Nous rapportons l’observation d’un enfant de 8 ans, présentant une tumeur rhabdoïde hépatique avec rupture spontanée, révélée par un hémopéritoine. La tumeur était associée à des métastases ganglionnaires et pulmonaires et d’évolution rapidement fatale. Cette présentation anatomo-clinique pose le problème du diagnostic différentiel des tumeurs malignes hépatiques primitives de l’enfant, sans augmentation notable de l’alpha-foetoprotéine.

We report the case of an 8-year-old child, presenting a rhabdoid tumor of the liver with spontaneous rupture, revealed by an intra-abdominal bleeding with rapidly fatal course. This clinical and pathological report raises the problem of the differential diagnosis of primary malignant hepatic tumors of the child with no alpha-foetoprotein increase.