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Fasciite de Shulman - 22/02/16

[14-245-B-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(15)66561-5 
A. de Masson a,  : Dermatologue, M. Rybojad a : Praticien hospitalier, J.-D. Bouaziz a : Praticien hospitalier, Professeur des Universités
a Service de dermatologie du professeur Martine Bagot, Hôpital Saint-Louis, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75475 Paris cedex 10, France 

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Resumen

La fasciite de Shulman ou fasciite à éosinophiles est un syndrome sclérodermiforme rare pouvant survenir à tout âge, caractérisé par un infiltrat mononucléé avec présence variable d'éosinophiles et une fibrose du fascia. Son apparition est parfois précédée d'un effort physique inhabituel. L'aspect classique est celui d'un œdème bilatéral et symétrique, puis d'une induration progressive des tissus sous-cutanés avec aspect clinique de « peau d'orange » et dépression des trajets veineux (signe de la vallée ou du sillon). Une hyperéosinophilie sanguine et une hypergammaglobulinémie polyclonale sont souvent associées. La fasciite de Shulman appartient au spectre des morphées cutanées et ne s'associe pas aux manifestations vasculaires de la sclérodermie systémique (pas de syndrome de Raynaud, pas d'hypertension artérielle pulmonaire). La fasciite de Shulman peut être associée de façon synchrone ou métachrone à une aplasie médullaire, une hémopathie maligne lymphoïde ou myéloïde ou un cancer solide. L'association à des maladies auto-immunes en particulier thyroïdiennes est décrite. Le traitement usuel de la fasciite de Shulman est la corticothérapie générale, plus ou moins associée au méthotrexate. La physiopathologie de ce syndrome rare, qui s'inscrit tantôt dans un cadre paranéoplasique, tantôt dans un contexte auto-immun, reste mal connue.

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Mots-clés : Fasciite de Shulman, Fasciite à éosinophiles, Fasciite paranéoplasique, Syndrome sclérodermiforme, Sclérodermie


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