Neurofibromatose de Von Recklinghausen chez l'enfant - 01/01/86
Université Paris XIII. UER de Bobigny. Hôpital Jean Verdier 93140 Bondy France
Resumen |
La neurofibromatose de Von Recklinghausen (NF) est une affection héréditaire, autosomique dominante, d'étiologie inconnue, faisant partie des phacomatoses. Elle est affectée d'un taux de mutation élevé (50 %) ce qui veut dire que le diagnostic peut en être porté chez un enfant alors même que la maladie n'est pas connue dans la famille. Elle frapperait environ un individu sur 3 000 naissances.
Parmi les contributions radiologiques, celle de Holt, en 1978 [6], nous paraît la plus originale. La revue générale de Diard [3] est plus directement accessible au lecteur de langue française.
Nous nous limiterons aux aspects radiologiques les plus fréquents ou les plus caractéristiques, notamment ceux qui doivent d'emblée faire évoquer le diagnostic. Il arrive fréquemment que le radiologiste soit le premier à dépister la maladie.
La NF est une neurocristopathie et affecte le neuro-ectoderme, le mésoderme et l'endoderme. Son polymorphisme de ce fait est grand : les lésions radiologiques apparentes prédominantes concernent toutefois le squelette (mésoderme) et le système nerveux (neuroderme).
Dans un but pragmatique nous étudierons séparément les lésions osseuses et les lésions viscérales, notamment parce que les examens radiologiques qui les mettent en évidence sont différents. En réalité, l'intrication des facteurs (dysplastiques et tumoraux vrais) est telle que souvent le mécanisme exact des lésions observées n'apparaîtra que quand l'exploration, si elle s'avère nécessaire au traitement, sera complète.
Esquema
- Avant-propos
- Olivier Hélénon, Béatrice Castro, Véronique Halbert
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