La maladie de Willebrand est une maladie hémorragique constitutionnelle causée par un défaut de concentration, structure ou fonction du facteur Willebrand (VWF). Sa principale particularité est sa très grande hétérogénéité, tant clinique que biologique et moléculaire. Le diagnostic repose sur la présence d'une histoire hémorragique personnelle et parfois familiale, associée à des anomalies biologiques. Une classification des différentes formes de la maladie existe pour orienter le diagnostic, le traitement et le conseil génétique des patients. Si les anomalies biologiques isolées sont relativement fréquentes, les formes symptomatiques sont rares, touchant probablement moins de 10 000 patients en France. L'objectif est ici de décrire la structure et le rôle du facteur Willebrand en physiologie humaine, ainsi que les grands principes du diagnostic clinique et biologique, de la classification, du traitement préventif du risque hémorragique périopératoire et des accidents hémorragiques de la maladie de Willebrand.