L'interruption de l'arche aortique est une malformation cardiovasculaire congénitale caractérisée par une absence de continuité vasculaire entre aorte ascendante et aorte descendante, forme extrême de coarctation. Elle est quasiment toujours associée à une communication interventriculaire, et peut aussi être associée à d'autres cardiopathies complexes. Les progrès de la prise en charge médicale (réanimation pré et postopératoire) et chirurgicale néonatale ont permis une amélioration très nette de la morbimortalité immédiate, et la réparation complète est réalisée d'emblée dans la majorité des cas. Dans cet article sont traitées en détail les interruptions « simples », et les interruptions associées à un obstacle de la voie ventricule gauche-aorte.