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Morfeas - 27/03/19

[98-505-B-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(19)42053-0 
R. Goussot a : Docteur en médecine, C. Francès, Docteur en médecine, PhD b, d, D. Lipsker, Docteur en médecine, PhD c, d
a Service de dermatologie, Hôpital civil de Colmar, Colmar, France 
b Service de dermatologie-allergologie, Hôpital Tenon, AP-HP, Université Paris-6, Paris, France 
c Clinique dermatologique des Hôpitaux universitaires, Faculté de médecine, Université de Strasbourg, 1, place de l'Hôpital, 67091 Strasbourg cedex, France 
d Étude des maladies systémiques en dermatologie (EMSED) 

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Resumen

Las morfeas consisten en una induración esclerosa y circunscrita de la piel. Son tres las formas descritas: las morfeas en placas, las morfeas lineales y las morfeas generalizadas. En el niño, las formas lineales son las más frecuentes, mientras que en el adulto predominan las formas en placas. La forma generalizada es excepcional. Las morfeas en placas provocan sobre todo problemas de tipo estético, mientras que las formas lineales y las generalizadas pueden tener repercusiones funcionales graves. También son posibles manifestaciones extracutáneas, esencialmente locales, sobre todo en las formas lineales del niño. Alrededor del 40% de las personas que presentan morfeas tiene además un liquen escleroso genital, por lo que resulta indispensable una exploración física completa que incluya todas las mucosas. La presencia de un liquen escleroso genital requiere un tratamiento y un control por el riesgo asociado de malignización que conlleva. El diagnóstico de morfea es ante todo clínico. La biopsia cutánea está indicada cuando existe una duda diagnóstica o si se contempla un tratamiento agresivo. Aunque las morfeas comparten la misma imagen histológica que la esclerodermia sistémica, no están asociadas de manera significativa al fenómeno de Raynaud ni tampoco a otras manifestaciones de esa enfermedad. Por lo tanto, ante una morfea, no es necesario realizar un estudio en busca de afecciones viscerales propias de la enfermedad sistémica. Tampoco las morfeas se deberían denominar «esclerodermias localizadas», ya que se pueden confundir con las esclerodermias sistémicas, en particular con la esclerodermia sistémica cutánea limitada. Ningún tratamiento ha sido validado hasta la fecha, y la opción terapéutica depende del subtipo clínico, así como de la extensión y gravedad de las lesiones. En las morfeas en placas o lineales superficiales, es suficiente un tratamiento tópico. Las morfeas profundas, lineales o generalizadas, requieren un tratamiento sistémico (asociación de metotrexato y corticoides).

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Palabras clave : Morfeas, Esclerodermia localizada, Liquen escleroso genital, Corticoides, Metotrexato


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