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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 36, n° 10
pages e191-e195 (décembre 2013)
Doi : 10.1016/j.jfo.2013.01.016
Received : 28 October 2012 ;  accepted : 7 January 2013
Cas cliniques électroniques

Mélanome du corps ciliaire révélé par une uvéite chez un sujet mélanoderme, à propos d’un cas et revue de la littérature
Ciliary body melanoma presenting as uveitis in a West Indian woman: Case report and review of the literature
 

E. Diwo , H. Merle
 Service d’ophtalmologie, centre hospitalier universitaire de Fort-de-France, hôpital Pierre-Zobda-Quitman, boîte postale 632, 97261 Fort-de-France cedex, Martinique 

Auteur correspondant.
Résumé

L’incidence du mélanome de l’uvée et en particulier du corps ciliaire est très faible chez le sujet noir, y compris chez l’Antillais. Lorsqu’il est symptomatique, il se manifeste par une baisse ou des troubles de l’acuité visuelle, très rarement par la douleur. Nous rapportons un cas de mélanome du corps ciliaire intéressant à double titre : sa survenue chez une femme antillaise et son mode de révélation : celui d’une uvéite récidivante, hypertone puis normotone, sans baisse d’acuité visuelle. Devant toute uvéite y compris chez le mélanoderme, il faut toujours éliminer une tumeur du corps ciliaire après dilatation pupillaire.

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Summary

The incidence of uveal melanoma, in particular that of the ciliary body, is very low in black people, including West Indians. When symptomatic, it manifests as decreased or impaired visual acuity and seldom, if ever, pain. We report a case of ciliary body melanoma that is of scientific interest for two reasons: 1) a West Indian melanoderm patient being affected, 2) presentation as a recurrent uveitis with a transient increase of intraocular pressure, and without any decline in visual acuity. We recommend that in any case of uveitis, black patients included, a ciliary body tumor should always be excluded by pupillary dilation.

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Mots clés : Mélanome du corps ciliaire, Sujet mélanoderme, Uvéite

Keywords : Ciliary body melanoma, Blacks, Uveitis


Introduction

Le mélanome uvéal est la tumeur intra-oculaire primitive la plus fréquente. Son incidence est évaluée à 5,1 pour un million d’habitants et par an [1]. Il est en revanche exceptionnel chez le sujet noir : 0,24 cas pour un million d’habitants et par an [2].

Parmi les mélanomes uvéaux, 90 % se développent à partir de la choroïde, 3 % à partir de l’iris et 7 % à partir du corps ciliaire, ces derniers demeurent les plus méconnus à la première consultation [3, 4]. Si un tiers des patients qui présente un mélanome uvéal est asymptomatique, 38 % consultent pour baisse d’acuité visuelle et environ un quart pour troubles de la vision tels que photopsies, métamorphopsies, corps flottants ou scotomes. La douleur est un motif rare de consultation. Nous rapportons le cas d’un mélanome du corps ciliaire, se présentant comme un masquerade syndrome , et intéressant à plus d’un titre : d’une part, sa survenue chez une femme antillaise et, d’autre part, son mode de révélation : celui d’une uvéite récidivante hypertone ou normotone, sans diminution de l’acuité visuelle.

Observation

Madame Z., 62ans, d’ascendance martiniquaise, consulta pour hyperhémie, douleur et photophobie de l’œil droit sans baisse d’acuité visuelle, apparues trois jours après l’arrêt d’un traitement instauré par son ophtalmologiste associant dexaméthasone–framycétine et atropine en collyres, acétazolamide per os pour une probable uvéite aiguë hypertensive survenue au début du mois précédent. L’interrogatoire retrouvait un diabète de type II évoluant depuis 25ans équilibré et traité par des antidiabétiques oraux, une hypertension artérielle équilibrée ainsi qu’une hypercholestérolémie. Elle n’avait aucun antécédent familial de mélanome. L’acuité visuelle de l’œil droit était de 10/10 P2, celle de l’œil gauche de 10/10 P2. À l’examen clinique de l’œil droit, on observait une cornée claire avec de fins précipités rétrodescémétiques spiculés du tiers inférieur d’allure séquellaire, une chambre antérieure avec un Tyndall cellulaire estimé à 1+, un iris dépourvu de nodules iriens sans synéchies irido-cristaliniennes très légèrement plus pigmenté que l’iris de l’œil gauche. Le corps de l’iris droit semblait légèrement hétérochrome. La gonioscopie révélait des pigments dans l’angle iridocornéen sur 360 degrés mais il n’y avait pas de désinsertion de la racine de l’iris (Figure 1). La tension oculaire de l’œil droit était de 10mmHg au Goldmann. Il existait une cataracte corticonucléaire de l’œil droit non luxée. Des pigments iriens étaient déposés en anneau sur la capsule antérieure (Figure 2). Après dilatation pupillaire, on observait une masse en dôme unique rétrocristalinienne temporale supérieure, régulière, de 9heures à 11heures, qui semblait être développée aux dépens du corps ciliaire, de couleur marron chocolat uniforme et parcourue par un vaisseau (Figure 3). Cette coloration correspondait à celle de l’épithélium ciliaire soulevé. Le fond d’œil était normal : vitré clair, absence de dispersion de pigment en direction du pôle postérieur, absence d’hémorragie intravitréenne et de décollement séreux rétiniens, absence d’amas pigmentaire sous-rétinien, excavation papillaire normale. L’examen de l’œil gauche était normal.



Figure 1


Figure 1. 

Œil droit. Gonioscopie. Hyperpigmentation de l’angle iridocornéen.

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Figure 2


Figure 2. 

Œil droit. Dispersion pigmentaire sur la capsule antérieure.

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Figure 3


Figure 3. 

Œil droit. Mélanome saillant dans l’aire pupillaire en dôme pigmenté.

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L’échographie en mode B confirmait la présence d’une masse nodulaire uniformément hyperéchogène associée à un discret renforcement hyperéchogène postérieur qui était en continuité avec le corps ciliaire (Figure 4). Il ne semblait pas exister d’envahissement extrascléral car la graisse orbitaire présentait une réflectivité uniforme. Une imagerie par résonnance magnétique précisait que la masse unique à contours réguliers était développée aux dépens du corps ciliaire et mesurait 6,3mm×9,6mm. Elle se comportait en hyposignal T2 et en hypersignal T1 discrètement hétérogène et se rehaussait de façon homogène après injection de gadolinium (Figure 5, Figure 6, Figure 7). Elle ne provoquait pas d’effet de masse. Cette lésion était compatible avec un mélanome du corps ciliaire. L’échographie hépatique ne montrait pas de métastase. La patiente fut traitée par curiethérapie : un disque de 18mm contenant des grains d’iode 125 radioactif fut placé directement au contact de la tumeur pendant six jours. La surveillance postopératoire fut planifiée à raison d’une consultation tous les six mois.



Figure 4


Figure 4. 

Échographie en mode B à 60Hz. La masse apparaît uniformément échogène avec un renforcement hyperéchogène des contours.

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Figure 5


Figure 5. 

IRM séquence T1. Masse discrètement hétérogène.

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Figure 6


Figure 6. 

IRM séquence T1 avec injection de gadolinium. Rehaussement de la masse de façon homogène.

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Figure 7


Figure 7. 

IRM séquence T2. Masse apparaissant en hyposignal.

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Discussion

Le mélanome uvéal est la tumeur primitive intra-oculaire la plus fréquente. L’incidence des mélanomes uvéaux, toute ethnie confondue, est évaluée à 5,1 pour un million d’habitants et par an. Elle reste stable : 9 pour un million d’habitants et par an dans l’étude de Strickland et al. réalisée entre 1951 et 1975 ; 9 pour un million d’habitants et par an dans l’étude de Mork et al. entre 1953 et 1960 et 7,4 pour un million d’habitants et par an dans l’étude européenne de Swerdlow et al. entre 1952 et 1978 [1]. L’incidence des nouveaux cas de mélanomes uvéaux reste également stable dans la récente étude de Keenan : un cas pour cent mille habitants et par an en Angleterre entre 1999 et 2010 [5]. Les mélanomes uvéaux représentent 3,1 % de la totalité des mélanomes répertoriés par le programme Surveillance Epidemiology and End Results (SEER) de l’Institut national du cancer des États-Unis (4070 sur 131 723 cas). Ils affectent 97,8 % des sujets blancs contre 0,5 % des sujets noirs [1]. Son incidence annuelle est estimée à 6,3 pour un million d’habitants et par an chez le sujet blanc et 0,9 pour un million d’habitants et par an chez les sujets hispaniques. Il est en revanche exceptionnel chez le sujet noir (0,24 pour un million et par an chez le sujet noir) [2]. En 1975, Margo et al. rapportaient 39 cas de mélanomes uvéaux chez des sujets noirs parmi 3876 patients énucléés référencés dans l’Atlas of Tumor Pathology (AFIP) [6]. Dans la population noire américaine, le métissage confère un risque accru de développement de mélanome uvéal. Tandis qu’aux États-Unis, se développe un mélanome uvéal chez 8 à 15 sujets blancs pour un sujet noir, le ratio s’élève à 80 pour 1 en Afrique du Sud [7]. Alors que Scotto et al. ne retrouvaient pas de lien entre la latitude et l’incidence du mélanome, des études récentes ont montré que celle-ci augmentait avec la latitude. Cette observation est attribuée tant à la couleur des yeux dans une étude européenne qu’à l’exposition solaire bénéfique comme pour beaucoup de tumeurs malignes intracorporelles non exposées au soleil dans une étude américaine. La mélanine du corps ciliaire et de la choroïde n’étant pas exposée aux rayons ultraviolets contrairement à celle de la peau, l’effet protecteur de l’hyperpigmentation des yeux noirs résulterait ainsi du rôle biophysique de la mélanine supprimant les radicaux libres plus que de sa capacité à absorber la lumière [8, 9, 10]. Le mélanome uvéal affecte autant l’homme que la femme et la moyenne d’âge au diagnostic est de 62ans, ce qui correspond à l’âge de notre patiente, avec des extrêmes de 6 à 100ans [1, 4]. Des facteurs de risque à l’apparition d’un mélanome uvéal, absents chez notre patiente, ont été identifiés : la mélanocytose neurocutanée, la neurofibromatose de type 1, les antécédents de mélanomes cutanés familiaux et le syndrome des nævi dysplasiques.

Contrairement à notre observation, le mode de révélation du mélanome uvéal est souvent bruyant. Dans un groupe de 2586 patients porteurs d’un mélanome uvéal postérieur colligé sur une période de 14ans, dix patients étaient noirs : huit d’entre eux consultaient pour baisse d’acuité visuelle, un seul était asymptomatique [11]. Quatre d’entre eux avaient une tumeur étendue du corps ciliaire à l’ora serrata, un mélanome était situé entre l’ora et l’équateur tandis que cinq patients avaient une tumeur du pôle postérieur, fréquemment associée à un décollement séreux rétinien. Dans l’étude prospective de Damato et al., incluant 2384 patients, seulement un tiers était asymptomatique ; 37,8 % présentaient une diminution de l’acuité visuelle, environ 25 % consultaient à proportion égale pour photopsies, corps flottants et amputation du champ visuel. La douleur ne représentait le motif de consultation que dans 2,4 % des cas. Ce motif était plus fréquent pour les tumeurs du corps ciliaire, de large diamètre, avec un envahissement extra-oculaire [4]. Parmi les tumeurs uvéales, les tumeurs du corps ciliaire sont celles qui passent le plus souvent inaperçues à la première consultation (27,3 % des tumeurs du corps ciliaire contre 23,6 % des tumeurs de la choroïde et 10,1 % des tumeurs de l’iris), exposant ainsi au risque de prise en charge thérapeutique à un stade plus avancé. Ce délai diagnostique long ainsi que la fréquence plus importante des tumeurs nécrotiques chez le sujet noir explique aussi le fait que Margot et al. retrouvent davantage d’yeux inflammatoires et de glaucomes secondaires chez les sujets noirs.

L’inflammation est en effet corrélée au volume tumoral, à la nécrose tumorale, à la localisation de la marge antérieure de la tumeur et, pour les mélanomes choroïdiens, à la rupture de la membrane de Bruch et un décollement exsudatif de la rétine [12].

La prévalence des tumeurs intra-oculaires révélées par une hypertonie comme ce fut le cas initialement chez notre patiente est faible, estimée de 3 à 20 % [13]. Deux cas de mélanomes uvéaux révélés par des glaucomes aigus à angle fermés ont été rapportés : le premier par obstruction de l’angle par des mélanocytes ; le second par déplacement antérieur de la racine de l’iris, le mélanome choroïdien s’étant développé un millimètre en arrière de l’ora serrata [14]. Une des causes de glaucome réfractaire est le très rare mélanome annulaire du corps ciliaire [15]. Signalons également un mélanome du corps ciliaire passé inaperçu sous forme de panuvéite chronique hypertensive, dont le diagnostic n’a été posé qu’à l’issue d’une deuxième vitrectomie combinée à un changement d’implant [16].

Comme dans notre observation, dans l’étude de Phillpotts, sept mélanomes apparaissent en forme de dôme lisse et neuf revêtent une hyperpigmentation foncée. Les dimensions de notre tumeur sont elles aussi comparables aux dimensions moyennes des mélanomes uvéaux (12,1mm×3,9mm) [4].

L’échographie B est un examen pertinent pour poser le diagnostic de mélanome uvéal, en particulier dans le cas du mélanome du corps ciliaire moins évident cliniquement [17]. Le mélanome du corps ciliaire apparaît faiblement ou moyennement réflexique à l’échographie B, ce qui permet d’éliminer le diagnostic différentiel de décollement choroïdien aréflexique [18].

Il précise les dimensions et dépiste un envahissement extra-oculaire. Les patients ayant une tumeur supérieure à 7mm à l’échographie ont un haut risque de métastases et leur taux de morbidité est augmenté [19]. Environ la moitié des patients avec un mélanome primitif uvéal, toutes dimensions confondues, auront des métastases à distance par diffusion hématologique. Celles-ci peuvent apparaître 20ans après le diagnostic de la tumeur initiale. La localisation des métastases conditionne la survie. Elles surviennent à 90 % dans le foie, laissant alors une espérance de vie de 4–5 mois, au plus un an pour 15 % des patients [20, 21].

La morbidité liée aux complications du mélanome uvéal est plus importante chez le sujet noir que chez le sujet blanc [10]. Si l’irradiation seule a supplanté progressivement l’énucléation à partir des années 1980, le taux de survie à 5ans est resté stable à 81,6 % entre 1973 et 2008 [22]. Le traitement conservateur est ainsi privilégié : radiothérapie par plaque, radiothérapie par faisceau de protons [23]. Il n’existe pas à ce jour de chimiothérapie systémique efficace.

Devant toute uvéite qui plus est corticorésistante et/ou chronique, il convient d’éliminer une pseudo-uvéite en recherchant une masse tumorale et/ou des signes indirects discrets (déformation irienne, hétérochromie, infiltration sous-rétinienne, hyalite). Parmi les masquerade syndromes , le mélanome du corps ciliaire est une tumeur rare chez le sujet noir mais qui peut se révéler par une inflammation isolée. La précocité de son diagnostic est un facteur pronostique et conditionne la conservation anatomique et fonctionnelle de l’œil.

Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Le texte de cet article est également publié en intégralité sur le site de formation médicale continue du Journal français d’ophtalmologie www.e-jfo.fr/, sous la rubrique « Clinique » (consultation gratuite pour les abonnés).

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