El coma es una patología aguda o subaguda frecuente en pediatría, en la frontera entre la neurología y los cuidados intensivos. El enfoque inicial del médico debe ser doble: garantizar una atención inmediata y evitar complicaciones vitales, e intentar caracterizar el nivel y el mecanismo de la lesión en el sistema nervioso central, utilizando un examen clínico meticuloso e investigaciones biológicas, fisiológicas y neurorradiológicas. En la primera parte, los autores exponen los elementos de diagnóstico positivo y diferencial del coma y describen las herramientas clínicas y neurológicas generales útiles para el diagnóstico de la lesión. En segundo lugar, proponen un enfoque etiológico jerárquico y orientado, así como los principios fundamentales del manejo del niño comatoso.