L'hématodermie CD4+ CD56+ est une maladie récemment décrite, fréquemment révélée par l'atteinte cutanée.

Nous rapportons 2 nouveaux cas de cette maladie chez 2 hommes âgés respectivement de 77 et 70 ans. L'atteinte cutanée a été le premier signe de la maladie. L'étude histologique montrait des aspects évocateurs d'un lymphome, mais le phénotype des cellules tumorales était particulier exprimant CD4, CD56 et CD68. En dehors de l'atteinte cutanée, les examens cliniques, biologiques (dont une biopsie ostéomédullaire) et d'imagerie (scanner thoracoabdominal) ne mettaient en évidence aucune autre anomalie en dehors d'une thrombopénie (80 giga/l) et la présence de 2 p. 100 de myélocytes chez un malade. La chimiothérapie a permis d'obtenir rapidement une rémission complète, suivie chez le premier malade d'une rechute rapide, cutanée puis neurologique et hématologique, entraînant le décès en 1 an. Le deuxième malade est en rémission incomplète en cours de traitement.

Ces 2 cas réunissent les critères cliniques et histologiques de l'hématodermie CD4+ CD56+. Cette entité a été décrite par le groupe français d'étude des lymphomes cutanés. Elle concerne les dermatologues car l'atteinte cutanée est presque toujours inaugurale de la maladie, et la biopsie cutanée permet de l'affirmer. Outre les antigènes CD4 et CD56 la prolifération tumorale exprime les antigènes CD68 et CD123, et dérive probablement des cellules dendritiques plasmocytoïdes. Malgré une réponse initiale toujours bonne aux différents protocoles de chimiothérapie, l'extension extracutanée survient rapidement. Le pronostic est très mauvais, pratiquement tous les malades sont décédés en moins de 3 ans. Ceci justifie pour les malades les plus jeunes, d'essayer des protocoles agressifs, avec autogreffe de moëlle osseuse.

Agranular CD4+ CD56+ hematodermic neoplasm (blastic NK-cell lymphoma) has been recently described. The skin is often the first organ involved.

Two old men of respectively 70 and 77 years consulted for infiltrated cutaneous lesions. Preliminary histological examination of cutaneous biopsy taken in both patients showed a malignant proliferation suggesting a cutaneous lymphoma, and the patients were referred. Histological examination of new biopsies showed a very similar proliferation in the 2 cases of monotonous medium-sized mononuclear cells without expression of the common antigens CD3 and CD20 and the expression of CD4, CD56, and CD123. No rearrangement of the T-cell receptor gene or the immunoglobulin heavy chain gene were evidenced. No extracutanous involvement was initially detected in the first patient. Thrombocytopenia associated with the abnormal presence of 15 p. 100 of circulating CD4+ CD56+ cells was initially found in the second patient. The first patient was treated with chemotherapy, with complete remission. A cutaneous relapse promptly occurred, followed by bone and cerebral localizations. The patient died one year after the diagnosis of the disease, in spite of intensification of the treatment. Treatment is still ongoing in the second patient.

The histological presentation of these two patients was very similar with an unusal phenotype of tumor cells expressing CD4, CD56, CD123, but not expressing CD3 and CD20.

Some cases have been published under the “term of blastic NK lymphoma” which is the actual term for the disease in the WHO classification. However, the tumor cells derive from the dendritic plasmacytoid cells, also called type 2 dendritic cells, and perhaps from a common precursor to lymphocyte T and dendritic plasmacytoid cells.

In spite of complete cutaneous response in the 2 cases presented, as in other reports, extra-cutaneous involvement occurs quickly. Overall survival is usually poor since nearly all the patients died in less than 3 years. This justifies attempting agressive protocols, with bone marrow allograft in the younger patients.