Les canaux atrioventriculaires constituent un exemple d'anomalies cardiaques parmi lesquelles on distingue principalement la forme partielle qui associe une communication interauriculaire basse de type ostium primum à une fente mitrale, et la forme complète comprenant en plus une communication interventriculaire d'admission. Elles résultent d'un développement anormal des bourgeons endocardiques. Le canal atrioventriculaire complet est la cardiopathie principale des trisomiques 21. L'électrocardiogramme est caractéristique dans la forme complète avec l'axe QRS à - 90° (± 30°). L'échocardiographie bidimensionnelle confirme le diagnostic et montre le retentissement sur la taille et la fonction ventriculaires, et sur les résistances artérielles pulmonaires. Le diagnostic anténatal est possible. La physiopathologie de la forme partielle est celle d'une simple communication interauriculaire avec un hyperdébit pulmonaire et celle d'une fuite auriculoventriculaire gauche qui conditionne la tolérance fonctionnelle. Dans la forme complète, le risque d'hypertension artérielle pulmonaire fixée précocement impose une cure chirurgicale avant l'âge de 6 mois. Le pronostic postopératoire dépend surtout de la plastie mitrale.