Le diagnostic de la mastocytose cutanée (MC) est évoqué devant une éruption cutanée typique ou une éruption atypique avec le signe de Darier positif. Il est confirmé par l’examen histologique montrant un infiltrat dermique monomorphe formé de>20mastocytes/champ ×40 et/ou par la présence de la mutation du récepteur c-kit. Il est recommandé d’identifier les mastocytes par immuno-histochimie (IHC) soit avec anticorps anti-tryptase soit avec anticorps anti-c-kit. Il n’y a pas de recommandation sur le nombre de coupes à examiner.

Évaluer la concordance des 2 techniques d’IHC dans le diagnostic de la MC.

Nous avons inclus tous les patients ayant une suspicion de mastocytose pour lesquels l’analyse histologique était réalisée par les 2 techniques d’IHC entre janvier 2012 et mai 2014. Dans notre centre, 20mastocytes/champ ×40 correspondent à 50mastocytes/mm². Nous avons recueilli : les données cliniques, le nombre de mastocytes identifiés par les 2 techniques d’IHC, le taux de la tryptase sérique et le statut mutationnel du récepteur c-kit cutané. L’analyse des données était réalisée par le test de Bland et Altman.

Nous avons analysé 34 biopsies cutanées réalisées chez 31 patients. Il s’agissait de 21 cas d’urticaire pigmentaire, de 6 cas de telangiectasia macularis eruptiva perstans, d’un cas de mastocytome, et de 4 cas de syndrome d’activation mastocytaire idiopathique. La mutation c-kit D816V+ était présente chez 18 (58 %) patients et 17 (54,8 %) patients avaient un taux de la tryptase sérique<12μg/L. La moyenne de la différence entre les 2 techniques d’IHC était de 1,47(±17,24) avec limites de concordance supérieure (LCS) de 35,26 et inférieure (LCI) de −32,32. Les moyennes de différence entre les 2 techniques d’IHC étaient de 2,6(±14,2) avec LCS de 30,5 et LCI de –25,3 pour les patients non-mutés c-kit et de 0,6(±20,3) avec LCS de 40,5 et LCI de –39,2 pour les patients mutés. Les moyennes de différence entre les 2 techniques d’IHC étaient de –2,9(±14,6) avec LCS de 26,6 et LCI de –30,8 pour les patients avec un taux de la tryptase<12μg/L et de 4,9(±14,8) avec LCS de 33,8 et LCI de –24,1 pour les patients avec un taux de la tryptase>12μg/L.

Une limite de concordance de 32 mastocytes pour une valeur absolue recommandée pour le diagnostic formel de 50mastocytes/mm² est énorme (>60 %). Cette différence pourrait être expliquée par un infiltrat mastocytaire variable au sein de la même lésion, raison pour laquelle nous avons prévu de réaliser une nouvelle lecture avec double marquages. Des autres facteurs semble influencer les résultats : la concordance est moins bonne chez les patients mutés et la mesure c-kit surestime légèrement la mesure tryptase pour les patients avec une tryptase>12μg/L.

Une définition plus précise de nombre des coupes histologiques à examiner et/ou des types d’IHC à utiliser pour le diagnostic de MC est souhaitable.