La insuficiencia hepática aguda (IHA) se define como un episodio agudo de disfunción hepática causado por agentes tóxicos o infecciosos, que se produce en ausencia de una hepatopatía subyacente. Se trata de una enfermedad poco frecuente pero potencialmente mortal. El conocimiento específico de su etiología, fisiopatología y consecuencias es necesario para el tratamiento precoz y óptimo de los pacientes con insuficiencia hepática aguda. En el caso de Francia, por ejemplo, en la etiología de la insuficiencia hepática aguda predominan las causas tóxicas, en particular el paracetamol. Las causas virales, que ocupan el primer lugar en los países en vías de desarrollo, quedan relegadas a un tercer lugar, por detrás de las causas desconocidas. El pronóstico espontáneo de la insuficiencia hepática aguda es grave. Sin embargo, varía en función de la causa del daño. La insuficiencia hepática aguda genera un síndrome inflamatorio sistémico intenso y una insuficiencia multiorgánica que afectan, entre otros, a los riñones, los pulmones, el sistema cardiovascular y el cerebro. Estas insuficiencias son responsables en gran medida del pronóstico. El edema cerebral con hipertensión intracraneal puede ocupar un lugar central y conducir a la muerte por hernia cerebral. En este contexto, su búsqueda minuciosa debe ser regular y sistemática. El trasplante hepático de urgencia ha transformado el pronóstico de esta enfermedad. La supervivencia a 1 año tras un trasplante por insuficiencia hepática aguda supera actualmente el 70%. Una vez realizado un diagnóstico positivo, el tratamiento de la IHA requerirá una rápida documentación de la causa de la insuficiencia hepática, con el fin de administrar un posible tratamiento específico y determinar el pronóstico espontáneo. La insuficiencia multiorgánica se trata de acuerdo con las recomendaciones estándar de cuidados intensivos y neurorreanimación. El recurso al trasplante hepático se guía por el uso de escalas pronósticas específicas y requiere el asesoramiento especializado de centros expertos con una unidad de trasplante hepático.