Le pseudomyxome péritonéal est une entité clinique caractérisée par une ascite gélatineuse associée à des dépôts mucineux disséminés sur le péritoine et envahissant potentiellement les organes abdominaux. Il est considéré comme un processus tumoral lié dans la très grande majorité des cas à une tumeur appendiculaire mucineuse. Les pseudomyxomes peuvent bénéficier d’une approche thérapeutique combinant chirurgie de cytoréduction complète et chimiothérapie intra-péritonéale, qui améliore de façon significative le pronostic. Différentes classifications histopronostiques existent, la plus récente correspondant à celle de l’OMS 2010, individualisant les pseudomyxomes péritonéaux en carcinomes mucineux péritonéaux de bas et haut grade. La rareté de cette entité et la stratégie thérapeutique qui lui est associée, nécessitent des structures de soins spécialisées et le soutien de réseaux cliniques et anatomo-pathologiques. Le but de cet article est d’effectuer une mise au point sur les aspects anatomo-pathologiques des pseudomyxomes péritonéaux et d’en aborder leurs étiologies, leur physiopathologie, leur prise en charge thérapeutique et leurs interactions avec les réseaux des tumeurs rares.

Pseudomyxoma peritonei is a clinical entity characterized by a gelatinous ascite associated with mucinous tumor deposits spreading on peritoneal surface and potentially invading abdominal organs. It is considered as a tumor process linked, in most of cases, to a mucinous appendiceal neoplasm. Pseudomyxoma peritonei may benefit from a therapeutic strategy combining cytoreductive surgery and intra-peritoneal chemotherapy, which has led to a major prognosis improvement. Different classifications are available and the last one corresponds to the WHO 2010 version, which individualizes pseudomyxoma peritonei in two classes: low grade and high grade mucinous carcinoma. The very low frequency of this entity and its specific therapeutic strategy need specific health care centres, as well as physicians and pathologists collaborating through dedicated networks. The aim of this article is to summarize the pathology, causes, mechanisms and therapeutic approaches of pseudomyxoma peritonei, as well as their interfaces with dedicated networks.