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Sarcome d'Ewing - 03/08/12

[14-719]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(12)58315-4 
E. Mascard a, b,  : Ancien interne des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique assistant, praticien hospitalier à temps partiel, N. Gaspar c : Médecin spécialiste des centres de lutte contre le cancer, praticien hospitalier, J.-M. Guinebretière d : Ancien interne des hôpitaux de Paris, médecin spécialiste à temps plein, chef du service d'anatomopathologie
a Service de chirurgie orthopédique pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants Malades, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
b Clinique Arago, 95, boulevard Arago, 75014 Paris, France 
c Département de cancérologie de l'enfant et l'adolescent, Institut Gustave-Roussy, 114, rue Édouard-Vaillant, 94805 Villejuif cedex, France 
d Centre René Huguenin/Institut Curie, 35, rue Dailly, 92210 Saint-Cloud, France 

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Resumen

Le sarcome d'Ewing est une tumeur osseuse primitive maligne, qui atteint préférentiellement l'enfant et l'adolescent. Elle est caractérisée par des amas denses de petites cellules rondes. Le sarcome d'Ewing fait partie de la famille des tumeurs neuroectodermiques, qui présentent une translocation caractéristique impliquant le plus souvent le gène EWS du chromosome 22, et le gène FLI-1 porté par le chromosome 11. Elle peut atteindre tous les os du squelette, et, plus rarement se développer exclusivement dans les parties molles. Radiographiquement, c'est une lésion lytique, d'aspect agressif, avec un développement souvent important dans les parties molles, bien visible en imagerie par résonance magnétique. En l'absence de traitement, l'évolution fatale est habituellement rapide avec apparition de métastases à distance, pulmonaires ou osseuses. Le traitement actuel repose sur l'association d'une polychimiothérapie et d'un traitement local chirurgical, parfois complété d'une radiothérapie ou plus rarement d'une radiothérapie seule. Les deux principaux facteurs pronostiques sont l'existence de métastases initiales et la réponse à la chimiothérapie. La probabilité de survie sans récidive, à cinq ans, est avec les traitements actuels de 70 % dans les formes localisées et de 30 % dans les formes métastatiques. Les protocoles les plus récents tentent grâce à des chimiothérapies à hautes doses avec greffe de cellules souches périphériques autologues d'améliorer ces résultats dans les formes de mauvais pronostic. Les avancées récentes de la recherche peuvent faire espérer de nouveaux traitements dans l'avenir.

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Mots-clés : Sarcome d'Ewing, Tumeur osseuse primitive, Chimiothérapie, Radiothérapie, Translocation


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