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Xantomas - 16/06/09

[98-725-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(09)54862-5 
H. Adamski a,  : Praticien hospitalier, D. Bligny b, J. Chevrant-Breton a : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service
a Service de dermatologie, CHU Pontchaillou, rue Henri-Le-Guilloux, 35033 Rennes cedex 9, France 
b Service de médecine interne-nutrition, Centre hospitalier privé Saint Grégoire, 6, boulevard de la Boutière, 35768 Saint Grégoire cedex, France 

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Resumen

Los xantomas son tumores benignos dismetabólicos de color marrón amarillento, debidos sobre todo a la infiltración cutánea por histiciocitos macrófagos espumosos, llenos de pequeñas gotas lipídicas; dichas gotas están compuestas sobre todo de colesterol esterificado y a veces de triglicéridos. Su aspecto clínico es muy variado, desde el xantelasma con xantomas tuberosos, tendinosos localizados, hasta formas en capa, en estrías, sobre todo de los pliegues. Su diagnóstico es histológico. Tras haber eliminado xantomizaciones secundarias a procesos variados como dermatosis inflamatorias, linfomas, histiocitos, tumores, etc., se han individualizado dos tipos de xantomatosis primitiva: por un lado las xantomatosis dislipidémicas, que son el signo de una hiperlipoproteinemia primitiva familiar o secundaria o bien, con menos frecuencia, otra dislipidemia (xantomatosis cerebrotendinosa, sitoesterolemia, enfermedad de Tangier); las xantomatosis normolipidémicas, muy raras, requieren la búsqueda de localizaciones extracutáneas de enfermedades asociadas: disglobulinemias, mieloma y síndromes hematológicos, en especial linfoproliferativos, vascularitis, hipocomplementémicos, sobre todo en el curso de xantogranuloma necrobiótico, xantomatosis plana difusa, más rara vez xantogranuloma juvenil y xantomatosis diseminada de Montgomery. El tratamiento de dichos xantomas es ante todo etiológico en las formas lipidémicas, pero también sintomático medicoquirúrgico en las formas normolipidémicas.

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Palabras Clave : Xantoma, Xantomatosis diseminada de Montgomery, Xantomas planos difusos, Xantogranuloma necrobiótico, Xantogranuloma juvenil, Xantoma papuloso, Xantoma verruciforme, Dislipidemias


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