La prise en charge des hernies diaphragmatiques congénitales au cours de la dernière décennie a bénéficié de l'apparition de nouvelles techniques. Les mécanismes physiopathologiques responsables de l'hypoxémie dans les formes les plus graves sont également mieux connus.

Objectif. - Le but de cette étude était de vérifier si la modification de la prise en charge avait eu une influence sur la mortalité des nouveau-nés porteurs d'une hernie diaphragmatique congénitale et sur leur devenir à moyen et long terme.

Populations et méthodes. - Il s'agit d'une étude rétrospective portant sur les nouveau-nés porteurs d'une hernie diaphragmatique congénitale et hospitalisés dans le service de médecine néonatale du CHRU de Lille entre le 1^er janvier 1985 et le 31 octobre 1996. Deux populations ont été comparées, en fonction de la période de prise en charge : du 1^er janvier 1985 au 31 décembre 1990 d'une part, du 1^er janvier 1991 au 31 octobre 1996 d'autre part. Les deux groupes ont été comparés en termes de mortalité ainsi qu'en termes de complications et séquelles.

Résultats. - Cent-vingt-trois enfants ont été admis pour hernie diaphragmatique congénitale. Neuf ont été exclus du fait de malformations graves associées. La mortalité au terme de la période néonatale est passée de 77 % (40 sur 52) durant la période 1985-1990 à 44 % (27 sur 62) durant la période 1991-1996 (p < 0,001). La fréquence des complications et séquelles chez ceux qui ont passé le cap de la période néonatale n'était pas significativement différente dans les deux groupes. Cependant, au cours de la période 1991-1996, les complications se recrutaient essentiellement chez les patients dont l'état a justifié une oxygénation extracorporelle (13 enfants) : dysplasie bronchopulmonaire 77 % (dix sur 13), reflux gastro-oesophagien 61 % (huit sur 13), hypotrophie 61 % (huit sur 13).

Conclusion. - Les moyens actuels, l'oxygénation extracorporelle en particulier, autorisent la survie d'enfants qui, il y a quelques années, étaient considérés comme étant au-delà de toute ressource thérapeutique. L'amélioration de la survie se fait cependant au prix de séquelles plus fréquentes et plus graves. L'identification de critères fiables permettant d'évaluer le degré d'hypoplasie pulmonaire permettra de reconnaître précocement les enfants susceptibles de développer des séquelles.

Background. - During the last ten years, new therapeutic strategies have been used in order to improve the management of congenital diaphragmatic hernia (CDH). CDH is associated with pulmonary hypoplasia, abnormal pulmonary vascular reactivity and pulmonary immaturity. Between 1985 and 1990, mechanical hyperventilation and early surgery were provided systematically. Since 1991, the management of CDH in our institution has involved a preoperative stabilization with exogenous surfactant replacement, gentle ventilation, high-frequency oscillation, nitric oxide or extracorporeal membrane oxygenation.

Purpose. - To analyse the impact of the new therapeutic strategy on the survival and outcome of newborns with CDH.

Methods. - Retrospective review of all infants with CDH admitted to our institution from 1985 through 1996. Mortality and morbidity were compared between period I (1985-1990) and period II (1991-1996).

Results. - Between 1985 and 1996, 123 neonates were admitted to our Neonatal Department. Nine of them had another severe congenital malformation and were excluded from the study. Survival was 23% (12/52) in period I and 56% (35/62) in period II (p < 0.001). In period II, complications were more frequent among survivors in whom an extracorporeal membrane oxygenation was required (13 infants): bronchopulmonary dysplasia 77% (10/13), gastroesophageal reflux 61% (8/13), and hypotrophy 61% (8/13).

Conclusion. - These data demonstrate a significant improvement in survival in CDH since the implementation of new therapeutic modalities. Nevertheless, a significant morbidity exists among the infants who survive a severe respiratory failure.