La prise en charge thérapeutique des sclérodermies systémiques a beaucoup évolué, notamment pour le versant vasculaire, avec des traitements ayant démontré leur efficacité pour les ulcères digitaux et l'hypertension artérielle pulmonaire dans des essais randomisés ce qui a conduit à des autorisations officielles. L'atteinte pulmonaire interstitielle a aussi connu des progrès significatifs avec des indications obtenues dans certains pays, en cours d'évaluation dans d'autres, pour le nintédanib, le tocilizumab et le rituximab. Les traitements immunomodulateurs restent le socle pour les formes précoces avec des traitements synthétiques, voire des thérapies ciblées, surtout en cas de polyarthrite, de myosite, voire de formes dermatologiques florides. Des stratégies combinées d'emblée ou séquentielles avec ces divers produits sont dorénavant à l'étude avec l'espoir de contrôler plus largement et durablement cette maladie. Les traitements symptomatiques du syndrome de Raynaud, de l'atteinte digestive ou musculosquelettique restent indispensables dans cette maladie qui engendre une importante altération de la qualité de vie.