Association hémorragies cérébrales et rétiniennes chez 2 enfants : ne pas conclure trop vite au diagnostic d’enfant secoué - 28/12/11
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Résumé |
Nous rapportons 2 observations pour lesquelles le tableau clinique initial, associant des hémorragies cérébrales (HC) et des hémorragies rétiniennes (HR), était très évocateur de syndrome du bébé secoué (SBS). Après enquête étiologique, il s’agissait respectivement d’une maladie hémorragique tardive du nourrisson par hypovitaminose K et d’une hémophilie A sévère. La présence d’HR est une manifestation cardinale du SBS, bien qu’elle n’en soit pas pathognomonique. Aucune HR n’est spécifique du SBS : dans la majorité des cas de SBS, les HR sont bilatérales prédominant au pôle postérieur ; en aucun cas le caractère unilatéral de ces HR ne doit faire réfuter le diagnostic de maltraitance. La relation entre la sévérité des lésions ophtalmologiques et cérébrales a été décrite dans le SBS, mais ne dispense pas d’une démarche clinique étiologique rigoureuse, puisque l’association HR et HC a été décrite dans d’autres affections. Il convient de réaliser, notamment, une exploration complète de la coagulation, même si le contexte clinique paraît évocateur de SBS. Il s’agit d’éviter de méconnaître une situation de maltraitance et de ne pas poser trop hâtivement ce diagnostic, ce qui peut avoir des conséquences importantes sur la vie familiale. La difficulté peut être liée à la multiplicité des intervenants et à leur interprétation des faits. Ces 2 observations soulignent l’intérêt de travailler en équipe, incluant les hémobiologistes afin d’explorer au mieux la coagulation et de bien interpréter les résultats.
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We report on 2 cases associating retinal (RH) and cerebral hemorrhages (CH), which first suggested the diagnosis of shaken baby syndrome (SBS). After an etiologic search, the diagnosis was corrected: the first case was a late hemorrhagic disease of the newborn and the second case hemophilia A. RH is a major feature of SBS, although not pathognomonic. There is no specific RH of SBS but they usually affect the posterior retinal pole. Typically, RHs of SBS are present in both eyes, although unilateral RHs do not exclude the diagnosis of SBS. The relationship between RH and CH has been reported in SBS but also in other diseases. Thus, one must search for hemostasis abnormalities, even though the clinical presentation suggests SBS. Ignoring SBS as well as coming to the conclusion of SBS too quickly should be avoided. Diagnostic difficulties may be related to the number of physicians involved and their interpretation of the facts. These 2 cases underline the need for working as a team that includes hematologists able to interpret coagulation parameters.
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Vol 19 - N° 1
P. 42-46 - janvier 2012 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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