L’erythema elevatum diutinum est une affection chronique et rare de l’adulte évoluant par poussées. Elle se présente sous la forme de papules, plaques et nodules de couleur rouge, violacée ou jaunâtre, répartis de façon symétrique sur les faces d’extension des membres et des extrémités. Son étiologie reste inconnue. Elle s’associe dans plus d’un tiers des cas aux hémopathies, notamment aux gammapathies monoclonales à IgA. Le diagnostic histologique est parfois difficile, notamment au stade tardif de la lésion. Nous rapportons une nouvelle observation d’erythema elevatum diutinum d’aspect pseudotumoral.

Un homme de 60 ans, sans antécédent, consultait pour un volumineux nodule de 2,5cm de diamètre du genou gauche et des papules érythématoviolines en regard des articulations évoluant depuis neuf mois. L’exérèse chirurgicale du nodule était réalisée. L’analyse histologique montrait une lésion pseudotumorale dans le derme, faite de nodules constitués de cellules fusiformes agencées en amas lamellaires et associées à une trame collagénique assez dense. Les nodules étaient entourés de cellules lymphoplasmocytaires et histiocytaires. On notait une pycnose nucléaire au sein des nodules. Le diagnostic d’erythema elevatum diutinum était posé. Un traitement par dapsone permettait une régression partielle des lésions.

L’intérêt de cette observation réside dans l’aspect clinique pseudotumoral peu fréquent et dans la difficulté du diagnostic histologique simulant une tumeur conjonctive. Il convient de rechercher attentivement les polynucléaires neutrophiles, toujours présents dans les lésions fibreuses anciennes d’erythema elevatum diutinum associés ou non à des lésions de vasculite inconstantes et de confronter ces résultats à l’aspect clinique.

Erythema elevatum diutinum is a rare, chronic and recurrent dermatosis affecting adults. The disease is characterized by symmetrical, red, brownish-purple, and yellow papules, plaques, and nodules distributed mainly over the extensor surfaces of the extremities. The aetiology is unknown. The condition can occur in association with haematological malignancies (30%), and most frequently with IgA monoclonal gammapathy. Histological diagnosis is sometimes difficult, especially in the late stages of the disease. We describe an unusual case of erythema elevatum diutinum with clinical and histopathological pseudoneoplastic features.

A 60-year-old man with no significant medical history consulted for a large nodule of the left knee measuring 2.5cm and red-purple papules symmetrically distributed on the extensor surfaces. Surgical removal of the nodule was performed. The histologic findings were characterized by a predominant concentric fibrosis forming well-circumscribed dermal nodules, composed of small aggregates of spindle cells with palisading and lamellar patterns. Within the nodules, pycnotic polymorphonuclear leucocytes were observed. The nodules were surrounded by a lymphoplasmocytic and histiocytic infiltrate. The diagnosis of erythema elevatum diutinum was thus made and dapsone given, with partial improvement of the lesions.

This case illustrates the nodular pseudoneoplastic presentation and the difficulty of histological diagnosis, since long-standing lesions can mimic connective tissue tumours. Clues for histopathological diagnosis are neutrophils scattered throughout the lesion, sometimes associated with vasculitis. Extensive investigation should be made for polymorphonuclear leucocytes that are always present, even in late fibrotic lesions.