L’atteinte hépatique au cours des maladies systémiques est fréquente, le plus souvent asymptomatique, révélée par des anomalies biologiques isolées. Néanmoins, elle est parfois cliniquement parlante, voire grave et fulminante. Le diagnostic d’atteinte spécifique impose d’avoir éliminé l’ensemble des autres causes d’atteintes hépatiques telles qu’une toxicité médicamenteuse, une infection virale B ou C et une maladie auto-immune hépato-biliaire. La mise à disposition du clinicien d’un panel d’anticorps permet désormais de faire des diagnostics précis, notamment pour les hépatites auto-immunes. Quand il s’agit d’une atteinte spécifique, l’évolution est le plus souvent favorable sous traitement immunosuppresseur.

Liver involvement is common in connective tissue disorders and usually asymptomatic. However, it may be symptomatic and cases of fulminant hepatitis have been reported. A diagnosis of specific hepatic involvement needs to rule out drug toxicity, viral hepatitis, or auto-immune liver disease. The large panel of auto-antibodies that is now available to the clinician is helpful to differentiate auto-immune hepatitis and specific liver involvement associated with connective tissue disease. In the latter, the outcome is generally favourable with immunosuppressive treatment.