Langerhans cell histiocytosis (LCH), a disorder of the phagocytic system, is a rare condition. Moreover, spinal involvement causing myelopathy is even rare and unusual. Here, we report a case of atypical LCH causing myelopathy, which was subsequently treated by corporectomy and fusion. An 8-year-old boy presented with 3 weeks of severe neck pain and limited neck movement accompanying upper and lower limbs motor weakness. CT scans revealed destruction of C5 body and magnetic resonance imaging showed a tumoral process at C5 with cord compression. Interbody fusion using anterior cervical plate packed by autologus iliac bone was performed. Pathological examination confirmed the diagnosis of LCH. After the surgery, the boy recovered from radiating pain and motor weakness of limbs. Despite the rarity of the LCH in the cervical spine, it is necessary to maintain our awareness of this condition. When neurologic deficits are present, operative treatment should be considered.

L’atteinte du rachis cervical est rare au cours de l’histiocytose langerhansienne. Il s’agit d’une localisation redoutable pouvant être à l’origine de manifestations neurologiques graves et dominées par le risque de survenue d’une compression médullaire. Nous rapportons l’observation d’un patient âgé de huit ans, souffrant de douleurs cervicales se présentant dans un tableau de tétraparésie. Le bilan radiologique a révélé une lésion lytique de type vertebra plana de la cinquième vertèbre cervicale. L’examen anatomopathologique de la biopsie vertébrale a mis en évidence des cellules à cytoplasme éosinophile exprimant à l’immunohistochimie le CD1a. Le diagnostic d’histiocytose langerhansienne avec localisation vertébrale cervicale responsable d’une compression médullaire a été retenu. Le patient a été traité chirurgicalement par une ostéosynthèse par plaque vissée après somatectomie de C5 et mise en place d’un greffon osseux prélevé au niveau iliaque. L’évolution a été marquée par une régression de la tétraparésie. L’atteinte vertébrale cervicale au cours de l’histiocytose langerhansienne est une localisation redoutable qu’il faut savoir évoquer devant un tableau de compression médullaire à l’étage cervical.