Les pathologies vasculaires du foie regroupent un large éventail d'entités clinicopathologiques résultant d'une atteinte du système vasculaire hépatique. La thrombose de la veine porte sans cirrhose sous-jacente et le syndrome de Budd-Chiari primitif (obstacle au retour veineux hépatique) sont des maladies rares qui partagent de nombreux facteurs de risque, parmi lesquels le syndrome myéloprolifératif est le plus fréquent. Un bilan rapide et complet des facteurs de risque de thrombose est nécessaire et une anticoagulation au long cours est indiquée chez la plupart des patients. Le diagnostic de thrombose de la veine porte survenant au cours de la cirrhose est le plus souvent fortuit ; son incidence augmente parallèlement à la sévérité de la cirrhose. Un bilan des facteurs de risque de thrombose n'est pas indiqué. Les indications de l'anticoagulation sont de plus en plus nombreuses, tandis que le transjugular intrahepatic portosystemic stent (TIPS) apparaît comme une option de deuxième intention. La maladie vasculaire portosinusoïdale regroupe un ensemble d'entités caractérisées par des anomalies des petits vaisseaux du foie. Elle est fréquemment associée à des affections générales. Il faut l'évoquer devant une hypertension portale sans cirrhose ou des anomalies inexpliquées du bilan hépatique. Elle peut se compliquer de thrombose de la veine porte. Une biopsie hépatique est essentielle pour poser le diagnostic. Il n'y a pas de traitement spécifique de la maladie vasculaire portosinusoïdale.