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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 34, n° 3
pages 192-197 (mars 2011)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.01.002
Received : 13 September 2010 ;  accepted : 29 December 2010
La cataracte de l’enfant et sa stratégie chirurgicale
Infantile cataract et surgical management
 

S. Milazzo , P. Turut, D. Brémond-Gignac
Clinique ophtalmologique Saint-Victor, 354, boulevard de Beauvillé, 80054 Amiens cedex 01, France 

Auteur correspondant.
Résumé

La cataracte ou opacification du cristallin, pose, chez l’enfant, deux problèmes : de diagnostic clinique mais surtout de conduite à tenir thérapeutique en particulier chirurgicale devant un cristallin juvénile. Cela débouche sur une démarche et une stratégie thérapeutique qui doit, au cas par cas, peser les avantages et les inconvénients de la chirurgie. C’est une cause fréquente de handicap visuel chez l’enfant. En cas d’unilatéralité, les risques majeurs sont l’amblyopie et l’aniséiconie. Les éléments à analyser sont l’uni- ou la bilatéralité, le type et l’importance de l’opacité, les malformations associées locales ou générales, la précocité diagnostique, et en ce qui concerne le traitement, les complications chirurgicales potentielles, la qualité de la correction optique, la prise en charge postopératoire et la coopération des parents. Dans tous les cas, il faudra toujours traiter la part fonctionnelle de l’amblyopie.

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Summary

The cataract or opacification of the lens raises, in the child, two problems: of clinical diagnosis but especially of action to be taken therapeutic in particular surgical in front of a juvenille lens. This leads to a step and a therapeutic strategy, which must, individually, weigh the advantages and the disadvantages of the surgery. It is a frequent cause of visual handicap in the child. In the event of unilaterality, the major risks are the amblyopia and the aniseiconia. The elements to be analyzed are linked or the bilaterality, the type and the importance of opacity, local or general associated malformations, precocity diagnoses, and with regard to the treatment, the potential surgical complications, the quality of the optical correction, the postoperative assumption of responsibility and the cooperation of the parents. In all the cases, it will always be necessary to treat the functional part of the amblyopia.

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Mots clés : Cataracte infantile, Amblyopie, Stratégie thérapeutique, Acuité visuelle

Keywords : Infantil cataract, Amblyopia, Therapeutic management, Visual acuity


Introduction

La cataracte se définit comme une opacification du cristallin. Chez l’enfant, elle peut être de deux origines : soit congénitale, soit traumatique. Elle pose un problème de diagnostic clinique mais surtout de conduite à tenir thérapeutique en particulier chirurgicale devant un cristallin juvénile. Cela débouche sur une démarche et une stratégie thérapeutique qui doit, au cas par cas, peser les avantages et les inconvénients de la chirurgie.

Cette anomalie de transparence du cristallin existant à la naissance touche environ 2 à 2,5/10 000 naissances et est responsable d’un trouble visuel plus ou moins important. C’est une cause fréquente de handicap visuel chez l’enfant. Elle est souvent d’origine génétique et héréditaire et elle est parfois la conséquence de désordres métaboliques ou d’infection intra-utérine.

En cas d’unilatéralité, les risques majeurs sont l’amblyopie et l’aniséiconie. Les éléments à analyser sont l’uni- ou la bilatéralité, le type et l’importance de l’opacité, les malformations associées locales ou générales, la précocité diagnostique.

Et pour le traitement, les complications chirurgicales potentielles, la qualité de la correction optique, la prise en charge postopératoire et la coopération des parents.

Stratégie thérapeutique

Depuis ces dernières années, les progrès thérapeutiques et les particularités chirurgicales chez le jeune enfant ont abouti à un consensus : la précocité du traitement chirurgical des cataractes congénitales occultantes, le capsulorhexis postérieur indispensable pour réaliser une vitrectomie antérieure afin d’éviter la cataracte secondaire inéluctable chez le jeune enfant [1, 2].

L’implantation chez les enfants se fait de plus en plus jeune, et serait, selon certains auteurs, un facteur protecteur contre le glaucome [3].

Après la chirurgie, la rééducation de l’amblyopie reste essentielle par une prise en charge multidisciplinaire associant ophtalmologistes, orthoptistes, pédiatres et psychologues.

La stratégie thérapeutique nécessite, bien évidemment, une parfaite connaissance de l’embryologie du cristallin, de son développement avec notion de différence de taille du cristallin de l’enfant et de l’adulte. La stratégie thérapeutique dépend aussi de l’aspect morphologique de la cataracte, mais dans tous les cas il est impératif de rester avant tout clinique.

Rappel embryologique
Développement embryonnaire et fœtal du cristallin

Dans les grandes lignes sur le plan embryologique, il faut savoir qu’à la quatrième semaine de développement, les vésicules optiques issues du diencéphale se développent en regard de l’ectoderme qui s’épaissit pour former la placode cristallinienne. À la huitième semaine, il y a fermeture de la cupule optique avec apparition du noyau embryonnaire, il s’agit du stade des fibres primaires. Dès la douzième semaine, les fibres secondaires se différencient avec parallèlement formation de la cornée ainsi que sa courbure et apparition de la chambre antérieure [4].

Le conseil génétique essentiel en cas de diagnostic de cataracte congénitale est difficile du fait de la multiplicité des facteurs génétiques. De plus, le diagnostic anténatal de cataracte congénitale est discutable, quant au diagnostic in utero il est possible et permet la prise en charge dès la naissance des cataractes congénitales (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Échographie anténatale 25 SA avec cataracte congénitale et persistance de l’artère hyaloïdienne.

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Rappelons que d’après les travaux de Hubel et Wiesel [5] puis de Von Noorden et al.[6] l’âge de début et la durée de déprivation dépendent de l’importance des anomalies du développement visuel avec une période critique à l’âge de quatre mois.

Le diagnostic de cataracte congénitale est biomicroscopique. Il est important de corréler l’importance de la baisse d’acuité visuelle à l’anatomie de la cataracte. Ainsi il faut retenir que plus elle sera dense, centrale et postérieure, plus le retentissement sur l’acuité visuelle sera important. De même il ne faut pas négliger l’accès de l’examen du fond d’œil qui est un élément déterminant dans la mesure de l’importance de la densité de la cataracte.

Quelles formes morphologiques de cataractes congénitales sont amblyogènes ?

D’une façon générale, il est classique de distinguer les cataractes capsulaires antérieures ou postérieures, nucléaires, les totales et les régressives. Dans les cataractes capsulaires, la cataracte polaire antérieure est peu amblyogène (Figure 2), peu évolutive. Si elle est unilatérale, elle est en général isolée, bilatérale à hérédité autosomique dominante. Il faut néanmoins distinguer la forme capsulaire antérieure qui est peu amblyogène, de la polaire postérieure de diamètre souvent plus large induisant une baisse d’acuité visuelle et imposant une intervention chirurgicale.



Figure 2


Figure 2. 

Cataracte polaire antérieure.

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Les cataractes nucléaires, liées à une anomalie du noyau embryonnaire ou fœtal, comportent les suturales (Figure 3) ou stellaires triradiées, la ponctuée céruléenne, la poussiéreuse centrale embryonnaire : (Figure 4), la nucléaire fœtale 25 % d’hérédité autosomique dominante (Figure 5), la zonulaire (Figure 6), lamellaire et périnucléaire la plus fréquente 40 % d’hérédité autosomique dominante, la coralliforme ou à cristaux et enfin la fusiforme (axiale fusiforme). Ces formes anatomiques entraînent souvent une baisse d’acuité visuelle plus importante que les capsulaires, mais ne sont souvent pas évolutives [7].



Figure 3


Figure 3. 

Cataracte suturale.

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Figure 4


Figure 4. 

Cataracte poussiéreuse.

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Figure 5


Figure 5. 

Cataracte axiale fusiforme nucléaire fœtale.

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Figure 6


Figure 6. 

A. Cataracte nucléaire fœtale. B. Nucléaire et zonulaire.

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À noter que la cataracte ponctuée céruléenne est souvent de diagnostic tardif et bien que les opacités soient assez impressionnantes par le nombre et leur densité en général bleutée, il s’agit de cataractes peu évolutives entraînant une baisse d’acuité visuelle souvent modérée. Les poussiéreuses centrales, toujours embryonnaires, ne sont pas évolutives et, si elles sont isolées, sont peu obturantes.

Les cataractes totales et régressives (Figure 7) : ce groupe rare comporte toutes les cataractes totales d’emblées, régressives ou partielles, qui se complètent la première année de la vie. La cataracte totale est une cataracte évolutive observée plus souvent dans les cas associés à une affection systémique. Les régressives comportent les morganiennes, la membraneuse ou en bouée de sauvetage : elles sont rares mais occultantes.



Figure 7


Figure 7. 

Cataracte régressive.

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Bilan des cataractes congénitales : quelle est la conduite à tenir ?

Premièrement l’interrogatoire des parents est essentiel pour le diagnostic. Il est primordial de déterminer la date et les circonstances de diagnostic, le caractère héréditaire et d’établir alors un arbre généalogique, mesurer l’importance de leur coopération pour l’équipement optique postchirurgical. Enfin, l’interrogatoire participe à établir un pronostic.

Les signes d’appel sont les signes de malvoyance, d’anomalies du comportement, de nystagmus, une leucocorie, un strabisme, des anomalies associées locales ou générales qui font inversement rechercher l’association à une cataracte congénitale ou enfin un examen systématique.

Les signes de mauvaise acuité visuelle sont :

le nystagmus qui met en évidence une amblyopie bilatérale ;
le strabisme ;
le signe digito-oculaire et le plafonnement du regard ainsi que l’errance du regard sont les témoins d’une malvoyance profonde.

En particulier chez le tout petit, il faut étudier le réflexe photomoteur, la capacité à suivre les objets, la capacité à suivre la lumière du regard et la présence d’un clignement à la menace et à l’éblouissement.

Examen en lampe à fente

L’examen en lampe à fente est possible chez le nourrisson avant six mois. Cet examen permet d’examiner la lueur pupillaire et d’apprécier si la cataracte est totale ou partielle. Il permet également de réaliser un bilan précis des lésions associées en particulier une microphtalmie, des reliquats vasculaires antérieurs, une aniridie, un colobome uvéal, la persistance du vitré antérieur primitif, des anomalies cornéennes, une ectopie du cristallin.

Examen du fond d’œil

L’examen du fond d’œil après dilatation pupillaire est essentiel car, par la qualité de la lueur pupillaire, il permet de préciser le type de cataracte et sa gravité. L’examen du fond d’œil peut mettre en évidence une rétinopathie des prématurés et permet également d’éliminer le diagnostic différentiel essentiel qui est le rétinoblastome.

Le diagnostic réalisé, il est important d’entreprendre un bilan avec examen des autres membres de la famille, opérés ou non de cataracte, avec établissement d’un arbre généalogique, ainsi qu’un bilan des lésions associées générales chez cet enfant. Les lésions associées générales peuvent s’intégrer dans un syndrome polymalformatif comme le syndrome de Lowe ou d’Alport, en association à des maladies rénales, à des atteintes neurologiques (syndrome de Marinesco-Sjögren, Sjögren, Smith-Lemli-Opitz), les atteintes squelettiques (syndrome des épiphyses pointillées, le syndrome de Marfan), la dyscéphalie en tête d’oiseau, le syndrome de Pierre Robin, des anomalies cutanées (incontinentia pigmenti, syndrome de Rothmund et de Schäfer), des désordres chromosomiques à type de trisomie 13, 18 et 21 et métaboliques (ictères, déficit en galactokinase). Mais aussi, ces lésions multisystémiques peuvent s’observer dans le cadre d’embryo- ou fœtopathies, comme les causes infectieuses (rubéole ou autre).

Examen sous anesthésie générale

L’examen sous anesthésie générale est pratiquement toujours réalisé. Il est impératif avant une opération chirurgicale en cas de cataracte totale, une cataracte compliquée ou une cataracte associée. L’avantage de cet examen sous anesthésie générale est de préciser les malformations associées du segment antérieur et postérieur en particulier électrorétinogramme, potentiels évoqués visuels et échographie B pouvant aboutir à une contre-indication chirurgicale [8]. Cet examen permet également de colliger les constantes oculaires en particulier le diamètre cornéen, la biomicroscopie, la pression intraoculaire, l’examen de l’angle irido-cornéen, l’autoréfractométrie, l’échographie et de pouvoir ainsi calculer la puissance de l’implant.

Le choix du type et de la puissance de l’implant s’oriente vers un pliable acrylique hydrophobe monobloc [9] avec calcul d’une puissance de l’implant emmétropisant calculé par la puissance SRK-T sous-corrigée de 40 % si l’enfant à moins de trois mois, 35 % s’il a de trois à six mois, 30 % de six à 12 mois et 20 % de un à deux ans, 5 à 10 % de deux à cinq ans [10, 11].

Quelle conduite à tenir ? Principales circonstances diagnostiques et thérapeutiques.

Il faut distinguer les cataractes totales bilatérales ou unilatérales, et les partielles uni- ou bilatérales.

Cataracte bilatérale totale

La cataracte bilatérale totale se voit en général chez le nouveau-né ou le nourrisson, il n’y a pas de poursuite visuelle, il existe un trouble du comportement avec un regard inexpressif et indifférent, une leucocorie, le nystagmus peut être présent plus rarement le strabisme [12]. S’il n’y a pas de nystagmus, il n’y a pas d’intervention en urgence car le problème est la persistance d’une amblyopie fonctionnelle bilatérale en cas de nystagmus.

La cataracte bilatérale totale nécessite au niveau thérapeutique une chirurgie précoce bilatérale chez l’enfant de moins de six semaines d’emblée ou en respectant en général le délai d’une semaine entre les deux yeux [13]. La voie d’abord est le plus souvent aujourd’hui antérieure avec capsulorhéxis postérieur associé à une vitrectomie antérieure ; elle n’est plus qu’exceptionnellement postérieure par phacophagie par la pars plana associée bien sûr toujours à une vitrectomie antérieure, pour éviter la cataracte secondaire, en prenant soin de laisser en place un résidu capsulaire postérieur pour permettre une éventuelle implantation secondaire.

L’implantation de l’enfant avant l’âge d’un an est souvent discutée à cause des complications inflammatoires majeures chez le tout petit et d’une prolifération capsulaire postérieure. En l’absence d’implantation, la correction sera réalisée par lunettes ou verres de contact.

Cataracte unilatérale totale

La cataracte unilatérale totale se voit chez les nourrissons, elle se manifeste par un strabisme, plus rarement une leucocorie unilatérale. Le problème est que le diagnostic est souvent plus tardif que la cataracte bilatérale et l’amblyopie unilatérale est en général très difficile à lever. Dans tous les cas, il n’y a jamais de récupération de la vision binoculaire [14, 15, 16, 17].

Le traitement est précoce, idéalement en moins de six semaines, dans tous les cas après un an la récupération fonctionnelle est illusoire. La voie d’abord est en règle antérieure ou rarement postérieure. L’implantation se fait dans le sac ou dans le sulcus.

Cataracte unilatérale partielle

La cataracte unilatérale partielle se diagnostique chez l’enfant plus âgé soit donc nourrisson, soit un jeune enfant, en général par un examen systématique. Elle peut se manifester par un strabisme intermittent avec, comme risque majeur, l’amblyopie unilatérale. S’il n’y a pas de strabisme il n’y aura pas de traitement. Si le strabisme est intermittent, il faut traiter la part fonctionnelle de l’amblyopie à savoir une pénalisation de l’œil normal jusqu’à l’âge de sept à huit ans. Quand le strabisme est constitué, il faut tenter l’occlusion et la pénalisation mais la chirurgie est souvent nécessaire avec implantation.

Cataracte bilatérale partielle

La cataracte bilatérale partielle est de découverte plus tardive chez l’enfant de plus de deux ans à l’occasion d’un examen systématique en particulier lors d’une enquête familiale. En conséquence, l’acuité est souvent chiffrable et il faut dans tous les cas éviter d’opérer précocement. La chirurgie classique est envisagée après l’âge de trois ans, soulignons les difficultés de réalisation des capsulorhéxis antérieur et postérieur (courbe d’apprentissage). Il faut toujours traiter la part fonctionnelle de l’amblyopie.

L’implantation secondaire est concevable après l’âge de cinq ans. Elle est souvent complexe. Il faut tenir compte de l’existence d’un plan capsulaire. En peropératoire, il n’est pas exceptionnel de retirer un important anneau de Soemmering, refaire une vitrectomie antérieure. L’implantation dans le sac est souvent irréalisable et dans le sulcus parfois difficile à cause des synéchies iridocapsulaires. S’il n’existe pas de plan capsulaire, on peut proposer un implant suturé à la sclère ou clippé à l’iris. Les résultats fonctionnels sont différents selon le type uni- ou bilatéral [18]. En cas de cataracte bilatérale totale avec nystagmus, les résultats sont souvent médiocres, mais partielle, ils sont en général satisfaisants. En cas de cataracte unilatérale, la fonction visuelle est souvent médiocre avec une amblyopie définitive.

En tous les cas il ne faut pas oublier de traiter la part fonctionnelle de l’amblyopie surajoutée à ces cataractes congénitales.

Conclusion

Malgré l’amélioration de la prise en charge diagnostique et thérapeutique des cataractes congénitales, le pronostic fonctionnel reste encore réservé pour certaines formes, comme les cataractes précoces unilatérales et les formes associées à un syndrome polymalformatif.

Conflit d’intérêt

Les auteurs n’ont pas transmis leurs conflits d’intérêts.

Références

Birch E.E., Cheng C., Stager J.R., Weakley J.R., Stager S.R. The critical period for surgical treatment of dense congenital bilateral cataract J AAPOS 2009 ;  13 : 67-71 [cross-ref]
Speeg-Schatz C., Flament J., Weissrock M. Congenital cataract extraction with primary aphakia and secondary intraocular lens implantation in the ciliary sulcus J Cataract Refract Surg 2005 ;  31 : 750-756 [cross-ref]
Asrani S., Freedman S., Hasselblad V., Buckley Eg, Egbert J., Gimbel H., and al. Does primary intraocular lens implantation prevent aphakic glaucoma in children? J AAPOS 2000 ;  4 : 33-39 [cross-ref]
Brémond-Gignac D., Benali K., Deplus S., Cussenot O., Ferkdadji L., Elmaleh M., and al. In utero eyeball development study by magnetic resonance imaging Surg Radiol Anat 1997 ;  19 : 319-322
Hubel D.H., Wiesel T.N. Replication of the journal of physiology (1959) J Physiol 2009 ;  15 : 2721-2732
Von Noorden G.K., Ryan S.J., Maumenee A.E. Managment of congenital cataracts Trans Am Acad Ophthalmol Otoryngol 1970 ;  74 : 352-359
Zetterstrom C., Kugelberg M. Pediatric cataract surgery Acta Ophthalmol Scand 2007 ;  85 : 698-710 [cross-ref]
Berges O., Affortit-Demoge A., Dureau P., Caputo G. Utilité de l’écho-biométrie préopératoire devant une cataracte chez l’enfant J Fr Ophtalmol 2009 ;  32 : 27
Wilson M.E., Trivedir H., Buckleye G., Granet D.B., Lambert S.R., Plager D.A., and al. ASCRS paper hydrophobic acrylic intraocular lenses in children J Cataract Refract Surg 2007 ;  33 : 1966-1973
Gimbel Hv, Ferensowicz M., Raanan M., Le Luca M Implantation in children J Pediatr Ophthalmol strabismus 1993 ;  30 : 69-79
Affortit-Demoge A. Résultats réfractifs et visuels après chirurgie de la cataracte congénitale avec implantation primaire chez l’enfant de moins de 5 ans. Paris : Thèse pour le Doctorat en Médecine, 2008: pp. 46–50.
Cohen G., Loudot C., Toesca E., Benso C., Fogliarini C., Denis D. Strabisme dans la cataracte congénitale J Fr Ophtalmol 2009 ;  32 : 26
Turut P, Milazzo S. Cataracte congénitale. Encycl. Med. Chir (Elsevier, SAS Paris), Ophtalmologie, 21250A10,6-1990: pp. 13.
Thoumazet F., Maurice-Tison S., Colin J., Mortemousque B. Cataractes congénitales opérées avant l’âge de 6 mois : devenir visuel et réfractif à long terme J Fr Ophtalmol 2009 ;  32 : 28
Mortemousque B., Maurice-Tison S., Colin J., Thoumazet F. Anomalies cristalliniennes pédiatriques opérées précocement : devenir visuel et réfractif à long terme J Fr Ophtalmol 2009 ;  32 : 28
Lesueur L., Thouvenin D., Arne J.L. Les résultats sensoriels et visuels du traitement chirurgical de la cataracte chez l’enfant J Fr Ophtalmol 1995 ;  18-11 : 667-677
Thouvenin D., Nogue S., Fontes L., Arne J.L. Résultats fonctionnels à long terme du traitement des cataractes congénitales unilatérales opérées précocement. À propos de 20 cas J Fr Ophtalmol 2003 ;  26 : 562-569 [inter-ref]
Allali B., Maarif H., Rahmane L., El Kettani A., Lahbil D., Lamari H., and al. Évaluation des résultats fonctionnels du traitement de l’amblyopie dans la cataracte congénitale : expérience de 15 ans J Fr Ophtalmol 2009 ;  32 : 30



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