The purpose of this study was to analyse the characteristics of 6 patients managed in a university hospital between 1996 and 2016 for non-islet cell tumor hypoglycemia (NICTH), a form of hypoglycaemia due to the paraneoplastic secretion of IGF-2 or its related substances.

Three of these 6 patients (50%), aged over 69 years, including 2 with acromegaloid phenotype, presented with a pleural solitary fibrous tumor (SFT), with median diameter 20 cm (interquartile range, 12.5–20.5) with a low median SUV (3.3 g/mL (QR, 2–7.5)) on 18F-FDG PET. The other 3 patients presented respectively neuroendocrine carcinoma (NEC) of the palate (70-year-old woman), retroperitoneal myxofibrosarcoma (66-year-old man) and meningeal hemangiopericytoma (36-year-old woman). All 3 were inoperable and did not respond to any therapy other than glucose solution. Corticosteroid therapy was effective in the 3 SFTs and the NEC. One of the SFTs recurred 10 years later with asymptomatic hypoglycemia, which resolved after reintervention. Median (IQR) blood glucose levels of the 6 patients was 0.4g/L (QR, 0.31–0.41), with hypoinsulinemia at 0.7mIU/L (QR 0.7–2.0), undetectable GH, low IGF-1, normal IGF-2 level in 5/6 cases, a high IGF-2:IGF-1 ratio at 26.9 (QR, 20.8–37.8), hypokalemia and hypomagnesemia.

NICTH is a rare syndrome, which should be considered in the presence of hypoinsulinemic hypoglycemia with low GH and IGF-1, and a IGF-2:IGF-1 ratio>10. Corticosteroid therapy was effective in elderly subjects, particularly with solitary fibrous tumor, which was generally operable. Hemangiopericytoma and myxofibrosarcoma had poor prognosis in younger patients.

L’objectif de cette étude est d’analyser les caractéristiques de 6 patients atteints de Non-Islet-Cell Tumour Hypoglycemia(NICTH), hypoglycémies liées à une sécrétion paranéoplasique d’IGF-2 ou d’apparentés, adressés dans un hôpital universitaire entre 199-6 et 2016.

Parmi les 6 patients, trois (50 %) âgés de plus de 69 ans, dont 2 étaient acromégaloïdes, présentaient une tumeur fibreuse solitaire (TFS) pleurale dont le diamètre médian atteignait 20cm (12,5–20,5) avec un SUV médian bas (3,3 [2,0–7,5]g/mL) en TEP-18FDG. Les 3 autres patients, présentaient 1. un carcinome neuroendocrine (CNE) du palais chez une femme de 70 ans, 2. un myxofibrosarcome rétropéritonéal chez un homme de 66 ans et 3. un hémangiopéricytome méningé chez une femme de 36 ans. Tous trois étaient inopérables et ne répondaient à aucune thérapeutique hormis le sérum glucosé. La corticothérapie était efficace dans les 3 TFS et la TNE. L’une des TFS a récidivé 10 ans plus tard avec des hypoglycémies asymptomatiques, résolutives après réintervention. La médiane (IQR) glycémique des 6 patients était de 0,4g/L (0,31–0,41), avec hypo-insulinémie : 0,7 (0,7–2,0)mUI/L, GH indétectable, IGF1 basse, IGF-2 moyenne normale à 820 (712–969)ng/mL, rapport IGF-2/IGF1 élevé à 26,9 (20,8–37,8), hypokaliémie et hypomagnésémie.

Les NICTH sont des syndromes rares à évoquer devant une hypoglycémie hypo-insulinémique avec GH et IGF1 basses associée à un rapport IGF2/IGF1>10. Dans notre expérience, le pronostic varie selon l’âge et l’étiologie : la corticothérapie était efficace chez les sujets âgés, notamment porteurs de tumeurs fibreuses solitaires en général secondairement opérables. L’hémangiopéricytome et le myxofibrosarcome avaient un pronostic péjoratif chez des patients plus jeunes.