Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 34, n° 9
pages 653.e1-653.e5 (novembre 2011)
Doi : 10.1016/j.jfo.2011.03.003
Received : 7 December 2009 ;  accepted : 18 January 2011
Cas cliniques électroniques

Choroïdite et maladie de Crohn : à propos d’un cas
Choroiditis and Crohn disease: A case report
 

J. Delmas , J.-P. Adenis, P.-Y. Robert
Service d’ophtalmologie, CHU de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87000 Limoges, France 

Auteur correspondant.
Résumé
Introduction

La maladie de Crohn est une maladie chronique inflammatoire de l’intestin (MICI) responsable de manifestations extradigestives diverses, notamment ophtalmologiques, des atteintes choroïdiennes étant très rarement décrites.

Observation

Nous rapportons le cas d’une femme de 42 ans présentant depuis un an une maladie de Crohn prouvée histologiquement, ayant développé une choroïdite de l’œil gauche, sans autre étiologie retrouvée. L’aspect du fond d’œil et de l’angiographie fluorescéinique montrait un aspect compatible avec une choroidïte ampigineuse, et l’ICG montrait un large aspect de soustraction compatible avec un granulome.

Conclusion

Ce cas est l’un des très rares cas décrits de ce type d’atteinte choroïdienne au cours d’une maladie de Crohn.

The full text of this article is available in PDF format.
Summary
Introduction

Crohn disease is an inflammatory bowel disease. Extradigestive manifestations can occur, especially ocular inflammation, but posterior choroidal inflammation is more unusual.

Observation

We report the case of a 42-year-old woman, suffering from histologically proven Crohn disease for one year, who developed choroiditis in the left eye of unknown etiology. Fundus and fluorescein angiography displayed an aspect mimicking ampiginous choroiditis, and indocyanine green (ICG) angiography disclosed a large choroidal subtractive aspect.

Conclusion

This case is a rare example of posterior segment manifestation in Crohn disease, possibly due to choroidal infiltration by inflammatory cells or choroidal focal ischemia.

The full text of this article is available in PDF format.

Mots clés : Choroïdite, Maladie de Crohn, Angiographie ICG

Keywords : Choroiditis, Bowel disease, ICG angiography


Introduction

La maladie de Crohn est l’une des plus fréquentes maladies chroniques inflammatoires de l’intestin (MICI), d’origine polyfactorielle : immunologique, génétique et environnementale. Son incidence en Europe est de 5,6 pour 100 000 habitants [1].

Outre des manifestations digestives pouvant aller classiquement « de la bouche à l’anus », 25–36 % des patients ayant une maladie de Crohn développent des atteintes extradigestives [2] : articulaires, cutanées, hépatobiliaires, hématologiques et des atteintes ophtalmologiques qui sont présentes dans 3–10 % des cas. Alors que les uvéites antérieures associées à la maladie de Crohn sont classiquement décrites, des atteintes du segment postérieur sont rarement rapportées [3, 4].

Histologiquement, on retrouve sur les atteintes digestives une atteinte segmentaire, transmurale, avec des intervalles sains. On retrouve à l’examen microscopique des infiltrats lymphocytaires. Enfin il existe des maladies de Crohn granulomateuses (5 % des cas), avec présence de granulomes épithélioïdes sans nécrose caséeuse, et des maladies de Crohn non granulomateuses.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente de 42 ans, souffrant d’une maladie de Crohn, prouvée histologiquement, depuis un an, traitée par mézalazine et prednisolone 12,5mg par jour, en cours de décroissance. Elle n’avait pas d’autre antécédent médicochirurgical. On note dans ses antécédents familiaux une maladie de Crohn authentifiée chez son père, et un diabète de type II chez sa mère.

Quelques semaines avant son problème oculaire, et devant une irrégularité digestive mal équilibrée par le traitement, sans réelle poussée, son gastroentérologue discutait le début d’un traitement par aziathioprine ou infliximab, qui n’avait pas encore été débuté. Elle a présenté depuis environ 15 jours des scintillements dans l’œil gauche, suivis d’une baisse d’acuité visuelle avec flou visuel d’apparition rapidement progressive en quelques jours.

Lors de notre examen initial, l’acuité visuelle était de 10/10 P2 +0,50 (−0,25 ; 85°) à l’œil droit, et de 1/20 inférieure à P14 (−0,50 ; 80°) à l’œil gauche. Le tonus oculaire était normal aux deux yeux. L’examen du segment antérieur était normal à droite, et retrouvait un Tyndall protéique chiffré à une croix, à gauche, isolé. L’ophtalmoscopie retrouvait à gauche un œdème rétinien blanchâtre sur un large territoire d’hémi-rétine temporale, englobant la macula (Figure 1). Le fond d’œil droit était normal. L’angiographie à la fluorescéine retrouvait, à l’œil gauche, une large plage hypofluorescente aux temps précoces, devenant rapidement hyperfluorescente, avec diffusion importante aux temps tardifs. Les arcades vasculaires étaient normales, la papille à bords nets. L’angiographie au vert d’indocyanine montrait une large plage totalement hypofluorescente, confirmant la nature choroïdienne de la lésion (Figure 2). L’OCT maculaire était dans les limites de la normale aux deux yeux.



Figure 1


Figure 1. 

Aspect du fond d’œil gauche à l’admission : œdème de l’hémi-rétine temporale englobant la macula.

Zoom



Figure 2


Figure 2. 

Angiographie ICG initiale : large plage de soustraction choroïdienne.

Zoom

La patiente a été hospitalisée pour bénéficier d’un bilan étiologique clinique et biologique complet, et pour recevoir une corticothérapie intraveineuse en bolus de méthylprednisolone 240mg par jour, trois jours de suite, suivie d’un relais par corticothérapie orale, à dose initiale de 1mk/kg par jour de prednisone. L’examen général était sans particularité, notamment pas de recrudescence de la symptomatologie digestive. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire modéré avec une CRP à 30mg/L. Les examens sérologiques, immunologiques se sont tous révélés négatifs, notamment enzyme de conversion de l’angiotensine normale, IDR à la tuberculine et radiographie de thorax normales. L’évolution sous traitement a été rapidement favorable, avec une acuité visuelle à 7/10 à j7. L’ophtalmoscopie ainsi que l’angiographie à la fluorescéine de contrôle ont montré une évolution cicatricelle de la lésion, avec une disparition de l’hyperfluorescence et de la diffusion de la lésion (Figure 3) mais persistance d’un liseré fluorescent périlésionnel.



Figure 3


Figure 3. 

Angiographie à la fluorescéine à une semaine : disparition de l’hyperfluorescence et de la diffusion de la lésion.

Zoom

La patiente a été revue dans le service un mois plus tard, alors qu’elle était sous 30mg par jour de prednisone. L’acuité visuelle était stabilisée à 7/10 P2 (−0,50 ; 80°). L’angiographie à la fluorescéine était stable, avec le même aspect cicatriciel de la lésion, avec absence de diffusion (Figure 4), ainsi qu’à l’ICG (Figure 5). L’OCT maculaire est demeuré normal. Sur le plan digestif, il persiste une irrégularité du transit. Il n’existe plus de syndrome inflammatoire biologique : la CRP est à 3mg/L.



Figure 4


Figure 4. 

Angiographie à la fluorescéine à un mois : évolution cicatricielle, absence de diffusion.

Zoom



Figure 5


Figure 5. 

Angiographie ICG à un mois : persistance d’une plage de soustraction choroïdienne moins étendue, aspect cicatriciel.

Zoom

À trois mois, alors que la patiente est sous 10mg par jour de prednisone, l’acuité visuelle est toujours de 7/10f, P2 de près (−0,50 ; 80°). Le tonus oculaire est normal, de même que l’examen du segment antérieur. Il persiste à l’ophtalmoscopie indirecte, de même qu’à l’angiographie à la fluorescéine et ICG, le même aspect cicatriciel choroïdien. Il existe des séquelles au niveau du champ visuel, avec présence de déficits focalisés en regard de la lésion choroïdienne (Figure 6). Sur le plan général, son gastroentérologue n’a pas conclu à une réelle poussée digestive de la maladie, mais la CRP est remontée à 20mg/mL. La patiente est donc suivie très régulièrement sur le plan digestif.



Figure 6


Figure 6. 

Champ visuel de l’œil gauche à trois mois : déficits campimétriques focalisés en regard de la lésion.

Zoom

À six mois d’évolution, l’acuité visuelle est cotée à 9/10, avec persistance du déficit campimétrique à l’identique. L’aspect du fond d’œil est stable, cicatriciel. Par ailleurs, dans l’intervalle entre trois et six mois, la patiente a été mise sous infliximab par son gastroentérologue devant l’accentuation de la symptomatologie digestive, avec poussée. L’évolution a alors été favorable sous ce traitement.

Discussion

Au cours de la maladie de Crohn, des manifestations inflammatoires oculaires peuvent se développer, surtout au niveau du segment antérieur [3, 4, 5]. Mais des lésions du segment postérieur sont plus rarement décrites : vascularite rétinienne, neuropathie optique ischémique, choriorétinite séreuse centrale, occlusions vasculaires, néovascularisation choroïdienne, neuropathie optique rétrobulbaire, papillite, lésions épithéliales pigmentaires ont été rapportées [6]. Ce cas est l’un des rares montrant une atteinte inflammatoire choroïdienne [7, 8], mais celle-ci n’est pas multifocale. Suite à notre revue de la littérature à ce sujet, un seul cas similaire a été rapporté [9].

Sur le plan histologique, l’aspect microscopique de la maladie de Crohn montre un infiltrat inflammatoire lymphocytaire souvent associé à un granulome épithélioïde, comme chez notre patiente [10, 11]. Or, des granulomes ont déjà été identifiés histologiquement dans la choroïde [12]. On peut donc penser que cet aspect de choroïdite, au fond d’œil, à l’angiographie fluorescéinique et ICG, correspond à un granulome choroïdien. Celui-ci été responsable d’ischémie choroïdienne irréversible étant donné les lésions cicatricielles persistantes ainsi que le déficit campimétrique résiduel. Nous avons éliminé les étiologies infectieuses pouvant être à l’origine d’un tableau similaire avant de conclure à l’association de cette choroïdite avec la maladie de Crohn, comme il est recommandé actuellement [13].

Sur le plan du diagnostic clinique, trois types de choroïdopathies peuvent se discuter. Tout d’abord, l’épithéliopathie en plaques (EEP) qui correspond à une choriocapillarite apparaissant généralement chez des adultes jeunes, dans laquelle se développent des lésions blanchâtres au fond d’œil, profondes, multiples, avec apparition de nouvelles lésions en quelques semaines, et donc coexistence de lésions d’âges différents. À la phase aiguë, il existe une hypofluorescence puis légère imprégnation et diffusion, alors qu’à l’ICG on retrouve une hypoperfusion choroïdienne. L’EEP est souvent associée à une pathologie systémique, souvent infectieuse. Ensuite, la choroïdite serpigineuse, qui survient chez des sujets plus âgés, touche la choroïde, la choriocapillaire et l’épithélium pigmentaire. La forme classique est péripapillaire, avec extension par pseudopodes vers la périphérie lors de poussées inflammatoires. On note à la phase aiguë une hypofluorescence avec imprégnation tardive, alors que les zones cicatricielles sont caractérisées par un effet fenêtre avec liseré hyperfluorescent. À l’ICG l’hypoperfusion choroïdienne est plus étendue qu’avec la fluorescéine. L’évolution se fait vers de nouvelles poussées et souvent la bilatéralisation. Il existe également une forme maculaire et une forme frontière entre l’EEP et la choroïdite serpigineuse, appelée choroïdite ampigineuse. Nous nous orientons donc ici vers cette dernière étiologie puisque notre patiente présente des caractéristiques frontières entre l’EEP et la choroïdite serpigineuse. En outre, il faut se montrer méfiant quant à l’évolutivité digestive de la maladie de Crohn lorsque se manifeste une pathologie oculaire de ce type. En effet, une poussée de la maladie peut précéder, accompagner ou suivre un tel épisode, alors que parfois il n’en est rien [6, 7, 14].

Dans notre cas, cette patiente va être suivie de près sur le plan gastroentérologique, étant donné la possibilité d’une nouvelle poussée succédant à l’épisode de choroïdite [7]. Elle a bien répondu au traitement corticoïde intraveineux puis per os, qui constitue le traitement de choix des formes sévères des poussées de la maladie de Crohn [15]. Étant donné que les manifestations oculaires peuvent précéder une poussée digestive de la maladie, il faut savoir évoquer, devant une choroïdite de ce type, la maladie de Crohn, notamment si des troubles digestifs existent.

Conclusion

Cette observation montre que la maladie de Crohn peut se manifester par une choroïdite, à type de granulome choroïdien étendu, sans autre manifestation oculaire inflammatoire. Il faut savoir, à l’inverse, évoquer le diagnostic de maladie de Crohn devant un aspect du fond d’œil évoquant d’abord une choroïdite ampigineuse.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs n’ont pas transmis de déclaration de conflits d’intérêts.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie http://www.e-jfo.fr, sous la rubrique « Cas clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

Références

Timmer A., Breuer-Katschinski B., Goebell H. Time trends in the incidence and disaese location of Crohn’s disease 1980–1995: a prospective analysis in a urban population in Germany Inflamm Bowel Dis 1999 ; 79-84
Danzi J.T. Extraintestinal manifestations of idiopathic inflammatory bowel disease Arch Int Med 1988 ;  14 : 297-302
Knox D.L., Schachat A.P., Mustonen E. Primary, secondary and coincidental ocular complications of Crohn’s disease Ophtalmology 1984 ;  91 : 163-173
Mintz R., Feller E.R., Bahr R.L., Shah S.A. Ocular manifestations of inflammatory bowel disease Inflamm Bowel Dis 2004 ;  10 : 135-139 [cross-ref]
Chaoui Z., Bernoussi A., Belmekki M., Berraho A. Uveitis and chronic intestinal diseases: three cases studies J Fr Ophtalmol 2005 ;  28 (8) : 854-856 [inter-ref]
Hopkins D.J., Horan E., Burton I.L., Clamp S.E., de Dombal F.T., Goligher J.C. Ocular disorders in a series of 332 patients with Crohn’s disease Br J Ophthalmol 1974 ;  58 : 732-737 [cross-ref]
Tappeiner C., Dohrmann J., Spital G., Heilligenhaus A. Multifocal posterior uveitis in Crohn’ disease Graefes Arch Clin Exp Ophtalmol 2007 ;  245 : 457-459 [cross-ref]
Vianna R.N., Ozdal P.C., Deschenes J. Multifocal choroiditis – an unusual finding in Crohn’s disease Eur J Ophthalmol 2004 ;  14 : 345-349
Ugarte M., Wearne I.M. Serpiginous choroidopathy: an unusual association with Crohn’s disease Clin Experiment Ophtalmol 2002 ;  30 : 437-439 [cross-ref]
Ruby A.J., Jampol L.M. Crohn’s disease and retinal vascular disease Am J Ophthalmol 1990 ;  110 : 349-353
Ducos de Lahitte G, Bodaghi B, LeHoang P. Syndrome des taches blanches. EMC Ophtalmologie 21-245-A-37.
Salmon J.F., Wright J.P., Bowen R.M., Murray A.D. Granulomatous uveitis in Crohn’s disease. A clinicopathological report Arch Ophtalmol 1989 ;  107 (5) : 718-719
Teyssot N., Bodaghi B., Cassoux N., Fardeau C., Le Mer Y., Ullern M., and al. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy, serpiginous and multifocal choroiditis: etiological and therapeutic management J Fr Ophtalmol 2006 ;  29 (5) : 510-518 [inter-ref]
Ernst B.B., Lowder C.Y., Meistler D.M., Gutman F. Posterior segment manifestations of inflammatory bowel disease Ophtalmology 1991 ;  98 : 1272-1280
Stange E.F., Schreiber S., Folsch U.R., von Herbay A., Scholmerich J., Hoffmann J., and al. Diagnostics and treatment of Crohn’s disease–results of an evidence-based Consensus Conference on the German Society for Digestive and Metabolic Diseases Z Gastroenterol 2003 ;  41 : 31-35



© 2011  Elsevier Masson SAS. All Rights Reserved.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline