Les fistules bronchobiliaires congénitales (FBBC) sont des malformations rares. Nous en rapportons une observation chez un nouveau-né de 6 j, révélée par une insuffisance respiratoire avec bilioptysie, prise initialement pour une inhalation de liquide amniotique. L’aggravation de l’insuffisance respiratoire a fait pratiquer une bronchoscopie qui confirmait le diagnostic. Le nouveau-né a été opéré à l’âge de 26 j et est décédé le lendemain. L’opacification peropératoire montrait la communication entre la carène et les voies biliaires. Nous rappelons les caractéristiques cliniques des FBBC et l’intérêt d’un diagnostic et d’une cure chirurgicale précoces afin d’éviter les complications pulmonaires dues aux sels biliaires.

Congenital bronchobiliary fistulas (CBBF) are rare developmental anomalies. We report a case of a 6-day-old newborn who presented with respiratory distress and bilioptysis, originally involving a meconium aspiration syndrome. The diagnosis was confirmed by bronchoscopy. Surgery was performed at the age of 26 days and the newborn died the following day. Operative opacification showed communication between the carina and the biliary system. We review the clinical characteristics of CBBF and the value of early diagnosis and surgical treatment to prevent pulmonary complications due to bile salts.