorer les performances diagnostiques, même si des faux positifs ont été rapportés [16 et 17]. Compte tenu de ces difficultés diagnostiques, il est admis que les cas de syndrome de Caroli segmentaires doivent conduire à une résection chirurgicale. Cela implique une certitude par l'imagerie qu'il s'agit bien d'une forme localisée et non d'une forme à prédominance segmentaire.

Diagnostic différentiel

La maladie polykystique du foie se distingue des maladies fibro-kystiques des VBIH, en particulier du syndrome de Caroli, par l'absence de communication entre les formations kystiques et le reste de l'arbre biliaire. Un exemple de polykystose hépatique associée à une polykystose rénale observée en CPIRM est représenté sur la figure 3.

Dans certains cas, des dilatations fusiformes des VBIH au cours de la cholangite sclérosante primitive peuvent poser un problème diagnostique avec le syndrome de Caroli. Toutefois, les dilatations des VBIH dans la cholangite sclérosante primitive sont généralement moins marquées et s'étendent sur une distance moins importante, du fait de l'alternance de zones de sténoses et de dilatations [18 et 19].

Le diagnostic différentiel entre un syndrome de Caroli et une pyocholangite à Clonorchis sinensis est parfois beaucoup plus difficile, puisque la pyocholangite peut se traduire par l'existence de dilatations généralement fusiformes des VBIH associés à de multiples débris dans ces VBIH dilatées. L'anamnèse et la présentation clinique rétablissent le diagnostic.

L'existence d'une dilatation de la voie biliaire principale au cours du syndrome de Caroli peut faire enfin évoquer à tort le diagnostic de kyste du cholédoque.

En conclusion, l'exploration radiologique du syndrome de Caroli repose essentiellement sur la CPIRM couplée à une injection de produits de contraste gadolinés. Le diagnostic est retenu devant l'existence de dilatations kystiques communicantes des VBIH, associées à la présence du signe central du point. Le diagnostic peut également être suggéré en échographie en en TDM qui, comme l'IRM, devra dépister d'éventuelles complications (abcès intra-hépatiques, cholangiocarcinome). Dans tous les cas, il sera important de bien préciser, grâce à ces techniques, le degré d'extension du syndrome dans le foie afin d'orienter la prise en charge thérapeutique.

Fibrose hépatique congénitale

La fibrose hépatique congénitale est une autre forme d'expression de l'anomalie de maturation de la plaque ductale, atteignant les petites VBIH. Elle est fréquemment associée au syndrome de Caroli. Son évolution se fait vers une fibrose extensive, voire une cirrhose [20]. Contrairement au syndrome de Caroli, il n'existe pas de signes spécifiques en imagerie.

Zeitoun et al. [21] ont récemment rapporté les résultats de l'exploration en TDM de 18 malades atteints de fibrose hépatique congénitale. Une dysmorphie hépatique était trouvée chez 16 de ces malades, associée dans près de 80 % des cas à des signes indirects d'hypertension portale (splénomégalie, varices, voies de dérivations splénorénales). L'artère hépatique était parfois élargie et des macro-nodules de régénération existaient chez plusieurs malades. Des anomalies des VBIH ou de la VBP étaient constatées dans près de 50 % des cas, confirmant la parenté de la fibrose hépatique congénitale avec le syndrome de Caroli. Des aspects semblables associant des signes de dysmorphie hépatique et d'hypertension portale et des dilatations kystiques des VBIH ont été rapportés en CPIRM [22].

Complexes de von Meyenburg

Les complexes de von Meyenburg résultent également d'une anomalie malformative de la plaque ductale, affectant les canaux les plus périphériques. Il s'en suit la formation de dilatations kystiques s'individualisant progressivement. Le diagnostic radiologique des complexes de von Meyenburg, généralement de très petite taille, est difficile. Le diagnostic est souvent porté de manière fortuite en anatomopathologie.

La plupart des descriptions radiologiques des complexes de von Meyenburg sont tirées de cas isolés [23 et 24]. Mortele et al. [25] ont rapporté une série de 4 malades explorés en CPIRM. L'aspect radiologique était celui de minimes formations kystiques intra-hépatiques de moins de 15 mm de plus grand axe, situées en périphérie du foie et ne semblant pas communiquer avec le reste de l'arbre biliaire. Un rehaussement périphérique de ces lésions pouvait être objectivé après injection de chélates de gadolinium [25].

Conclusion

Les maladies fibro-kystiques du foie résultent d'une anomalie de maturation de la plaque ductale pouvant concerner les canaux biliaires proximaux, syndrome de Caroli isolé, les canaux plus distaux (fibrose hépatique congénitale, complexes de von Meyenburg) ou les deux, syndrome de Caroli associé à la fibrose hépatique congénitale. Le diagnostic radiologique repose désormais sur des techniques non invasives, en particulier sur la CPIRM, qui permet non seulement une caractérisation des anomalies kystiques intra-hépatiques, mais également de préciser la localisation diffuse ou segmentaire des lésions kystiques.

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Définitions

TDM tomodensitométrie
IRM imagerie par résonance magnétique
CPIRM cholangiopancréatographie par IRM
CPRE cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique
VBIH voies biliaires intra-hépatiques




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