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Annales de Pathologie
Volume 34, n° 1
pages 14-25 (février 2014)
Doi : 10.1016/j.annpat.2014.01.012
accepted : 17 January 2014
Mise au point sur le pseudomyxome péritonéal. Aspects anatomo-pathologiques, et implications thérapeutiques
Peritoneal pseudomyxoma: An overview emphasizing pathological assessment and therapeutic strategies
 

Peggy Dartigues a, Sylvie Isaac b, Laurent Villeneuve c, Olivier Glehen d, Mathieu Capovilla e, Anne Chevallier f, Sabrina Croce g, Rachid Kaci h, Gerlinde Lang-Averous i, Marie-Hélène Laverriere j, Agnès Leroux-Broussier k, Éliane Mery l, Flora Poizat m, Séverine Valmary-Degano n, Véronique Verriele-Beurrier o, François- Noël Gilly d, Frédéric Bibeau p,
a Département d’anatomie pathologique, institut Gustave-Roussy, 94805 Villejuif, France 
b Service d’anatomie pathologique, centre hospitalier Lyon-Sud, hospices civils de Lyon, 69495 Pierre-Bénite, France 
c Pôle information médicale, unité de recherche clinique, hospices civils de Lyon, 69495 Lyon, France 
d Service de chirurgie générale et digestive, centre hospitalier Lyon-Sud, hospices civils de Lyon, 69495 Pierre-Bénite, France 
e Département d’anatomie pathologique, centre François-Baclesse, 14076 Caen, France 
f Service d’anatomie pathologique, CHU l’Archet II, 06200 Nice, France 
g Département d’anatomie pathologique, institut Bergonié, 33076 Bordeaux, France 
h Service d’anatomie pathologique, CHU Lariboisière, 75010 Paris, France 
i Service d’anatomie pathologique, CHRU de Hautepierre, 67091 Strasbourg, France 
j Service d’anatomie pathologique, CHU Albert-Michallon, 38043 Grenoble, France 
k Département d’anatomie pathologique, institut de cancérologie de Lorraine, 54519 Vandœuvre-lès-Nancy, France 
l Département d’anatomie pathologique, institut Claudius-Regaud, 31052 Toulouse, France 
m Département d’anatomie pathologique, institut Paoli-Calmettes, 13273 Marseille, France 
n Service d’anatomie pathologique, CHU Jean-Minjoz, 25030 Besançon, France 
o Service d’anatomie pathologique, centre Paul-Papin, 49933 Angers, France 
p Service d’anatomie pathologique, Institut Régional du Cancer de Montpellier-Val d’Aurelle, 34298 Montpellier, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Le pseudomyxome péritonéal est une entité clinique caractérisée par une ascite gélatineuse associée à des dépôts mucineux disséminés sur le péritoine et envahissant potentiellement les organes abdominaux. Il est considéré comme un processus tumoral lié dans la très grande majorité des cas à une tumeur appendiculaire mucineuse. Les pseudomyxomes peuvent bénéficier d’une approche thérapeutique combinant chirurgie de cytoréduction complète et chimiothérapie intra-péritonéale, qui améliore de façon significative le pronostic. Différentes classifications histopronostiques existent, la plus récente correspondant à celle de l’OMS 2010, individualisant les pseudomyxomes péritonéaux en carcinomes mucineux péritonéaux de bas et haut grade. La rareté de cette entité et la stratégie thérapeutique qui lui est associée, nécessitent des structures de soins spécialisées et le soutien de réseaux cliniques et anatomo-pathologiques. Le but de cet article est d’effectuer une mise au point sur les aspects anatomo-pathologiques des pseudomyxomes péritonéaux et d’en aborder leurs étiologies, leur physiopathologie, leur prise en charge thérapeutique et leurs interactions avec les réseaux des tumeurs rares.

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Abstract

Pseudomyxoma peritonei is a clinical entity characterized by a gelatinous ascite associated with mucinous tumor deposits spreading on peritoneal surface and potentially invading abdominal organs. It is considered as a tumor process linked, in most of cases, to a mucinous appendiceal neoplasm. Pseudomyxoma peritonei may benefit from a therapeutic strategy combining cytoreductive surgery and intra-peritoneal chemotherapy, which has led to a major prognosis improvement. Different classifications are available and the last one corresponds to the WHO 2010 version, which individualizes pseudomyxoma peritonei in two classes: low grade and high grade mucinous carcinoma. The very low frequency of this entity and its specific therapeutic strategy need specific health care centres, as well as physicians and pathologists collaborating through dedicated networks. The aim of this article is to summarize the pathology, causes, mechanisms and therapeutic approaches of pseudomyxoma peritonei, as well as their interfaces with dedicated networks.

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Mots clés : Pseudomyxomes péritonéaux, Tumeurs rares, Appendice, Réseaux

Keywords : Pseudomyxoma peritonei, Rares tumors, Appendice, Networks




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