L’hypodermite à plasmocytes est une variante histologique rare de la morphée profonde. Une seule publication signale sa survenue dans une même fratrie. Nous rapportons ici une nouvelle observation chez un frère et une sœur, nés de parents consanguins.

Un homme de 38 ans et sa sœur de 28 ans, nés de parents cousins germains, présentaient depuis la puberté des placards hyperpigmentés, épais et indurés, évoluant de façon centrifuge sur le tronc et les cuisses. L’examen histologique d’une biopsie cutanée profonde était superposable dans les deux cas, révélant une hypodermite à prédominance plasmocytaire.

La morphée profonde, ou hypodermique, correspond à une localisation profonde de l’infiltrat inflammatoire de la sclérodermie localisée. La prédominance plasmocytaire de l’infiltrat évoque une variante rare de la morphée profonde, appelée hypodermite à plasmocytes. Cependant, des infiltrats hypodermiques à plasmocytes ont été décrits dans plusieurs maladies comme le lupus profond et la borréliose compliquée de panniculite. La consanguinité, le même âge de début et la similitude des lésions chez le frère et la sœur suggèrent un facteur causal génétique. Il s’agit, en fait, de la deuxième observation d’hypodermite à plasmocytes dans une fratrie issue d’un mariage consanguin.

Plasma cell panniculitis is a rare histopathological variant of morphea profunda. Its occurrence in two siblings has been reported once. We report a new case in which a brother and a sister with a family history of consanguinity presented plasma cell panniculitis of long duration.

A man and his sister, 38 and 28 years old respectively, presented thick hyperpigmented indurations of the trunk and thighs since puberty. Previous investigations did not lead to any definitive diagnosis. Deep cutaneous specimens taken from both patients exhibited indistinct histological features of plasma cell panniculitis.

Morphea profunda is a deep-localized variant of scleroderma. The presence of predominant plasma cell infiltrate suggests a rare type of morphea profunda named plasma cell panniculitis. Subcutaneous plasma cell infiltrate has been described in many diseases such as lupus profundus and lymphoplasmocytic panniculitis of Lyme disease. The family history of consanguinity, similar age of onset and identical clinicopathological presentation suggest a genetic role in this disorder. This is the second report of plasma cell panniculitis in two siblings with a history of consanguinity.