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Xantomas - 10/11/15

[98-725-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(15)74834-X 
H. Adamski a  : Praticien hospitalier, D. Bligny b : Médecin
a Service de dermatologie, CHU Pontchaillou, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex 9, France 
b Unité de médecine interne et nutrition, Centre hospitalier privé Saint-Grégoire, 6, boulevard de la Boutière, 35768 Saint-Grégoire cedex, France 

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Resumen

Los xantomas son tumores benignos dismetabólicos de color pardo amarillento, debidos sobre todo a la infiltración cutánea por histiocitos macrófagos espumosos, cargados de pequeñas gotas lipídicas y compuestos sobre todo por colesterol esterificado y, a veces, triglicéridos. El aspecto clínico es muy variado, de xantelasma a xantomas tuberosos o tendinosos localizados, en placas o en estrías, sobre todo en los pliegues. El diagnóstico es histológico. Después de descartar xantomizaciones secundarias a diversos procesos, como dermatosis inflamatorias, linfomas, histiocitosis, tumores, etc., se distinguen dos tipos de xantomatosis primaria: las xantomatosis dislipidémicas, que indican una hiperlipoproteinemia primaria familiar o secundaria o bien, con menos frecuencia, otra dislipidemia (xantomatosis cerebrotendinosa, sistosterolemia, enfermedad de Tangier), y las xantomatosis normolipidémicas, muy infrecuentes, que imponen la búsqueda de localizaciones extracutáneas y de patologías asociadas: disglobulinemias, mieloma y síndromes hematológicos, sobre todo linfoproliferativos, vasculíticos, hipocomplementémicos, en particular en el xantogranuloma necrobiótico, la xantomatosis plana difusa y, con mucha menos frecuencia, el xantogranuloma juvenil y la xantomatosis diseminada de Montgomery. El tratamiento de estos xantomas es ante todo etiológico en las formas dislipidémicas, pero también sintomático médico-quirúrgico en las formas normolipidémicas.

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Palabras clave : Xantoma, Xantomatosis diseminada de Montgomery, Xantomas planos difusos, Xantogranuloma necrobiótico, Xantogranuloma juvenil, Xantoma papuloso, Xantoma verruciforme, Dislipidemias.


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