Les études épidémiologiques concernant les vascularites à ANCA semblent indiquer une augmentation de leur incidence et de leur prévalence au cours des trente dernières années. L’exposition à des facteurs environnementaux est une des hypothèses susceptible d’expliquer ces variations. L’exposition aux particules de silice est connue pour être associée au développement de maladies auto-immunes et son implication dans la pathogénie des vascularites à ANCA a déjà été suggérée par le passé. L’objectif de ce travail était d’une part de rapporter la prévalence actualisée de la granulomatose avec polyangéite (GPA), de la polyangéite microscopique (PAM) et des vascularites limitées au rein (RLV) en Alsace, région Grand-Est. D’autres part, nous avons étudié l’association spatiale entre ces pathologies et la présence de carrières, sources d’exposition à la silice.

Une étude capture-recapture a été réalisée à partir de 3 sources indépendantes : (1) la base de données PMSI des services susceptibles de suivre des patients atteints de vascularites à ANCA ; (la positivité des ANCA au sein des laboratoires d’immunologie ; (3) la base de données ALD (Affections longues durées) de l’Assurance-Maladie. Les cas inclus étaient vivants et résidants en Alsace au 1^er janvier 2016. Ils devaient répondre soit aux critères ACR (American College of Rheumatology) 1990 pour la GPA soit aux définitions de la conférence de consensus de Chapel Hill 2012 pour la GPA et la PAM. L’algorithme de l’European Medicines Agency (EMA) a été utilisé pour faciliter la distinction entre GPA et PAM. Les RLV correspondaient aux glomérulonéphrites pauci-immunes sans atteinte extra-rénale au moment de l’inclusion. Un modèle de régression log-linéaire a été utilisé pour estimer le nombre de cas manqués par l’ensemble des sources et a permis de définir le nombre total de cas entrant dans le calcul de la prévalence pour l’année 2016. L’association spatiale entre le nombre de cas et le nombre de carrières dans chaque commune a été évaluée par une analyse géospatiale utilisant un modèle dit de régression géographiquement pondérée.

910 cas potentiels ont été identifiés par l’ensemble des sources. Après exclusion des doublons ainsi que des patients ne correspondant pas aux critères précis d’inclusion (année d’intérêt, zones géographiques, critères diagnostiques, etc.), 185 patients ont été inclus. 120 patients correspondaient à des GPA, 35 à des PAM et 30 à des RLV. Le nombre de « cas manqués » par les trois sources était estimé à 6,4 [3,6–11,5]. La prévalence calculée pour l’année 2016 en Alsace était de 65,5 cas par millions d’habitants [47,3–93,0] pour la GPA, de 19,1 [11,3–34,3] pour la PAM et de 16,8 [8,7–35,2] pour les RLV. L’analyse géospatiale a permis de démontrer une association significative entre les cas de GPA et les carrières (p=0,039). Cette association n’était pas significative pour la PAM et les RLV.

La prévalence de GPA retrouvée dans notre étude est plus de deux fois supérieure à celle retrouvée en Seine-Saint-Denis en 2000 (23,7 par millions d’adultes) par Mahr et al., seule étude préalable en France, dont les critères d’inclusion et la méthodologie était voisine à la nôtre. Cette prévalence supérieure pourrait s’expliquer par une amélioration de la survie, une augmentation de l’incidence de la pathologie, mais aussi par des expositions environnementales spécifiques. Notamment, la densité de carrière est significativement supérieure en Alsace par rapport à la Seine-Saint-Denis (0.19/km² vs 0,14/km², p=0,002), constituant une hypothèse plausible pour expliquer les différences de prévalence entre les deux territoires.

Ce travail offre une vision actualisée de la prévalence des vascularites à ANCA dans une région française. Il semble indiquer une augmentation de la prévalence de ces pathologies notamment des GPA. A notre connaissance, il s’agit également de la première étude à démontrer une association spatiale entre ces pathologies et les carrières.