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Journal de Radiologie diagnostique et interventionnelle
Volume 95, n° 10
pages 953-972 (octobre 2014)
Doi : 10.1016/j.jradio.2014.05.011
Tumeurs cérébrales : particularités chez l’enfant
 

M. Koob a, , N. Girard b, c
a Service d’imagerie 2, radiopédiatrie, laboratoire ICube, UMR 7357/FMTS/université de Strasbourg-CNRS, hôpital de Hautepierre, CHU de Strasbourg, 1, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France 
b Service de neuroradiologie diagnostique et interventionnelle, AP–HM Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5, France 
c CRMBM, UMR CNRS 7339, Aix-Marseille université, 13001 Marseille, France 

Auteur correspondant.
Résumé

Les tumeurs cérébrales sont la deuxième cause de cancer chez l’enfant. Les tumeurs primitives prédominent et les types histologiques sont très variés. Le pronostic et le traitement dépendent du type et du grade histologique. La démarche diagnostique inclut l’analyse de la topographie de la lésion et de ses aspects au scanner et en IRM, tout en intégrant l’âge et la clinique de l’enfant. Le scanner permet de dépister la tumeur dans un contexte d’urgence. L’IRM conventionnelle permet une approche morphologique et de réaliser le bilan d’extension avant la chirurgie. Les techniques d’IRM avancées (diffusion, perfusion, spectro-IRM) apportent des informations complémentaires pour le diagnostic différentiel, le diagnostic présomptif de type et de grade, et pour guider la biopsie vers les zones les plus malignes de la lésion.

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Mots clés : Cerveau, Tumeur, Enfant, Scanographie, IRM


Les tumeurs cérébrales sont les lésions tumorales les plus fréquentes (20–22 %) chez l’enfant après les leucémies (30 %), mais elles demeurent les premières causes de décès par cancer [1]. Elles présentent certaines spécificités par rapport à l’adulte.

Signes cliniques

Ils sont polymorphes et aspécifiques, et dépendent de la localisation tumorale et de l’âge de l’enfant. Ils incluent des signes d’hypertension intracrânienne (HTIC) et divers signes neurologiques (épilepsie, troubles visuels, endocriniens, ataxie, paralysie des nerfs crâniens). Les signes sont plus trompeurs chez l’enfant en bas âge (macrocéphalie, bombement de la fontanelle, difficultés d’alimentation, arrêt des acquisitions, hypotonie, irritabilité).

Types

Contrairement à l’adulte, les métastases sont exceptionnelles chez l’enfant. On n’observe quasiment que des tumeurs cérébrales primitives, et les tumeurs extra-axiales sont très rares, favorisées par des prédispositions génétiques comme la NF2.

Topographie

Les tumeurs de la fosse postérieure sont globalement aussi fréquentes que les tumeurs sus-tentorielles, mais cela varie en fonction de l’âge. Avant l’âge de 3ans, les tumeurs sus-tentorielles prédominent, tandis que les tumeurs de la fosse postérieures sont plus fréquentes de 3 à 11ans ; les fréquences des localisations sus- et sous-tentorielles sont identiques par la suite [2]. Les tumeurs sont situées sur la ligne médiane dans 85 % des cas (50 % au niveau de la fosse postérieure, 30 % en suprasellaire, 5 % en région pinéale). Ceci constitue un facteur de risque de dissémination leptoméningée, et nécessite la réalisation d’une IRM spinale complémentaire à l’IRM cérébrale préthérapeutique, en coupes sagittales T1 après injection de gadolinium. Les tumeurs hémisphériques représentent environ 15 % des tumeurs et sont souvent épileptogènes. La localisation donne une orientation sur le type de tumeur (Tableau 1). Les tumeurs de la fosse postérieure sont représentées par l’astrocytome pilocytaire, les gliomes du tronc cérébral, les médulloblastomes et les épendymomes. Au niveau des noyaux gris centraux et du thalamus, il faut penser aux gliomes malins. Au niveau hémisphérique profond, il faut aussi penser aux gliomes malins, tandis qu’au niveau périphérique, les tumeurs sont le plus souvent bénignes comme les DNET.

Variétés histologiques

Les tumeurs sont classées selon leur type histologique et leur grade (degré de malignité) dans la classification de l’OMS (WHO 2007) [3]. Les grades 1 et 2 sont des tumeurs bénignes, et les grades 3 et 4, des tumeurs malignes. Il existe une grande variété de types histologiques chez l’enfant, bénins et malins. Les tumeurs neuroépithéliales primitives sont les plus fréquentes (80 %), suivies par les craniopharyngiomes et les germinomes (3 à 5 %) [1]. Parmi les tumeurs neuroépithéliales, les gliomes sont les tumeurs les plus fréquentes (30 à 50 %), en particulier l’astrocytome pilocytique (20 % des tumeurs neuroépithéliales primitives). Puis par ordre de fréquence, les tumeurs neuronales et glioneuronales mixtes pour environ 19 % (gangliogliomes, DNET, gangliocytomes, gangliocytome dysplasique du cervelet), les tumeurs embryonnaires pour 17 % (médulloblastomes, tumeurs rhabdoïdes ou ATRT, tumeurs neuroectodermiques primitives ou CNS PNET), et les épendymomes pour environ 11 %. Ainsi, les astrocytomes pilocytiques, les médulloblastomes, les autres gliomes et les épendymomes représentent plus de 80 % des tumeurs de l’enfant [4]. Le glioblastome est 100 fois moins fréquent que chez l’adulte. La fréquence des différents types histologiques dépend de l’âge. Ainsi, avant 3 mois, le tératome (30–50 %), l’astrocytome pilocytaire (18–47 %), le papillome (5–20 %) et les tumeurs embryonnaires prédominent [4, 5]. Le médulloblastome prédomine de 0 à 4ans, l’astrocytome pilocytique de 5 à 9ans, le gliome de haut grade de 10 à 14ans, et les tumeurs suprasellaires de 5 à 19ans.

Analyse génétique et moléculaire

Réalisée de manière complémentaire à l’analyse histologique, elle permet une meilleure évaluation du diagnostic, du pronostic et de la réponse au traitement. Les gliomes de l’enfant présentent des aspects moléculaires et génétiques différents de ceux de l’adulte, et un même type histologique aura des aspects histomoléculaires différents en fonction de sa localisation [6].

Nouveautés dans la classification WHO (World Health Organization) 2007

Elles incluent des ajouts et de nouvelles définitions ou clarifications d’entités existantes. La population pédiatrique est concernée pour plusieurs groupes de tumeurs [7]. Parmi les gliomes, 2 types tumoraux, l’astrocytome pilomyxoïde et le gliome angiocentrique. L’astrocytome pilomyxoïde (grade 2), variante de l’astrocytome pilocytaire, est caractérisé par des récurrences locales et des disséminations. Le gliome angiocentrique (grade 1, aussi connu sous le nom de tumeur neuroépithéliale angiocentrique) est rencontré chez l’enfant et l’adulte jeune, avec une épilepsie pharmacorésistante. Le diagnostic est en général posé à l’examen histologique. Parmi les tumeurs intraventriculaires, le papillome atypique du plexus choroïde (grade 2) caractérisé par une augmentation de l’activité mitotique n’est pas différencié du papillome en imagerie et le diagnostic est histologique. Il en est de même, parmi les tumeurs glioneuronales hémisphériques, pour la tumeur papillaire glioneuronale (PGNT) qui est en général diagnostiquée comme gangliogliome en préopératoire. Au niveau de la région pinéale, la tumeur papillaire n’a pas d’apparence particulière en imagerie et le diagnostic est aussi histologique. Parmi les tumeurs embryonnaires, le médulloblastome à nodularité extensive (MBEN) peut être similaire en imagerie au médulloblastome classique. Cependant, un aspect en grappe de raisin avec de multiples nodules rehaussés est caractéristique. Il est fortement associé aux prédispositions génétiques comme les syndromes de l’X Fragile, de Li-Fraumeni et de Gorlin. Un nouveau concept est décrit parmi les autres PNET appelé tumeur embryonnaire avec neuropile abondant et vraies rosettes (ETANTR, grade 4). Cette tumeur est hémisphérique, avec peu ou pas d’œdème péritumoral et un rehaussement faible voire inexistant.

Tumeurs cérébrales spécifiques à l’enfant

Chez le nourrisson, ce sont le gangliogliome desmoplasique infantile (grade 1), la tumeur rhabdoïde atypique (ATRT) (grade 4) de mauvais pronostic, les papillomes des plexus choroïdes (grade 1), et les tératomes. Quel que soit l’âge, les autres tumeurs uniques à la population pédiatrique sont l’astrocytome pilocytaire et les tumeurs germinales, sécrétantes ou non.

Contexte syndromique

Des tumeurs cérébrales parfois spécifiques peuvent survenir dans le cadre de syndromes de prédisposition aux cancers : NF1 (gliome des voies optiques), NF2 (méningiomes, épendymomes), sclérose tubéreuse de Bourneville (tumeur sous-épendymaire à cellules géantes), syndrome de Gorlin ou de Li-Fraumeni (médulloblastome) [8].

Pronostic et traitement

Ils dépendent du type et du grade histologique, du bilan d’extension, mais aussi de l’âge de l’enfant. Les tumeurs observées chez l’enfant de moins de 6 mois sont de moins bon pronostic en raison de la plus grande fréquence de tumeurs malignes, de la grande taille des lésions et de la contre-indication à la radiothérapie en raison de ses effets nocifs sur le cerveau en développement [9].

Stratégie d’imagerie

Le pronostic et le traitement des tumeurs cérébrales dépendent de leur grade histologique, basé sur la classification WHO 2007, et obtenu après biopsie ou résection chirurgicale. En général, le traitement débute toujours par la chirurgie, complétée éventuellement par une chimiothérapie et/ou une radiothérapie en fonction du type histologique et du grade de la tumeur. Il est toutefois important de faire un diagnostic préchirurgical précis de la nature d’une lésion présumée tumorale pour plusieurs raisons. Il faut tout d’abord impérativement différencier les vraies tumeurs des pseudotumeurs (abcès, lésion démyélinisante, encéphalite…), qui peuvent avoir une présentation clinique identique et qui ne doivent pas être opérées, ce qui impose une approche IRM multiparamétrique [10, 11]. La connaissance du type et du grade d’une tumeur permet de planifier la chirurgie (voie d’abord) ou de diriger la biopsie vers les zones les plus malignes de la lésion. En cas de tumeur présumée bénigne, la chirurgie pourra être moins agressive sur certaines zones fonctionnelles, ce qui apparaît primordial pour préserver le devenir neurologique de l’enfant. Enfin, certaines tumeurs ne sont parfois pas opérées, parfois seulement biopsiées en raison de leur localisation (voies optiques, tronc cérébral), et le diagnostic et le choix du traitement reposent sur l’imagerie.

La démarche diagnostique inclut l’analyse de la localisation de la tumeur, de ses aspects en IRM et au scanner, tout en intégrant les éléments cliniques et l’âge du patient.

Scanner cérébral

En raison de sa disponibilité et de sa rapidité, le scanner est le premier examen à réaliser en cas de suspicion clinique de tumeur cérébrale. Il permet de faire le diagnostic positif de tumeur, et de montrer des signes d’engagement qui déterminent le degré d’urgence de la chirurgie. Il est réalisé sans injection afin de détecter une hémorragie ou des calcifications, puis avec injection de produit de contraste. Ces éléments sémiologiques, sont en effet difficiles à différencier en IRM [12], même en utilisant les pondérations T2 écho de gradient et de susceptibilité (SWI). Le scanner permet également d’apprécier la cellularité tumorale, une tumeur hyperdense au scanner étant le reflet de son caractère hypercellulaire, et bien souvent de son grade élevé.

IRM cérébrale

L’IRM est l’examen de choix pour réaliser le bilan préchirurgical d’une tumeur cérébrale chez l’enfant. Elle inclut une imagerie conventionnelle multiplanaire ainsi que des techniques avancées, qui doivent faire partie du bilan initial de toute tumeur cérébrale. Les séquences T1, T2, et T1 avec injection de gadolinium permettent de réaliser une étude morphologique et de faire le bilan d’extension de la lésion, mais apparaissent toutefois limitées dans la caractérisation plus fine de la lésion, notamment de son type et de son grade histologique. Les techniques d’IRM avancées comme la diffusion, la spectroscopie-IRM ou l’IRM de perfusion permettent une approche fonctionnelle qui autorise une meilleure caractérisation de la cellularité, de l’hémodynamique vasculaire et du métabolisme tissulaire, et qui améliore ainsi la spécificité de l’IRM.

IRM conventionnelle

Le protocole d’imagerie doit être adapté à la topographie de la tumeur. Il inclut au minimum des séquences T1 sans injection de gadolinium, T2, T2*, FLAIR, une acquisition volumique 3D ou au moins 2 plans orthogonaux en T1 après injection de gadolinium. L’interprétation inclut l’analyse des limites de la lésion (infiltrante ou expansive), en notant sa topographie, son caractère unique ou multifocal et sa taille, de son signal en T1, T2 et FLAIR, de son aspect homogène ou hétérogène avec la présence d’une hémorragie, d’une nécrose ou de kystes intratumoraux, de vaisseaux anormaux macroscopiques, de la prise de contraste, d’un œdème péritumoral, d’un effet de masse et de localisations leptoméningées.

L’aspect global de la lésion peut montrer des aspects caractéristiques dans une localisation bien définie (astrocytome pilocytique de la fosse postérieure, tératome, craniopharyngiome…) (Encadré 1).

Encadré 1

Caractéristiques en imagerie des principales tumeurs de l’enfant.

tumeur de la fosse postérieure :
médulloblastome : ADC bas,
astrocytome pilocytique : kyste avec prise de contraste murale, ADC élevé,
épendymome : extension dans les trous de Luschka et Magendie ;
tumeur suprasellaire :
craniopharyngiome : kyste hyperintense en T1, calcifié,
germinome : partie solide hypoT2 et ADCcerveau normal,
astrocytome pilocytique : choline et ADC élevés dans la partie charnue ;
tumeurs pinéales :
germinome : partie solide hypoT2 et ADCcerveau normal,
tératome : kyste, calcifications, zones charnues,
pinéaloblastome : ADC très bas ;
tumeurs corticales :
gangliogliome : calcifications,
DNET : pseudokystique ou kystique,
xanthoastrocytomépléiomorphe : rehaussement superficiel et méningé,
gliome angiocentrique : anneau hyperT1 ;
tumeurs intraventriculaires :
papillome des plexus choroïdes : carrefour, rehaussement intense,
astrocytome sous-épendymaire à cellules géantes : trou de Monro, Bourneville ;
tumeurs des NGC : gliomes, germinome ;
tumeurs hémisphériques : gliomes, PNET (ADC bas, nécrose, hémorragie), épendymomes (intraparenchymateux, proche du carrefour).

DNET : tumeur neuronale dysembryoplasique ; PNET : tumeur neuroectodermique primitive ; NGC : noyaux gris centraux.

En dehors de ces conditions, on recherche des arguments en faveur du caractère bénin ou malin de la lésion, qui sont aussi fonction de la localisation tumorale :

une tumeur hémorragique associée à un œdème périlésionnel et contenant de nombreux vaisseaux ectasiques doit faire évoquer une tumeur maligne. Toutefois, dans une étude récente, l’œdème péritumoral et l’effet de masse ne sont pas corrélés à un grade élevé chez l’enfant, l’œdème péritumoral étant même davantage présent en cas de tumeur bénigne (50 %) que de tumeur maligne (31 %) [13] ;
en pondération T2, les tumeurs hypercellulaires (souvent de grade élevé) sont iso- hypo-intenses par rapport au cortex, alors que les tumeurs peu cellulaires (souvent de bas grade) sont hyperintenses [14]. Les macrovaisseaux tumoraux sont aussi bien identifiés sur cette pondération ;
le degré de prise de contraste n’est pas corrélé au grade tumoral chez l’enfant. L’astrocytome pilocytique et le papillome des plexus choroïdes se rehaussent intensément après injection de gadolinium, alors qu’il s’agit de tumeurs de bas grade. À l’inverse, les tumeurs de haut grade, comme l’astrocytome anaplasique, le médulloblastome ou l’ETANTR, peuvent ne pas se rehausser ou très peu ;
les kyste intra- et péritumoraux, iso-intenses au LCS (liquide cérébrospinal), sont classiquement caractéristiques des astrocytomes pilocytaires, des gangliogliomes (quel que soit leur grade) et des DNET (où en général les kystes intratumoraux sont inférieurs à 5 mm) ;
la nécrose, non iso-intense au LCS en FLAIR le plus souvent, est plus rare que chez l’adulte, les tumeurs étant davantage hypercellulaires que nécrotiques. Les tumeurs embryonnaires et les épendymomes de la fosse postérieure sont souvent nécrotiques. La nécrose peut être cependant présente en cas de tumeur bénigne (astrocytome pilocytique), et totalement absente dans les tumeurs de haut grade hypercellulaires.

IRM de diffusion

La séquence de diffusion doit être utilisée en routine car elle est sensible à la cellularité tumorale. L’ADC est inversement proportionnel à la densité cellulaire, et donc au grade tumoral [15]. Toutes les tumeurs embryonnaires (médulloblastome, tumeur rhabdoïde, PNET), ainsi que le pinéaloblastome et le germinome, principalement observés chez l’enfant, sont des tumeurs malignes (grade 4) avec un ADC très bas. L’imagerie de diffusion permet ainsi de différencier les tumeurs de haut et de bas grade chez l’enfant en l’absence d’hémorragie [16], à l’étage sus- et sous-tentoriel, sans valeur seuil entre les différents grades et entre les principales tumeurs [12, 16, 17, 18, 19]. Toutes tumeurs confondues, la DNET a la valeur d’ADC la plus élevée et les tumeurs embryonnaires, la valeur la plus basse.

IRM de perfusion

L’IRM de perfusion en T2* après injection de gadolinium reflète indirectement la densité et la prolifération vasculaire au sein de la tumeur par la mesure du rCBV (relative Cerebral Blood Volume). Le rCBV est corrélé au grade tumoral des gliomes chez adulte, les tumeurs de haut grade présentant un rCBV plus élevé que les tumeurs de bas grade [20]. Mais ces données ne sont peut-être pas transposables chez l’enfant en raison des différences histologiques entre les tumeurs. Les études en IRM de perfusion de tumeurs cérébrales dans des populations spécifiquement pédiatriques sont rares [21, 22], probablement en raison des problèmes techniques liés à l’injection. Il est cependant tout à fait possible de réaliser une IRM de perfusion chez le petit enfant avec de petits cathéters et des débits de 0,8 à 1mL/s [22], ou avec une injection manuelle [23].

Une autre technique de perfusion en IRM, l’ASL (arterial spin labelling ), permettrait de distinguer les tumeurs cérébrales de haut et de bas grade de l’enfant, mais pas les différents types histologiques [24]. Le rTBF (relative tumor blood flow ) maximal est plus élevé dans les tumeurs de haut grade comparativement aux tumeurs de bas grade.

Spectroscopie-IRM

La spectro-IRM (SRM) permet d’étudier le métabolisme tumoral. Les principales caractéristiques des tumeurs malignes sont une élévation de la choline (Cho), attribuée à une prolifération membranaire cellulaire, et une chute du N-acétyl aspartate (NAA) et de la créatine (Cr) attribués à l’œdème et à la nécrose [25]. Le signal du lactate (Lac) est plus souvent retrouvé dans les lésions malignes que dans les lésions de bas grade [26], dû à une acidose métabolique dans le tissu tumoral. La nécrose est caractérisée par une augmentation de la résonance des Lac/Lip (lipides) associée à une diminution de tous les autres métabolites [27]. Les ratios les plus élevés de Cho/Cr et Cho/NAA sont retrouvés dans les tumeurs agressives et les gliomes diffus du tronc cérébral [28].

Certaines caractéristiques spectroscopiques de différentes tumeurs cérébrales pédiatriques ont pu être identifiées. L’astrocytome pilocytique bénin présente un taux élevé de Lac, résultant d’un mécanisme biochimique encore mal compris. Les rapports Cho/NAA et Cho/Cr sont élevés malgré la bénignité de cette lésion [4, 29, 30]. Ainsi chez l’enfant, l’élévation de la choline n’est pas synonyme de tumeur maligne. Dans le cas de la neurofibromatose de type 1, le rapport Cho/Cr aide à différencier les atteintes intraparenchymateuses focales hyperintenses T2 des lésions tumorales gliales et du parenchyme sain [31]. Les glioblastomes, bien que rares chez l’enfant, ont le taux le plus élevé d’alanine, de glutamine-glutamate et de glycine [32]. Pour les tumeurs intraventriculaires, il a été montré qu’il existe un taux élevé de myo-inositol en cas de papillome du plexus choroïde [30, 33], lésion bénigne, notamment par rapport au carcinome du plexus choroïde, tumeur maligne, où la choline est augmentée [34]. Le myo-inositol est aussi élevé dans les épendymomes [4]. La concentration de taurine est augmentée dans les tumeurs neuroectodermiques primitives (PNET) [18, 34]. Le citrate est retrouvé dans les astrocytomes malins infiltrants du pont [4]. Les germinomes ont une intensité élevée de glutamine-glutamate.

Prise isolément, chaque technique apparaît limitée dans la distinction et le grading des tumeurs. Une approche multimodale avec l’IRM conventionnelle apparaît indispensable dans le bilan préopératoire d’une tumeur [35] pour permettre une meilleure caractérisation tumorale. Il existe peu de grandes séries pédiatriques [18, 21], contrairement à l’adulte, en raison de la plus grande rareté des tumeurs, et de leur plus grande diversité histologique.

Gliomes
Astrocytome pilocytaire

C’est la tumeur la plus fréquente chez l’enfant. L’astrocytome pilocytique (AP) représente 30 % des tumeurs de la fosse postérieure [36]. C’est une tumeur bénigne (grade 1) bien circonscrite de croissance lente, souvent de grande taille, observée de 5 à 13ans [37]. La chirurgie est curatrice sans récidive si l’exérèse est complète. Soixante à 80 % des astrocytomes pilocytiques se situent au niveau du cervelet, plus souvent au niveau des hémisphères cérébelleux qu’au niveau du vermis. Les autres localisations sont la région hypothalamo-hypophysaire, le thalamus, le tronc cérébral, et beaucoup plus rarement les hémisphères cérébraux et les ventricules [38]. Son aspect le plus typique, un kyste avec un nodule mural intensément rehaussé, n’est observé que dans 50 % des cas (Figure 1). Il n’est pas spécifique de l’astrocytome pilocytique, car on peut l’observer dans le gangliogliome et le xanthoastrocytome pléiomorphe. L’AP peut se présenter sous la forme d’une lésion solide avec un centre nécrotico-kystique dans 40 à 45 % des cas ou d’une lésion purement solide dans 10 % des cas [37]. La portion solide de la tumeur est hypodense au scanner, parfois calcifiée. Elle apparaît iso- hypo-intense en T1, hyperintense en T2. La prise de contraste est intense, parfois hétérogène en IRM. Sur la séquence de diffusion, l’ADC est augmenté car la tumeur est peu cellulaire. En perfusion, le rCBV est bas, avec une courbe remontant au-dessus de la ligne de base, traduisant une rupture de la barrière hémato-encéphalique [39]. Le kyste a parfois un contenu hyperprotéique ou hémorragique. La paroi du kyste se rehausse parfois de manière homogène, surtout en cas d’infiltration du parenchyme cérébral adjacent ou d’une hémorragie au sein du kyste [37].



Figure 1


Figure 1. 

Astrocytome pilocytique chez un enfant de 6ans : a : coupe axiale T2 : lésion tumorale kystique avec un nodule tissulaire mural au niveau de l’hémisphère cérébelleux droit ; b : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : rehaussement intense de la partie charnue de la lésion ; c : coupe axiale ADC : la portion tissulaire de la lésion présente un ADC élevé ; d : spectro-IRM monovoxel (PRESS, TE 135) : élévation de la choline, baisse du Naa et présence de lactate.

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Le gliome des voies optiques est un astrocytome pilocytique développé dans la région hypothalamique, chiasmatique ou sur les nerfs optiques. Il représente 5 % des tumeurs de l’enfant [24]. Dans la NF1, 15 % des patients développent un gliome des voies optiques (GVO). Un tiers des patients présentant un astrocytome pilocytique des nerfs optiques a une NF1 [40], alors que l’atteinte des voies visuelles postérieures se produit le plus souvent en dehors de la NF1. Le GVO se manifeste par des troubles de la vue et des troubles endocriniens (puberté précoce). Il se présente sous la forme d’une masse multilobulée, ovale ou ronde. Il existe une extension supérieure dans le troisième ventricule, inférieure dans la selle turcique, postérieure dans la fosse interpédonculaire, antérieure dans la fosse cérébrale antérieure. Il se développe surtout le long des voies visuelles antérieures et postérieures, mais reste parfois localisé à la région hypothalamo-chiasmatique. La dissémination leptoméningée est rare, et se produit le plus souvent après chirurgie. La prise de contraste est variable, parfois localisée uniquement sur la partie périphérique de la lésion.

L’astrocytome pilomixoïde correspond à une forme plus agressive (grade 2) [41]. Il est classiquement localisé au niveau suprasellaire, rencontré chez l’enfant jeune. Il doit être évoqué chez un nourrisson ou un enfant jeune, d’autant que la lésion est hémorragique (25 % des cas) avec un rehaussement important après contraste [7].

Les autres gliomes

Le xanthoastrocytome pléiomorphe est une tumeur de grade 2, parfois anaplasique (grade 3), observée le plus souvent chez l’adolescent, le jeune adulte et après 20ans. C’est une tumeur corticale qui siège dans les régions temporales (49 %), pariétales, frontales et occipitales. Il se manifeste par une épilepsie. Il se présente sous la forme d’un kyste avec un nodule mural périphérique, et une atteinte leptoméningée ou durale dans deux tiers des cas, ou parfois sous la forme d’une lésion purement solide [42]. Les calcifications sont rares. Il peut exister une érosion de la voûte crânienne en regard. Les portions solides périphériques de la tumeur sont iso-intenses en T2 et rehaussées après injection de gadolinium (rehaussement qualifié de « méningocérébral »).

Le gliome de grade 2 (astrocytome fibrillaire diffus) (Figure 2) est principalement développé au niveau des lobes frontaux et temporaux. Il se traduit par une lésion infiltrante homogène, sans œdème péritumoral ni hémorragie. Il apparaît hypodense, hypo-intense en T1, hyperintense en T2, non rehaussé après injection de gadolinium.



Figure 2


Figure 2. 

Astrocytome diffus de grade 2 chez une enfant de 13ans : a : coupe axiale FLAIR : lésion infiltrante temporale droite hyperintense en FLAIR ; b : coupe axiale ADC : augmentation de l’ADC au sein de la lésion ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : la lésion apparaît hypo-intense et non rehaussée par l’injection de gadolinium.

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Les gliomes anaplasiques (astrocytomes, oligoastrocytomes), de grade 3, ont le même aspect, avec un signal plus hétérogène. En SRM, le myo-inositol apparaît plus bas que dans les gliomes de bas grade [4] (Figure 3).



Figure 3


Figure 3. 

Astrocytome anaplasique de grade 3 chez un enfant de 12ans : a : coupe axiale T2 : lésion hyperintense en T2 du thalamus gauche ; petit foyer hémorragique hypo-intense en T2 évoquant un foyer d’anaplasie ; b : coupe axiale ADC : foyer d’ADC diminué au sein de la lésion qui a globalement un ADC élevé, évoquant un foyer d’anaplasie ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : prise de contraste autour du foyer hémorragique ; d : imagerie spectroscopique (CSI, TE 135) : la zone de prise de contraste présente une importante augmentation du rapport choline/créatine.

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Les glioblastomes (grade 4) sont rares chez l’enfant. Il s’agit d’une lésion nécrotico-hémorragique, rehaussée après injection de gadolinium. La choline est élevée, du lactate et des lipides sont présents, le rCBV est élevé, et l’ADC est diminué [43]. Ces gliomes malins sont aussi rencontrés au niveau des noyaux gris centraux et des thalami. Les foyers d’anaplasie sont suspectés par l’existence d’une zone hémorragique, ou d’une prise de contraste [44]. Il est parfois difficile de distinguer formellement les différents grades de gliomes sur l’IRM.

Les oligodendrogliomes sont des tumeurs rares de grade 2, représentant moins de 2,5 % des tumeurs de l’enfant [45], observés autour de l’adolescence. Il existe des formes anaplasiques (grade 3) plus agressives. Ils se situent dans les régions frontale (50 à 85 %) et temporale [2] au sein du cortex et de la substance blanche adjacente ou au niveau des noyaux gris centraux et des thalami, alors de plus mauvais pronostic. Ils se manifestent par une épilepsie, une HTIC, un déficit neurologique [45]. La lésion apparaît hypodense ; des calcifications sont notées dans 40 % des cas (moins que chez l’adulte) [46]. Le signal est hypo-intense en T1, hyperintense en T2, avec parfois présence de petits kystes (Figure 4). La prise de contraste est rare chez l’enfant, tout comme l’effet de masse ou l’œdème [47] en dehors des formes anaplasiques. L’ADC est augmenté. Le diagnostic différentiel se pose avec les dysplasies et les DNET.



Figure 4


Figure 4. 

Oligodendrogliome frontal gauche de grade 2 chez une enfant de 17ans : a : coupe axiale T2 : lésion infiltrante du cortex et de la substance blanche sous-jacente, hyperintense en T2 ; b : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : la lésion ne se rehausse pas et contient de petits kystes.

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Le gliome angiocentrique est une lésion de topographie cortico-sous-corticale qui se manifeste par une épilepsie partielle réfractaire chez l’enfant de 2 à 14ans. Son siège est temporal dans 38 % des cas, frontal (25 %), pariétal (10 %), et occipital (8 %) [48]. La lésion, de grade 1, peut rester stable ou grossir lentement. Elle est bien limitée, non rehaussée, de topographie corticale avec extension vers le ventricule. La tumeur présente un signal hypo-intense en T1, hyperintense en T2 et FLAIR, sans prise de contraste. Les éléments les plus caractéristiques seraient l’extension de la lésion vers les ventricules latéraux en T2 et FLAIR, et la présence d’un anneau cortical hyperintense en T1 (Figure 5) [49].



Figure 5


Figure 5. 

Gliome angiocentrique chez un enfant de 10ans : a : coupe axiale FLAIR : lésion frontale droite, intéressant le cortex et la substance blanche, hyperintense en FLAIR ; b : coupe sagittale T1 sans injection de produit de contraste : la lésion présente un anneau périphérique hyperintense en T1 caractéristique.

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L’astrocytome à cellules géantes est une lésion intraventriculaire bénigne de grade 1 développée à proximité du trou de Monro, qui peut se manifester par une hydrocéphalie obstructive aiguë. Elle n’est observée quasiment que dans le cadre de la sclérose tubéreuse de Bourneville chez 15 % des patients, avant l’âge de 20ans [46]. On retrouve les autres stigmates de la maladie (tubers corticaux, nodules sous-épendymaires, travées de la substance blanche). Elle se présente sous la forme d’une masse, parfois multifocale, contenant des calcifications, hypo- iso-intense T1 et iso-hyperintense T2, fortement rehaussée après injection de gadolinium. On la différencie d’un nodule sous-épendymaire, dont il pourrait provenir, par sa taille supérieure à 10/12mm. Le traitement par évérolimus permet de réduire la taille de la tumeur [50].

Le gliome du tronc cérébral représente 10 à 20 % des tumeurs cérébrales de l’enfant et 20 à 25 % des tumeurs infratentorielles. Il y a 2 types de présentations en IRM, de pronostic différents : diffuse (la plus fréquente) et focale (de meilleur pronostic) [51].

Les formes diffuses infiltrantes du pont représentent 60 à 80 % des cas, observées dans 75 % des cas avant 10ans [36]. Le pronostic est très mauvais, l’espérance de vie n’excédant pas 1 an. Les signes cliniques associent une atteinte des nerfs crâniens, surtout VI et VII, un syndrome pyramidal et une ataxie. Il s’agit en général de gliomes fibrillaires de grade 2, mais les tumeurs sont rarement biopsiées en raison des risques de complications. Ces lésions sont difficiles à voir au scanner, détectées uniquement par l’effet de masse qu’elles provoquent sur le quatrième ventricule. En IRM, il s’agit d’une volumineuse lésion infiltrante du pont (Figure 6), qui peut s’étendre verticalement et dans le cervelet, et vers l’avant en enserrant le tronc basilaire. Elle apparaît hypo- iso-intenseT1, hyperintense en T2 et FLAIR, et ne se rehausse pas ou peu [52], avec un ADC élevé [52]. La transformation en grade plus élevé (3 et 4) se traduit par l’apparition d’une prise de contraste, d’une hémorragie, d’une zone d’ADC abaissé, de rCBV élevé [22] ou en SRM par l’augmentation de la Choline et l’apparition de lipides.



Figure 6


Figure 6. 

Gliome anaplasique du tronc cérébral chez un enfant de 15ans : a : coupe axiale T2 : lésion infiltrante de la protubérance hyperintense en T2, à l’origine d’une compression du quatrième ventricule ; b : coupe axiale ADC : l’ADC apparaît augmenté, en rapport avec le caractère peu cellulaire de la lésion ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : absence de rehaussement de la lésion.

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Les formes focales se situent au niveau du mésencéphale, du bulbe ou de la jonction bulbomédullaire. Il s’agit le plus souvent de tumeurs de bas grade (astrocytome pilocytique ou gangliogliome), d’aspect identique aux autres localisations. Elles peuvent être intrinsèques, ou exophitiques dorsales (au sein du quatrième ventricule ou des citernes périmédullaires) ou antérolatérales [51, 53]. La chirurgie est souvent partielle, mais le pronostic reste bon.

Tumeurs glioneuronales
Gangliogliome

C’est une tumeur neurogliale souvent bénigne de grade 1 qui représente 1 à 4 % des tumeurs cérébrales de l’enfant et 40 % des tumeurs liées à l’épilepsie. La présentation clinique la plus courante est une épilepsie partielle complexe réfractaire. Il est 10 fois plus fréquent chez l’enfant que chez l’adulte [54], et la majorité est observée entre 10 et 20ans [55]. Il se situe au niveau du cortex des régions temporales dans 80 % des cas et frontales dans 12 % des cas [54]. Il se présente sous la forme d’une masse solide (43 %), d’un kyste (5 %), ou d’une lésion mixte (52 %) (Figure 7) [54]. Des calcifications, très évocatrices, sont notées dans 50 % des cas. Il peut exister un scalloping de la voûte crânienne en regard, mais il n’y a pas d’œdème périlésionnel. L’aspect est variable au scanner. En IRM, la lésion élargit un gyrus et atteint le cortex. La partie solide de la lésion apparaît iso- hypo-intense en T1, hyperintense en T2. La prise de contraste, d’intensité variable, parfois périphérique, est observée dans 60 % des cas. L’ADC est augmenté. Le rCBV apparaît plus élevé que dans les gliomes de bas grade [46]. En cas d’épilepsie réfractaire, l’IRM multimodale est nécessaire pour distinguer le gangliogliome d’une DNET et d’une dysplasie corticale focale, en raison de son potentiel de transformation anaplasique (grade 3). Le rCBF, rCBV et la choline sont plus élevés dans les gangliogliomes et la créatine plus basse [56].



Figure 7


Figure 7. 

Gangliogliome temporal droit chez une enfant de 13ans : a : coupe axiale T2 : lésion solide et kystique temporale droite, avec une portion tissulaire périphérique hyperintense en T2 ; b : coupe sagittale T1 après injection de gadolinium : prise de contraste intense de la partie tissulaire de la lésion.

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Le gangliogliome desmoplastique infantile est une forme particulière de gangliogliome observée chez l’enfant de moins de 6 mois/1 an. Elle entraîne une macrocrânie, des crises d’épilepsie et des signes neurologiques focaux. Elle se situe habituellement en frontal ou pariétal. Elle se présente comme une grosse lésion solide et kystique. Il existe une attache durale de la portion solide de la lésion, qui apparaît hypo-intense T2, avec un ADC diminué et qui se rehausse intensément après injection. Il peut exister un œdème, mais pas de calcifications. Le pronostic est bon.

Tumeur neuronale dysembryoplasique (DNET)

Il s’agit d’une tumeur neurogliale de grade 1, qui représente 14 % des tumeurs liées à l’épilepsie, rencontrée avant l’âge de 20ans. La chirurgie permet de guérir l’épilepsie, et les récidives sont rares. Son siège est cortical/sous-cortical, temporal (62 %) ou frontal (31 %) [55] ; il existe de rares formes intraventriculaires ou développées au sein des noyaux gris centraux et du thalamus. L’aspect le plus caractéristique en histologie est l’élément glioneuronal spécifique. D’après la classification de Daumas-Duport, il existe trois types histologiques : simple, complexe et non spécifique. La forme simple est associée à un aspect pseudokystique, la forme complexe à un aspect pseudomultikystique et la forme aspécifique à un aspect nodulaire ou pseudodysplasique homogène ou hétérogène [57]. La tumeur est bien délimitée, de forme triangulaire, sans œdème, parfois à l’origine d’une empreinte sur la voûte crânienne (Figure 8) [58]. Elle apparaît multilobulée avec des septa, constituées de multiples pseudokystes. Des calcifications sont observées dans un tiers des cas [55]. Le signal est hypo-intense en T1, hyperintense en T2 et FLAIR, sans œdème ni effet de masse, mis à part l’expansion locale d’un gyrus. Une prise de contraste est notée dans 21 à 50 % des cas, nodulaire, annulaire ou hétérogène. Une élévation du myo-inositol et une chute non significative du NAA ont été rapportés en SRM [59]. Les DNET peuvent présenter des modifications spontanées de leur signal ou de leur prise de contraste lors du suivi [54].



Figure 8


Figure 8. 

DNET temporale interne droite chez un enfant de 15ans : a : coupe coronale FLAIR : la lésion présente un signal hyper- et hypo-intense avec présence de microkystes ; b : coupe axiale ADC : l’ADC de la lésion est très élevé ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : discrètes prises de contraste micronodulaires au sein de la lésion.

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Tumeur glioneuronale disséminée

Il s’agit d’une tumeur rare, avec moins de 30 cas décrits dans la littérature, regroupés sous le terme de tumeur glioneuronale ou neuroépithéliale leptoméningée diffuse [60, 61, 62]. Elle est constituée de cellules glioneuronales ressemblant à des oligodendrocytes qui infiltrent les méninges, et serait une lésion apparentée aux tumeurs glioneuronales (pas encore répertoriée dans la classification WHO). L’aspect en IRM est très caractéristique, avec des prises de contraste leptoméningées diffuses cérébrales et spinales associées à de multiples lésions kystiques intraventriculaires et dans les espaces leptoméningés cérébraux, surtout cérébelleux, et spinaux. Elle se révèle fréquemment par une hydrocéphalie tétraventriculaire, avec céphalées, HTIC et ataxie. Les biopsies initiales sont souvent négatives, sans cellules anormales à la ponction lombaire. L’évolution est lente, avec augmentation progressive de la taille des kystes. Le traitement associe chimiothérapie et radiothérapie.

Tumeurs embryonnaires
Médulloblastome

Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne (grade 4) la plus fréquente chez l’enfant (20–30 %) [63], et représente 40 % des tumeurs de la fosse postérieure. Il fait partie des très agressives tumeurs embryonnaires, avec les PNET et les tumeurs rhabdoïdes. On l’observe avant 7ans habituellement, avec un pic d’incidence à 4ans, plus fréquemment chez le garçon. Il se situe dans le cervelet dans 94,4 % des cas, sur la ligne médiane dans 75 % des cas. Il s’agit d’une tumeur bien circonscrite qui se développe au sein du quatrième ventricule à partir du vermis inférieur, et à l’origine d’une hydrocéphalie (Figure 9) [63]. Il peut parfois s’étendre dans les trous de Lushka et l’angle pontocérébelleux, comme l’épendymome. Les localisations leptoméningées spinales sont présentes dans 30 à 40 % des cas au diagnostic. Il existe 5 sous-types histologiques, avec ou sans amplification de N-myc, de pronostic différent : classique (65–80 % des cas), grandes cellules, anaplasique (4–5 %, très agressif, métastatique), à nodularité extensive (5 %, avant 1–3ans, d’aspect multinodulaire) et desmoplasique (15–25 %, hémisphérique, chez l’adolescent, de bon pronostic) [36, 37].



Figure 9


Figure 9. 

Médulloblastome chez un enfant de 2ans : a : scanner en coupe axiale : masse tumorale hyperdense et partiellement calcifiée au sein du quatrième ventricule ; b : IRM, coupe axiale T2 : la masse présente un signal iso- hypo-intense à la substance grise ; c : coupe axiale ADC : l’ADC est bas, en rapport avec l’hypercellularité de la tumeur ; d : coupe axiale en T1 après injection de gadolinium : la lésion se rehausse intensément ; e : IRM spinale, coupe sagittale T1 après injection de gadolinium : prises de contraste autour du cordon médullaire correspondant à des métastases leptoméningées.

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Les médulloblastomes sont des masses tissulaires hyperdenses au scanner du fait de leur hypercellularité [29]. Des calcifications sont observées dans 20 à 40 % des cas. En IRM, la lésion apparaît hypo-intense en T1 et iso- hypo-intense en T2 et FLAIR. Il existe fréquemment des kystes périphériques de petite taille (50 %) et des zones nécrotiques. Les kystes sont plus fréquents dans le médulloblastome classique et le médulloblastome desmoplasique [64]. La prise de contraste est intense, mais parfois hétérogène ou absente. L’élément le plus fiable pour le diagnostic est l’ADC qui apparaît bas, pour la tumeur comme pour les métastases leptoméningées associées, en raison de l’hypercellularité de la tumeur. Il existe de rares cas où l’ADC est élevé [65]. La spectro-IRM montre des caractéristiques de tumeur agressive avec une choline élevée et la présence de lipides, ainsi que la présence de taurine [18]. Le rCBV est élevé en IRM de perfusion.

Tumeur rhabdoïde

Les tumeurs rhabdoïdes ou ATRT (atypical theratoid rhabdoid tumors ) sont des tumeurs rares de très mauvais pronostic observées chez l’enfant de moins de 3ans [66]. Il existe une mutation caractéristique du gène SMARCB1/INI1 dans 76 % des cas, prédisposant à la formation de tumeurs rhabdoïdes intra- et extracérébrales [5]. Elles peuvent exister dans la fosse postérieure (60 à 70 %) et/ou en sus-tentoriel (hémisphères, région pinéale), peuvent être intra- ou extra-axiales, et sont souvent multifocales. Il s’agit de grosses tumeurs, calcifiées, hémorragiques, nécrotiques, avec un important œdème périlésionnel, des kystes périphériques et des métastases leptoméningées [67]. La localisation intra-axiale est la plus fréquente, en dehors de la ligne médiane. En cas de localisation extra-axiale, l’angle pontocérébelleux est fréquemment atteint (Figure 10). Ces tumeurs sont hétérogènes, hyperdenses en TDM, hypo-intenses en T2 en IRM avec une prise de contraste variable. La tumeur rhabdoïde et le médulloblastome ont le même aspect en IRM avec un ADC diminué, mais les tumeurs rhabdoïdes surviennent chez l’enfant plus jeune (en dessous de 3ans), atteignent l’angle pontocérébelleux, et il existe fréquemment des hémorragies intratumorales [68]. Le traitement associe chirurgie et chimiothérapie.



Figure 10


Figure 10. 

Tumeur rhabdoïde (ATRT) chez un enfant de 9 mois : a : coupe axiale T2 : lésion tumorale hétérogène de l’angle pontocérébelleux droit, iso- et hyperintense en T2, contenant de foyers nécrotiques et kystiques intratumoraux ; b : coupe axiale ADC : l’ADC est diminué au sein de la lésion, traduisant le caractère hypercellulaire de la lésion et son grade élevé ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : rehaussement hétérogène de la lésion.

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Les localisations supratentorielles sont de plus grande taille, contiennent davantage de kystes, une nécrose centrale avec une prise de contraste épaisse périphérique. Ces tumeurs, qui prédominent dans les lobes frontaux, sont également moins métastatiques [69].

PNET du système nerveux central (SNC)

Il s’agit de tumeurs rares, très agressives et de mauvais pronostic, observées chez l’enfant de moins de 5ans. Elles sont localisées à l’étage sus-tentoriel ou dans le tronc cérébral. Il existe 5 sous-types de PNET : classique, neuroblastome du SNC, ganglioneuroblastome du SNC, médulloépithéliome, épendymoblastome [3]. Ces tumeurs, qui sont de grande taille et invasives localement, sont associées à des métastases leptoméningées dans 40 % des cas [47]. Elles apparaissent hyperdenses, et contiennent des calcifications. Il existe une nécrose, une hémorragie, et une prise de contraste variable. L’ADC est bas. La SRM montre des signes d’agressivité.

L’ETANTR (embryonal tumor with abondant neuropil and true rosettes ) est une forme particulière de PNET. Elle survient avant 4ans (surtout avant 2ans), plus fréquemment chez les filles, et prédomine à l’étage sus-tentoriel dans les lobes frontaux et temporaux. Ce sont des tumeurs solides de grande taille, bien limitées, adhérentes à la dure-mère [70], avec peu d’œdème périlésionnel, mais avec un effet de masse. Il n’y a pas d’hémorragie, mais des microcalcifications, des kystes et des vaisseaux intratumoraux. La prise de contraste est peu importante. L’ADC est bas. Les métastases leptoméningées sont fréquentes [71].

Épendymome

L’épendymome représente 6 à 10 % de l’ensemble des tumeurs et 15 % des tumeurs de la fosse postérieure [72]. Soixante-dix pour cent des tumeurs sont infratentorielles [73] où c’est une tumeur maligne (forme anaplasique, grade 3) observée surtout chez l’enfant de moins de 3ans. Il provient des cellules épendymaires du quatrième ventricule, des trous de Lushka ou des ventricules latéraux. L’aspect le plus caractéristique de la lésion est sa morphologie et son extension (Figure 11). Il s’agit d’une masse développée au sein du quatrième ventricule et s’étendant dans les trous de Magendie et de Luschka vers les angles pontocérébelleux, la grande citerne et le canal rachidien, en engainant les vaisseaux et les nerfs. Plus rarement, la tumeur se développe à partir du trou de Lushka dans l’angle pontocérébelleux. Au scanner la tumeur est iso- hyperdense Des calcifications punctiformes sont visibles dans 50 % des cas, des hémorragies dans 10 % des cas [73]. Le signal IRM est variable, hétérogène, iso- hypo-intense en T1, hyperintense en T2 et FLAIR, avec kystes et nécrose. La prise de contraste est hétérogène, mais peut être absente [73]. L’ADC est variable, situé entre celui du médulloblastome et de l’astrocytome pilocytique [18]. Le rCBV est variable. Il existe une augmentation de la choline, du myo-inositol, du massif glutamate-glutamine et du lactate, et une diminution du Naa en SRM. Le myo-inositol serait plus élevé dans les épendymomes anaplasiques (grade 3) [4]. Les métastases leptoméningées ne sont observées que dans 10 à 12 % des cas au diagnostic, surtout en cas de forme anaplasique [37], mais plus fréquemment lors du suivi.



Figure 11


Figure 11. 

Épendymome anaplasique chez un enfant de 4ans : a : coupe sagittale T1 : masse tumorale du quatrième ventricule étendue vers la face postérieure de la moelle cervicale ; b : coupe axiale ADC : la masse tumorale s’étend dans l’angle pontocérébelleux gauche à travers le trou de Luschka. L’ADC est intermédiaire ; c : coupe axiale T1 après injection de gadolinium : rehaussement hétérogène de la lésion, sous forme de prises de contraste annulaires ; d : spectroscopie monovoxel (PRESS, TE 30) : élévation du myo-inositol, baisse du NAA et présence de lactate.

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L’épendymome a une localisation supratentorielle dans 30 % des cas où il est souvent bénin (grade 2). La localisation est moins intraventriculaire (30 %), qu’intraparenchymateuse (70 %) pariétale et temporopariétale, à côté du carrefour. Il s’agit d’une tumeur bien délimitée, de signal hétérogène avec des kystes. Des calcifications sont présentent dans un tiers à 50 % des cas [73].

Tumeurs germinales
Germinome

Cette tumeur de grade 4 représente 1 à 2 % des tumeurs cérébrales de l’enfant [74, 75]. La localisation la plus fréquente est pinéale (57 %), suprasellaire (32 %), puis au niveau des noyaux gris (9 %). Il touche davantage le garçon de 10 à 18ans. Il est parfois bifocal suprasellaire et pinéal dans 15 % des cas. Il se manifeste par des signes d’hypertension intracrânienne, des troubles visuels ou une ataxie. Au scanner, il s’agit d’une masse hyperdense, calcifiée. Le signal est iso-intense/hypo-intense en T1 et iso- hyperintense en T2. Il peut exister des zones kystiques ou nécrotiques et hémorragiques, surtout dans les lésions de grande taille. L’ADC des portions tissulaires est variable, identique (55 %), plus bas (36 %) ou plus élevé (9 %) que le parenchyme cérébral normal [76]. Il existe en général une prise de contraste intense. Des métastases leptoméningées sont possibles, ce qui nécessite une exploration spinale. Le pronostic est très bon en raison de l’excellente radio- et chimiosensibilité de la tumeur. Le traitement inclut une chimiothérapie, très efficace, suivi d’une radiothérapie en cas de résidu tumoral.

Le germinome suprasellaire (Figure 12) se traduit par un diabète insipide, des troubles visuels et pubertaires. La tumeur peut n’être visible que 3 à 6 mois après l’apparition d’un diabète insipide, alors que l’IRM est normale ou ne montre qu’un discret épaississement de la tige pituitaire. L’hémorragie et la nécrose intratumorale sont plus fréquentes que dans les localisations pinéales, et les calcifications sont absentes [74]. L’ADC bas et le signal iso- hypo-intense en T2 de la lésion permettent de le différencier des autres tumeurs suprasellaires.



Figure 12


Figure 12. 

Germinome suprasellaire chez un enfant de 16ans : a : coupe sagittale T1 avant injection de produit de contraste : masse tissulaire développée dans la région suprasellaire et la citerne interpédonculaire, iso-intense en T1. L’hypersignal normal en T1 de la post-hypophyse n’est pas identifié ; b : coupe axiale ADC : l’ADC apparaît diminué, à la différence de l’astrocytome pilocytique qui présente un ADC élevé ; c : coupe sagittale T1 après injection de gadolinium : rehaussement hétérogène de la lésion ; d : scanner sans injection : la lésion apparaît spontanément hyperdense, du fait de son hypercellularité.

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La localisation au niveau des noyaux gris centraux est plus fréquente dans la population asiatique [2, 77]. Il se développe dans les noyaux caudés et lenticulaires et les thalami, mais il s’agit parfois d’une extension thalamique d’une localisation pinéale à travers les parois du troisième ventricule [44]. Le pronostic est moins favorable que pour les autres localisations. Il s’agit d’une tumeur infiltrante initialement, plus circonscrite pour les tumeurs de grande taille.

Tumeurs germinales non germinomateuses

Elles sont représentées par le tératome (10 %), choriocarcinome, tumeur du sinus endodermique, carcinome embryonnaire ou les tumeurs mixtes [2].

Le tératome est observé chez l’enfant de moins de 10ans. C’est aussi la tumeur néonatale la plus fréquente (plus de 50 %). Elle se situe au niveau de la région pinéale, mais peut également s’observer au niveau de la région hypothalamique, suprasellaire ou au sein des hémisphères cérébraux [78]. Ces tumeurs sont classées en grade 0 (tissu mature) à 3 (tissu immature). Les formes matures contiennent de la graisse, des kystes, des calcifications et des portions tissulaires. Il existe une prise de contraste hétérogène, surtout des portions charnues de la lésion. L’ADC est augmenté et des lipides sont présents en SRM [79]. Les formes immatures et malignes ont des bords moins bien limités, un œdème péritumoral, mais sont impossibles à distinguer formellement des formes matures, si ce n’est par la présence d’une dissémination leptoméningée [5].

Les tumeurs germinales peuvent secréter des bHCG et des alphafœtoprotéines dans le sang et le LCR, ce qui permet le diagnostic positif de certitude, évitant parfois un abord chirurgical pour histologie [75].

Tumeurs pinéales

Elles représentent de 3 à 11 % des tumeurs de l’enfant et des tumeurs sus-tentorielles [2]. On peut rencontrer des tumeurs germinales (50–80 %) (cf. chapitre 7), des tumeurs parenchymateuses pinéales (15 %) ou des tumeurs neuroépitheliales [80]. Elles se manifestent par des céphalées et une hydrocéphalie.

Le pinéoblastome représente 40 % des tumeurs parenchymateuses pinéales. Il s’agit d’une tumeur de grade 4 fréquemment associée à des métastases leptoméningées. Il peut exister en association avec un rétinoblastome. L’imagerie de ces lésions ressemble à celle des PNET [2], avec un ADC très bas, ce qui permet de la différencier du germinome avec un ADC comparativement plus élevé [74].

La tumeur papillaire de la glande pinéale est difficile à différencier du pinéaloblastome ; cependant son signal en T2 serait plus élevé [75].

Tumeurs suprasellaires

Elles représentent 40 % de toutes les tumeurs intracrâniennes, et se manifestent habituellement par des troubles visuels et endocriniens. On peut y rencontrer le craniopharyngiome, le gliome des voies optiques et le germinome. Toutes ces tumeurs peuvent présenter un aspect mixte solide et kystique en imagerie. L’ADC et la SRM peuvent aider à les distinguer.

Craniopharyngiome

Il s’agit d’une tumeur de grade 1, observée vers l’âge de 4/5ans chez l’enfant. Il représente 5 à 10 % des tumeurs cérébrales de l’enfant et 50 % des masses suprasellaires [36, 81]. Il se manifeste par des troubles visuels, des céphalées, des troubles endocriniens (retard staturo-pondéral). Il se développe à partir de résidus de la poche de Rathke ou du canal craniopharyngien [82]. Il se développe surtout en suprasellaire, plus rarement en intrasellaire, dans la région hypothalamique et chiasmatique, et peut s’étendre dans la fosse cérébrale antérieure et moyenne. Chez l’enfant, la forme la plus typique est la forme adamantinomateuse, alors que chez l’adulte, la forme papillaire squameuse est plus fréquente. L’aspect le plus typique est celui d’un kyste suprasellaire calcifié. En IRM, le kyste présente un signal hypo-intense ou hyperintense en T1 et hypo-intense en T2 (lipides, protéines ou sang), hyperintense en FLAIR, et sa paroi se rehausse après injection. Il peut exister un contingent tissulaire associé, qui se rehausse de manière hétérogène. La tumeur peut engainer les vaisseaux adjacents. En SRM, on retrouve des lipides et du lactate au sein du kyste, ce qui permet de le distinguer de l’astrocytome des voies optiques. L’ADC est élevé. Il est important de reconnaître les formes kystiques qui bénéficient d’un traitement local (comme la bléomycine). Les formes solides sont plus rares et les formes mixtes fréquentes. Le traitement chirurgical est proposé quand la lésion est à distance de l’hypothalamus (type 0) ou au contact (type 1). Lorsque la tumeur et l’hypothalamus sont indissociables (type 2), une résection partielle est proposée associée à la radiothérapie chez l’enfant âgé de plus de 5ans [83]. Les récidives sont fréquentes.

Hamartome hypothalamique

Il s’agit d’une lésion malformative composée de neurones bien différenciés et de cellules gliales, proche du tissu hypothalamique normal [24]. Elle se manifeste par des crises d’épilepsie gélastique ou par une puberté précoce. Il en existe 2 types : intra-hypothalamique (sessile, envahit les tubercules mamillaires et le tuber cinereum, épileptogène) ou para-hypothalamique (pédonculé, inséré sous le plancher du 3e ventricule, puberté précoce) [24]. Le signal apparaît identique à celui de la substance grise en T1, discrètement hyperintense en T2, parfois kystique, mais sans prise de contraste.

Tumeurs des plexus choroïdes

Le papillome des plexus choroïdes est une tumeur bénigne développée à partir des plexus choroïdes, observée pendant les deux premières années de la vie. Elle est située au niveau des ventricules latéraux (trigone) dans 80 % des cas (Figure 13), dans le 4e ventricule dans 16 % des cas et dans le 3e ventricule dans 4 % des cas [5]. Les localisations à proximité du trou de Monro ne sont observées que dans 4 % des cas [84]. La production de LCR par la tumeur explique l’hydrocéphalie observée. Les papillomes des plexus choroïdes, qui sont des tumeurs bénignes de grade 1, sont 5 fois plus nombreux que les papillomes atypiques de grade 2 et les carcinomes de grade 3 [85]. Le papillome apparaît comme une masse multilobulée, iso- ou hyperdense au scanner. En IRM, le signal est iso-intense en T1, iso- hyperintense en T2, avec parfois un signal plus hétérogène lié à la présence de zones kystiques, nécrotiques ou hémorragiques [5]. Le rehaussement est intense après injection de gadolinium. Des vaisseaux ectasiques sont visibles au sein de la lésion. L’ADC est légèrement diminué. Le rCBV est élevé, avec parfois une rupture de la barrière hémato-encéphalique [46]. Le carcinome envahit le parenchyme avoisinant, et s’associe à un œdème périlésionnel, qui cependant peut aussi être présent en cas de papillome bénin [86].



Figure 13


Figure 13. 

Papillome des plexus choroïdes chez un enfant de 6ans. Coupe axiale T1 après injection de gadolinium : lésion lobulée au sein du carrefour ventriculaire gauche, rehaussée après injection de gadolinium et contenant de multiples structures vasculaires. Il existe une hydrocéphalie, liée à l’hyperproduction de LCR par la tumeur.

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Conclusion

Les tumeurs cérébrales de l’enfant présentent une très grande variété histologique, mais les plus fréquentes sont le médulloblastome, l’astrocytome et l’épendymome. L’analyse de la topographie de la lésion et de ses aspects au scanner et en IRM permet d’aboutir à un diagnostic préchirurgical de type et de grade dans la majorité des cas. La classification histologique des tumeurs est en évolution constante depuis sa création. Les classifications futures intègreront des données génétiques et moléculaires, permettant de distinguer des sous-types associés à des pronostics différents, avec des traitements plus ciblés et personnalisés. L’imagerie, en particulier avec les techniques avancées, aura un rôle important pour tenter d’identifier de nouveaux biomarqueurs corrélés à ces sous-types biologiques.

Points à retenir

Les tumeurs cérébrales de l’enfant sont des tumeurs primitives intra-axiales, aussi fréquentes au niveau de la fosse postérieure qu’à l’étage sus-tentoriel.
Les histologies sont très variées, mais représentées à 80 % par les gliomes (astrocytome pilocytique+++), le médulloblastome et l’épendymome.
Le diagnostic se base sur l’âge de l’enfant, la localisation de la tumeur et ses aspects au scanner et en IRM.
Imagerie : le scanner cérébral est réalisé en urgence en cas de signes d’hypertension intracrânienne afin de planifier la chirurgie (sans et avec injection, diagnostic de masse, calcifications, hémorragie, densité).
Imagerie : l’IRM cérébrale fait partie du bilan préchirurgical et doit inclure le canal spinal en cas de tumeur de la fosse postérieure ou proche de la ligne médiane, à la recherche d’une dissémination leptoméningée.
L’IRM cérébrale doit inclure des coupes T1, T2, T2*, diffusion, FLAIR, T13D gadolinium (ou 2 plans), et si possible, une spectro-IRM et une IRM de perfusion.

Cas clinique

Un enfant de 4ans présente une paralysie du nerf VI gauche. Son IRM cérébrale comprend les séquences visibles sur les Figure 14, Figure 15, Figure 16.



Figure 14


Figure 14. 

Coupe axiale DP-T2SE.

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Figure 15


Figure 15. 

Coupe axiale, cartographie de l’ADC.

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Figure 16


Figure 16. 

Coupe axiale T1 avec injection de gadolinium.

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Questions

1.
Quels sont les diagnostics que vous évoquez devant une tumeur du 4e ventricule ?
2.
Quels sont les éléments distinctifs pour chacun des diagnostics ?
3.
Quelles sont les tumeurs qui présentent des risques de dissémination leptoméningée ?
4.
Quelle est la particularité de la tumeur de cet enfant, et quel est votre diagnostic ?
5.
Quels sont ses aspects en spectro-IRM et en IRM de perfusion ?

Réponses

1.
Médulloblastome, astrocytome pilocytique, épendymome.
2.
Médulloblastome : tumeur solide hyperdense au scanner, iso- hypo-intense en T2, avec un ADC très bas, traduisant son caractère hypercellulaire et donc son grade élevé. Astrocytome pilocytique : masse solide et kystique, avec rehaussement de sa partie charnue ; la zone tissulaire apparaît hypodense au scanner, hyperintense en T2 et avec un ADC élevé, reflétant son caractère hypocellulaire, et donc son bas grade. Épendymome : tumeur présentant une extension caractéristique dans les trous de Magendie et de Lushka, et engainant les vaisseaux et les nerfs.
3.
L’épendymome et le médulloblastome.
4.
Cette tumeur s’insère sur la paroi postérieure de la protubérance. Son signal est hyperintense en séquence FLAIR, avec un rehaussement après injection de gadolinium et un ADC augmenté. Il s’agit d’un astrocytome pilocytique du tronc cérébral exophitique dans le quatrième ventricule.
5.
L’IRM de perfusion de l’astrocytome pilocytique retrouve un rCBV bas et la courbe de perfusion passe au-dessus de la ligne de base, traduisant une rupture de la barrière hémato-encéphalique. En spectro-IRM, il existe une augmentation de la choline, une baisse du NAA et la présence de lactate, simulant une tumeur maligne.

Déclaration d’intérêts

M Koob déclare ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article. N Girard : consulting OLEAMEDICAL.


 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional Imaging , en utilisant le DOI ci-dessus.

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