La maladie de Kikuchi-Fujimoto (KF) est une lymphadénite histiocytaire nécrosante qui se manifeste par un tableau de poly-adénopathie fébrile. Elle atteint essentiellement les femmes jeunes d’origine asiatique. La physiopathologie est mal connue, une origine auto-immune semblant probable. L’évolution est le plus souvent favorable, bien que plusieurs cas d’évolution vers un lupus érythémateux disséminé (LED) aient été décrits. La maladie de KF est rare chez l’enfant, mais est importante à connaître dans le cadre du diagnostic étiologique des poly-adénopathies. Nous rapportons le cas d’un garçon de 13ans, drépanocytaire, chez qui le diagnostic de la maladie de KF a été établi après 3 semaines d’hospitalisation. La connaissance de cette affection permet d’éviter des investigations diagnostiques invasives et des traitements inutiles.

Kikuchi disease is a histiocytic necrotizing lymphadenitis revealed by cervical lymphadenopathy and prolonged fever. It occurs predominantly in young Asian women. The pathophysiology is unknown; the main hypothesis is an autoimmune process. Although the disease usually resolves spontaneously in a few weeks or months, it may progress to systemic lupus erythematosus. Kikuchi disease is rare in children, but it should be considered a potential diagnosis in case of polyadenopathy. We relate a case of Kikuchi-Fujimoto disease in a 13-year-old boy with sickle-cell anemia. The diagnosis, which was established after 3 weeks of hospitalization, enabled us to avoid unnecessary extensive investigations and prolonged empirical treatments that may result in unintended adverse side effects.