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von Willebrand disease and pregnancy: a practical approach for the diagnosis and treatment - 19/08/11

Doi : 10.1016/j.ajog.2010.02.036 
Luis D. Pacheco, MD a, , Maged M. Costantine, MD b, George R. Saade, MD b, Sara Mucowski, MD b, Gary D.V. Hankins, MD b, Anthony C. Sciscione, DO c
a Divisions of Maternal Fetal Medicine and Surgical Critical Care, Departments of Obstetrics & Gynecology and Anesthesiology, The University of Texas Medical Branch, Galveston, TX 
b Division of Maternal Fetal Medicine, Department of Obstetrics & Gynecology, The University of Texas Medical Branch, Galveston, TX 
c Division of Maternal Fetal Medicine, Department of Obstetrics and Gynecology, Christiana Hospital, Newark, DE 

Reprints: Luis D. Pacheco, MD, Departments of Obstetrics & Gynecology and Anesthesiology, Divisions of Maternal Fetal Medicine and Surgical Critical Care, The University of Texas Medical Branch, Galveston, 301 University Blvd., Galveston, TX 77555-0587

Résumé

von Willebrand disease is caused by either a quantitative or qualitative defect in von Willebrand factor (VWF). Patients may have extensive mucosal bleeding (because of platelet dysfunction) and prolonged bleeding after surgery (because of factor VIII deficiency). Up to 6 different subtypes of the disease have been described, and diagnosis is based on clinical suspicion and laboratory confirmation. Accurate diagnosis is of paramount importance because therapy will vary according to the subtype. Bleeding complications during pregnancy are more frequent when levels of the von Willebrand ristocetin cofactor assay and factor VIII levels are <50 IU/dL. In such cases, therapy before any invasive procedure or delivery must be instituted. The mainstays of therapy are desmopressin and plasma concentrates that contain von Willebrand factor. Delayed postpartum hemorrhage may occur, despite adequate prophylaxis. Frequent monitoring and continued prophylaxis and/or treatment are recommended for at least 2 weeks after delivery.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : hemorrhage, pregnancy, von Willebrand disease


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 Authorship and contribution to the article is limited to the 6 authors indicated. There was no outside funding or technical assistance with the production of this article.


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