La chirurgie est le traitement de référence de la coarctation aortique, et doit toujours être envisagée une fois le diagnostic posé, pour éviter les complications à court et à long terme. Chez le nouveau-né et le jeune enfant, une résection-anastomose de la zone coarctée permet de traiter la majorité des cas. Une plastie d'élargissement de la crosse aortique est indiquée si celle-ci est hypoplasique. Chez le grand enfant et l'adulte, l'interposition de matériel est la règle : tube prothétique si la coarctation est limitée à l'isthme ou plastie d'élargissement par patch de la crosse en cas d'hypoplasie associée. Le traitement par cathétérisme interventionnel est le traitement de référence en cas de recoarctation, et dans certaines formes de coarctation native chez l'adulte.