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Journal de Radiologie diagnostique et interventionnelle
Volume 93, n° 10
pages 838-840 (octobre 2012)
Doi : 10.1016/j.jradio.2011.07.023
Fibrose endomyocardique dans le cadre d’un syndrome hyperéosinophilique : apport de l’IRM cardiaque
 

J. Caudron a, , b , Y. Arous a, J. Fares a, V. Lefebvre a, J.-N. Dacher a, b
a Service d’imagerie médicale, CHU de Rouen, 1, rue de Germont, 76031 Rouen cedex, France 
b Inserm U1096, université de Rouen, 22, boulevard Gambetta, 76183 Rouen cedex 1, France 

Auteur correspondant.

Mots clés : Fibrose endomyocardique, Syndrome hyperéosinophilique, IRM cardiaque


L’IRM est un outil clef pour le diagnostic, le suivi et la stratification pronostique de la plupart des cardiomyopathies [1]. Elle permet une étude fonctionnelle exhaustive de la fonction systolique mais aussi diastolique, ainsi qu’une caractérisation tissulaire précise notamment de la fibrose à l’aide des séquences de rehaussement tardif (RT) [2, 3]. Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 79ans d’origine caucasienne adressée en IRM pour bilan de dyspnée invalidante dans le cadre d’un syndrome hyperéosinophilique.

Observation

Cette patiente nous a été adressée pour bilan d’une dyspnée stade 3 de la New York Heart Association (NYHA) associée à un syndrome hyperéosinophilique, sans autre anomalie de l’hémogramme. L’ECG retrouvait un bloc de branche droit incomplet. L’IRM cardiaque a été réalisée avec synchronisation cardiaque chez cette patiente en rythme sinusal régulier à 70 Bpm. La fraction d’éjection ventriculaire gauche (FEVG) était subnormale à 50 % avec une discrète hypokinésie globale et un ventricule gauche (VG) de petite taille (volume télédiastolique normalisé=63mL/m2, normales 41–81mL/m2). La fonction ventriculaire droite (VD) était normale. La perfusion de premier passage montrait une hypoperfusion sous endocardique diffuse au niveau du VG et du VD (Figure 1a, b, c, flèches). Les séquences de RT montraient un rehaussement sous endocardique diffus touchant à la fois le VG et le VD, sans systématisation vasculaire, typique de fibrose endomyocardique (Figure 1d, f, flèches). Elles montraient par ailleurs la présence d’un thrombus à l’apex du VG et du VD (Figure 1e, f, têtes de flèche). Les oreillettes étaient dilatées, avec une planimétrie 4 cavités de l’oreillette gauche mesurée à 27 cm2 en télésystole (n <24 cm2).



Figure 1


Figure 1. 

IRM cardiaque : séquences de perfusion premier passage (a, b, c) montrant une hypoperfusion sous la forme d’un hyposignal aux apex des ventricules (flèches) ; séquences de rehaussement tardif (d, e, f) montrant un rehaussement sous endocardique diffus (flèches) associé à la présence de thrombi aux apex des ventricules (têtes de flèche).

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Discussion

La fibrose endomyocardique est une affection appartenant au groupe des cardiopathies restrictives, initialement décrite dans les années 1940 en Ouganda par Davies [4]. Elle se caractérise par le dépôt de tissu fibreux dans l’endocarde, prédominant au niveau des voies de remplissage et des apex des ventricules droit et gauche [5, 6]. Bien qu’il s’agisse d’une affection initialement décrite dans les régions tropicales et subtropicales, des cas sont régulièrement décrits en Europe. Les lésions de la fibrose endomyocardique telle que décrite par Davies se rapprochent de l’endocardite pariétale fibroplastique décrite par Löffler dans les pays tempérés, qui se rencontre dans le cadre des syndromes hyperéosinophiliques idiopathiques ou secondaires tels que le syndrome de Churg–Strauss [7, 8]. Le terme de fibrose endomyocardique est utilisé dans la littérature pour qualifier l’une ou l’autre de ces entités. Les lésions décrites dans la fibrose endomyocardique se rapprochent également des lésions retrouvées dans le cadre des cardiopathies carcinoïdes [9]. Cela est en faveur d’un rôle important joué par les éosinophiles et la sérotonine dans le processus pathologique. Les mécanismes de cette maladie restent néanmoins débattus et d’autres causes ont été proposées : infectieuses (toxoplasmose, rhumatisme articulaire, paludisme, helminthiases), allergiques (hyperéosinophilie, auto-immunité), malnutrition, agents toxiques. En pratique, l’échocardiographie transthoracique est l’examen de première intention et permet une évaluation fonctionnelle systolique et diastolique précise. Elle est néanmoins limitée pour la caractérisation tissulaire et le diagnostic différentiel des cardiopathies restrictives. L’IRM joue quant à elle un rôle clef dans le diagnostic et le pronostic de cette pathologie bien que peu de données aient été rapportées dans la littérature [10, 11, 12]. Elle permet une évaluation morphologique précise, caractérisée le plus souvent par une restriction avec des ventricules non dilatés voire de petite taille comme dans le cas rapporté ici. Les oreillettes sont souvent augmentées de taille en raison de la dysfonction diastolique sévère avec trouble restrictif [2]. Cette dysfonction diastolique est à l’origine des symptômes des patients qui ont souvent une dyspnée invalidante stade 3 ou 4 de la NYHA. Les séquences de RT affirment le diagnostic en montrant un RT typique, limité au sous-endocarde, et étendu depuis les régions sous valvulaires jusqu’aux apex des deux ventricules où il prédomine le plus souvent. Elément clef, le rehaussement n’est pas distribué dans un territoire vasculaire et ne s’accompagne pas d’amincissement myocardique dans la plupart des cas. La présence d’un thrombus est fréquente à l’apex du VG et/ou du VD et là encore l’IRM joue un rôle clef dans l’affirmation de ce diagnostic souvent sous-estimé par l’échocardiographie. Le rôle pronostique de l’IRM a également été suggéré récemment [11]. Le traitement de référence est la résection chirurgicale des zones de fibrose endomyocardique, indiqué chez les patients en stade 3 ou 4 de la NYHA [5, 6]. L’IRM pourrait aider à l’avenir pour la planification du geste chirurgical et le suivi de son efficacité. Dans le cas de notre patiente, le traitement chirurgical était difficilement envisageable compte tenu d’un terrain extrêmement fragile. Le traitement médical associant diurétiques et inhibiteurs de l’enzyme de conversion a permis une amélioration de la dyspnée. L’IRM de contrôle à un an (non montrée) retrouvait une stabilité des anomalies fonctionnelles et de rehaussement tardif. Elle montrait également une nette régression des thrombi apicaux sous traitement anticoagulant.

Conclusion

La fibrose endomyocardique est une maladie rare dans les pays tempérés, appartenant au diagnostic différentiel des cardiopathies restrictives. L’IRM cardiaque permet un diagnostic étiologique précis des patients adressés pour suspicion de fibrose endomyocardique et pourrait aider à la stratification pronostique ainsi qu’à la planification du geste thérapeutique chez ces patients.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.


 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional Imaging , en utilisant le DOI ci-dessus.

Références

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