Le chordome est une tumeur rare, à croissance lente, localement agressive, d'origine notochordale. Le diagnostic se fait le plus souvent au cours de la 5^e ou 6^e décennie de la vie. Les endroits d'incidence les plus fréquents sont le sacrum, la base du crâne et le rachis mobile. La présence de métastases n'est pas fréquente. L'impact de la maladie sur la vie, sur la qualité de vie dépend avant tout de l'agressivité locale. Les symptômes sont en général provoqués par la croissance de la masse tumorale. Pour le diagnostic du chordome, l'examen radiologique optimal est la tomodensitométrie en fenêtre osseuse et l'imagerie par résonance magnétique avec des produits de contraste à base de gadolinium. Une biopsie est nécessaire dans tous les cas, à des fins d'examens immunohistochimiques. La présence conjuguée de la brachyurie et de la cytokératine a la plus grande valeur diagnostique. Le chordome ne réagit pas à la chimiothérapie ni à la radiothérapie traditionnelle. En général, on peut atteindre le meilleur résultat par irradiation à la suite de résection radicale. L'irradiation par ions de carbone est une procédure de traitement prometteur. Le progrès attendu dans l'avenir se situe dans le domaine des traitements moléculaires ciblés.