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Experimental models of dermal fibrosis and systemic sclerosis - 26/01/13

Doi : 10.1016/j.jbspin.2012.06.005 
Jérôme Avouac , Muriel Elhai, Yannick Allanore
Paris-Descartes University, Cochin Hospital, Rheumatology A department, Inserm U1016, CNRS UMR8104, Cochin Institute, Paris, France 

Corresponding author. Service de rhumatologie A, hôpital Cochin, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014 Paris, France. Tel.: +33 1 58 41 25 63; fax: +33 1 58 41 26 24.

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Abstract

Vasculopathy, immunological abnormalities, and fibrosis are the key features in the pathogenesis of systemic sclerosis (SSc). Expression of each of the three pathologic features varies among SSc patients leading to disease heterogeneity and variable organ manifestations. Although the etiology of SSc has not yet been fully elucidated, a growing body of evidence suggests that extracellular matrix overproduction by activated fibroblasts results from a complex interplay between endothelial cells, immune cells and fibroblasts through cell–cell and cell–matrix interactions and communications. Relevant animal models are essential tools to in-depth investigate pathogenesis of SSc. Several murine and avian models are available; however, some models display inflammation followed by fibrosis, whether some others primarily mimic autonomous fibroblast activation. In addition, typical microvascular changes of SSc are only observed in few models. Therefore, none of these animal models encompasses all features of the human disease and a critical selection is mandatory for successful in vivo studies. Hence, we will provide an overview of the most important experimental models of dermal fibrosis and SSc and discuss their respective contribution to the better understanding of SSc pathogenesis.

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Keywords : Systemic sclerosis, Animal models, Dermal fibrosis


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Vol 80 - N° 1

P. 23-28 - janvier 2013 Retour au numéro
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  • Regulatory B cells play a key role in immune system balance
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